Multiple Sklerose: Naturgeschichte und Krankheitskurse

Multiple Sklerose.

Multiple Sklerose: Naturgeschichte und Krankheitskurse
Verlauf der MS: Naturgeschichte

Multiple Sklerose (MS) wird häufig in vier Gruppen eingeteilt basierend auf der Krankheitsverlauf: 1) schubförmig remittierend, 2) sekundär progredient, 3) primär progredient und 4) progressiv rezidivierend 1 . Die ersten beiden Gruppen werden auch als Rückfallkrankheiten bezeichnet, während die anderen beiden Gruppen in die Kategorie der progressiv beginnenden Erkrankungen fallen 2 .

Bei etwa 85% der Patienten verläuft der initiale Krankheitsverlauf schubförmig remittierend. Diese Art von MS ist durch akute Anfälle (Episoden) gekennzeichnet, denen eine vollständige oder teilweise Genesung und eine Remission zwischen den Attacken folgen. Es wird geschätzt, dass etwa die Hälfte der Patienten sechs Monate nach einem Anfall noch Restdefizite aufweist. Patienten mit schubförmig remittierender MS erleiden im Durchschnitt ein bis zwei Attacken pro Jahr. Im Laufe der Zeit nimmt die Häufigkeit akuter Anfälle oft ab. MS-Episoden können sich durch eine Vielzahl neurologischer Symptome manifestieren, einschließlich sensorischer, motorischer, Kleinhirn-, Hirnstamm- und autonomer systembedingter Symptome. Es gibt keine Möglichkeit, den Zeitpunkt und den Ort der zukünftigen Angriffe in einem einzelnen 3 vorherzusagen. Die erste klinische Episode der Erkrankung (der erste Anfall) wird als klinisch isoliertes Syndrom bezeichnet. Bei jedem Patienten mit schubförmig-remittierender MS beginnt der klinische Verlauf der Erkrankung definitionsgemäß mit klinisch isoliertem Syndrom (häufig mit einem sensorischen Signalweg im Rückenmark oder einer optischen / retrobulbären Neuritis); jedoch entwickeln nur einige Patienten (30% bis 70%), bei denen ein klinisch isoliertes Syndrom auftritt, eine MS 2, 3, 4.

Etwa 65% der Patienten mit initial schubförmig remittierendem Krankheitsverlauf entwickeln sekundär progrediente MS 5 . Bei diesen Patienten findet ein stetiger Rückgang der neurologischen Funktion mit oder ohne gelegentliche Attacken statt 2, 5 . Es wurde vermutet, dass die Veränderung des Krankheitsverlaufs auf eine Verlagerung von einer vorwiegend entzündlichen in eine überwiegend degenerative Phase zurückzuführen ist 2 . Basierend auf verfügbaren Studien wird geschätzt, dass die mediane Zeit vom Beginn der schubförmig-remittierenden Erkrankung bis zur Umstellung auf den sekundär-progredienten Verlauf etwa 19 Jahre beträgt (einige Autoren schlagen 10 bis 15 Jahre vor) 6 , 7 < . Studien haben mehrere Vorhersagefaktoren für die Zeit bis zur Umwandlung von schubförmig-remittierender zu sekundär progredienter MS identifiziert. Älteres Alter, männliches Geschlecht, Rückenmarksymptome von Anfang an, Residualkrankheit nach anfänglichem Anfall, kurze Remissionszeit zwischen den ersten beiden Attacken und erhöhte Anzahl von Attacken in den ersten zwei bis fünf Jahren nach Beginn werden von einigen gezeigt Studien, die mit einer schnelleren Progression zum sekundär-progressiven Verlauf assoziiert sind; Die Ergebnisse anderer Studien sind jedoch in einigen Fällen inkonsistent 6 .

Bei den anderen beiden MS-Typen (primär progredient und progressiv rezidivierend) ist die Erkrankung von Beginn an überwiegend degenerativ. Progressive Krankheit tritt bei etwa 15% der Patienten mit MS auf. Diese Patienten sind im Vergleich zu Patienten mit schubförmig remittierender Krankheit eher älter und männlich. Erste motorische oder zerebelläre Symptome sind häufiger bei progressiv beginnenden Erkrankungen, während schubförmig remittierende Erkrankungen oft mit Optikusneuritis oder sensorischen Symptomen einhergehen. Die beiden Gruppen unterscheiden sich auch in ihren MRT-Darstellungen, was auf das Vorherrschen des Entzündungsprozesses bei schubförmig remittierender MS hinweist. Wie der Name andeutet, ist die primär-progrediente MS von einem stetigen Fortschreiten der Krankheit von Anfang an ohne akute Exazerbationen gekennzeichnet. Ähnlich wie bei Patienten mit primär-progredienter MS zeigen Patienten mit progressiv-rezidivierender MS von Beginn an eine Progression, haben aber auch im Verlauf ihrer Erkrankung klar überlagerte akute Attacken

1-3 . Es ist zu beachten, dass es - außer in Ausnahmefällen - häufig nicht möglich ist, den MS-Subtyp zum Zeitpunkt der Erstdiagnose zu diagnostizieren, da dies eine Beobachtung des Krankheitsverhaltens über einen längeren Zeitraum oder eine gut dokumentierte relevante Anamnese erfordert 3 .

In einem anderen Kategorisierungssystem wird MS in zwei Gruppen unterteilt: 1) benigne MS und 2) maligne MS. Benigner MS ist ein Begriff, der für eine Untergruppe von Patienten verwendet wird, deren Erkrankung eine gute Prognose bis zu dem Punkt hat, dass sie nicht die gleiche Behandlung erfordert wie andere Patienten. Die Entität der benignen MS und ihre genaue klinische Definition sind in der Tat umstritten. Einige Autoren weisen darauf hin, dass Patienten mit minimaler Behinderung über einen bestimmten Zeitraum nach der Diagnose (fünf bis 15 Jahre) wahrscheinlich keine größeren Behinderungen haben werden; daher ist die frühe Verwendung von krankheitsmodifizierenden Mitteln bei diesen Patienten nicht gerechtfertigt. Andere argumentieren, dass, obwohl die anfängliche Behinderung ein Indikator für eine langfristige Behinderung bei MS sein könnte, die Beweise nicht ausreichen, um eine andere Vorgehensweise in dieser Subgruppe von Patienten vorzuschlagen; Außerdem ist die Diagnose von benigner MS nicht einfach, besonders in den Anfangsstadien der Krankheit. Daher sind die klinischen Auswirkungen des Problems umstritten

8 . Im Gegensatz dazu wurde der Begriff "maligne MS" auch verwendet, um das andere Extrem des Krankheitsspektrums zu zeigen. Patienten mit malignen MS sind diejenigen, die über einen relativ kurzen Zeitraum ein beträchtliches Maß an Behinderung anhäufen. Ähnlich wie bei benigner MS besteht kein Konsens über die genaue klinische Definition der malignen MS und deren Implikationen in der klinischen Praxis 2 . Der klinische Verlauf der pädiatrischen MS hat einige Überschneidungen mit dem der Erwachsenen; Dennoch gibt es ausgeprägte klinische Merkmale, insbesondere bei jüngeren Kindern mit MS. Kinder mit MS häufig mit mehreren Symptomen, obwohl monosymptomatische Präsentation ist nicht ungewöhnlich.Krampfanfälle - eine sehr seltene Manifestation von MS bei Erwachsenen - werden bei etwa 5% der Kinder mit MS beobachtet. Kinder mit MS brauchen mehr Zeit, um das sekundär-progressive Stadium zu erreichen; ihr Durchschnittsalter zum Zeitpunkt der Umstellung ist jedoch immer noch niedriger als das von Erwachsenen

9 . Eine Reihe anderer neurologischer Erkrankungen werden manchmal als Subtypen von MS oder atypischen Formen von MS kategorisiert. Dazu gehören Marburgs akute MS, Balòs konzentrische Sklerose, die Devic-Krankheit (auch als Neuromyelitis optica oder NMO bekannt), Schilders diffuse Sklerose und akute disseminierte Leukoenzephalomyelitis. Es besteht kein Einvernehmen darüber, ob diese Bedingungen Teil des MS-Spektrums sind oder ob sie vollständig voneinander getrennt sind. Die meisten Praxisrichtlinien behandeln diese Bedingungen jedoch als separate Entitäten von MS

10 . Patienten, bei denen die Diagnose MS gestellt wird, sind oft mit der Langzeitprognose der Erkrankung befasst. Jüngere Erkrankungsalter, weibliches Geschlecht, Optikusneuritis oder sensorische Symptome zu Beginn und schubförmig-remittierender Subtyp sind mit einer besseren Prognose assoziiert

8, 11 . Die durchschnittliche Lebenserwartung von MS-Patienten liegt fünf bis zehn Jahre unter der der Allgemeinbevölkerung; Dennoch erreichen etwa 40% der Patienten mit MS ihre siebte Lebensdekade. Etwa 10% der MS-Patienten können 10 Jahre nach der Erstdiagnose nicht gehen; beim Tod eines Patienten erhöht sich dieser Wert auf 89% 5, 11 . Im Durchschnitt dauert es etwa acht Jahre, bis aus der MS-Diagnose Gehunfähigkeitsbeschränkungen entwickelt werden, etwa 20 Jahre, um einen Stock zu benutzen, und etwa 30 Jahre, um vom Rollstuhl abhängig zu sein. In ihrer Diskussion mit MS-Patienten sollten Ärzte die große Variabilität dieser Prognosedaten bei verschiedenen Personen berücksichtigen. Obwohl die Signifikanz einiger prognostischer Faktoren statistisch identifiziert wurde, ist ihre Anwendung auf einzelne MS-Patienten von begrenztem Wert 12 .