Progressive supranukleäre Lähmung Lebenserwartung und psp-Behandlung

Was ist progressive supranukleäre Lähmung (PSP)?

• Progressive supranukleäre Lähmung (PSP oder Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom) ist eine seltene degenerative Erkrankung des Gehirns (Nervenzellen).
• Die Krankheit beeinträchtigt die Bewegungen und das Gleichgewicht. Viele PSP-Patienten erfahren auch Änderungen in der Stimmung, im Verhalten und in der Persönlichkeit.
• Ein Rückgang der kognitiven mentalen Prozesse wie Denken, Gedächtnis, Aufmerksamkeit und Sprache ist keine Seltenheit. Wenn diese mentalen Veränderungen so schwerwiegend sind, dass sie die alltäglichen Aktivitäten beeinträchtigen, spricht man von Demenz.
• Der Name progressive supranukleäre Lähmung scheint ein Schluck, aber es beschreibt genau die Krankheit. PSP ist progressiv, was bedeutet, dass es mit der Zeit immer schlimmer wird. Die Krankheit befällt den Teil des Gehirns über den Kernen („supranukleär“), bei dem es sich um erbsengroße Strukturen in dem Teil des Nervensystems handelt, der die Augenbewegungen steuert.
• "Lähmung" bedeutet Schwäche, und es ist diese charakteristische Schwäche der Augenbewegungen, nach der die Krankheit benannt ist (progressive supranukleäre Lähmung).
• PSP wird manchmal als Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom bezeichnet, nach den drei Wissenschaftlern, die es 1963 zum ersten Mal beschrieben haben.
• PSP entwickelt sich normalerweise bei Menschen ab 60 Jahren. Die Symptome machen sich typischerweise in den frühen 60er Jahren bemerkbar, obwohl die Krankheit manchmal Menschen in den 40ern oder 50ern betrifft. PSP kommt bei Männern etwas häufiger vor als bei Frauen, ist jedoch eine seltene Erkrankung.
• Etwa 20.000 PSP-Patienten wurden mit der Krankheit diagnostiziert.
• Da PSP hauptsächlich ältere Menschen betrifft und ähnliche Symptome aufweist, wird es häufig als Parkinson-Krankheit, eine viel häufiger auftretende Bewegungsstörung, verwechselt. Die Unterscheidung ist wichtig, da Behandlungen, die vielen Menschen mit Parkinson helfen, denen mit PSP nicht helfen.
• Leider haben wir noch keine wirksame Behandlung für PSP und andere verwandte Erkrankungen.

Progressive supranukleäre Lähmung Ursachen: Ist es vererbt?

Die Ursache von PSP ist nicht bekannt. In einigen seltenen Fällen wird die Krankheit vererbt (verläuft in Familien), in der Regel jedoch nicht. Es wurden keine Verbindungen zwischen PSP und Umgebung, Beruf oder Lebensstil entdeckt. Die Forschung konzentriert sich auf Gene, die eine Person für die Entwicklung der Krankheit prädisponieren können.

Forscher haben herausgefunden, dass Menschen mit PSP abnormale Mengen an Protein im Gehirn haben, die als Tau bezeichnet werden. Dieses Protein wurde bei anderen neurodegenerativen Erkrankungen gefunden. Das Tau-Protein wurde mit Mikrotubuli in Verbindung gebracht, und Tau-Aggregate stören die Nervenkommunikation. Obwohl diese klinische Erkrankung selten in einer Familie auftritt, gibt es keinen klaren genetischen Zusammenhang. Die kortikale Degeneration ist mit PSP verwandt und beinhaltet auch Tau-Protein. MRT (Magnetresonanztomographie) und andere bildgebende Verfahren können zur Unterscheidung dieser zerebralen Probleme beitragen.

PSP Symptome und Anzeichen

Die Anzeichen und Symptome einer progressiven supranukleären Lähmung treten normalerweise sehr langsam auf. Viele Menschen erleben eine längere Phase von Symptomen wie Müdigkeit, Kopfschmerzen, Gelenkschmerzen, Schwindel und Depressionen.

Nach und nach können einige oder viele Patienten mit dieser Erkrankung spezifischere Symptome aufweisen, darunter:

• Unerklärte Gleichgewichtsprobleme
• Steife oder unangenehme Schritte beim Gehen
• Sehr langsame Bewegungen
• Häufige Stürze, Ungeschicklichkeit und / oder Haltungsinstabilität
• Sehstörungen - Verschwommenes oder doppeltes Sehen, Probleme bei der Kontrolle der Augenbewegungen (Unfähigkeit, den Augenkontakt aufrechtzuerhalten), Lichtempfindlichkeit (Augenbewegungsprobleme sind ein starkes Zeichen von PSP).
• Verhaltens- oder Persönlichkeitsveränderungen - Reizung, Groll
• Gedächtnisverlust, Vergesslichkeit
• Apathie (Gleichgültigkeit)
• Langsames Denken, Denken, Planen
• Unangemessenes Lachen oder Weinen
• Wütende oder aggressive Ausbrüche
• Undeutliches Sprechen
• Schluckprobleme - Feststoffe und Flüssigkeiten
• Maskenhafter Gesichtsausdruck (kein Ausdruck)
• Muskelkrämpfe
• Unfähigkeit, Urin zu halten (Inkontinenz) - Nur in späten Stadien

Das Muster der Symptome ist von Person zu Person sehr unterschiedlich. Oft sind sich Freunde und Familienmitglieder dieser Veränderungen bewusster als die betroffene Person.

Die meisten Patienten mit PSP weisen die charakteristischen Befunde von Langsamkeit, Steifheit, Gleichgewichtsstörungen und Augenbewegungsproblemen auf. Das klassische Augenbewegungsproblem ist die Unfähigkeit, die Augen freiwillig nach unten zu bewegen, obwohl die Entwicklung dieses Problems einige Zeit in Anspruch nehmen kann. Letztendlich können alle freiwilligen Augenbewegungen verloren gehen.

Im Allgemeinen sind die kognitiven Symptome und Verhaltenssymptome mild und weniger schwerwiegend als bei anderen Arten von Demenz, wie Alzheimer-Krankheit und Schlaganfall-Demenz. Es ist wahrscheinlicher, dass diese Symptome in späteren Stadien der Krankheit auftreten.

Wann sollte ich einen Arzt oder ein anderes medizinisches Fachpersonal kontaktieren, wenn ich Krankheitssymptome habe?

Jede Veränderung der Bewegung, des Gehens, des Gleichgewichts, des Verhaltens, der Stimmung oder der Persönlichkeit kann auf ein Problem hinweisen. Ein Besuch beim Gesundheitsdienstleister der betreffenden Person ist eine gute Idee, wenn die Änderung eine der folgenden Auswirkungen hat:

• Die Fähigkeit, auf sich selbst aufzupassen
• Die Fähigkeit, Gesundheit und Sicherheit aufrechtzuerhalten
• Die Fähigkeit, soziale Beziehungen aufrechtzuerhalten
• Die Fähigkeit, effektiv an seinem Arbeitsplatz zu arbeiten
• Die Fähigkeit oder das Interesse, an Aktivitäten teilzunehmen, die ihm oder ihr Spaß machen
• Die Fähigkeit, andere komplexe Aufgaben zu fahren oder auszuführen

Viele Erkrankungen können zu Demenz oder demenzähnlichen Symptomen führen (z. B. Parkinson, Stoffwechselstörungen und Creutzfeldt-Jakob-Krankheit), einschließlich medizinischer und psychischer Probleme. Einige dieser Zustände können umgekehrt oder zumindest gestoppt oder verlangsamt werden. Daher ist es äußerst wichtig, dass die Person mit Symptomen gründlich untersucht wird, um festzustellen, ob sie einen behandelbaren Zustand aufweist, und um diese fortschreitende Krankheit nicht falsch zu diagnostizieren.

Eine frühzeitige Diagnose ermöglicht es dem Betroffenen, Aktivitäten zu planen und Vorkehrungen für die Pflege zu treffen, während er noch an den Entscheidungen teilnehmen kann.

Kann progressive supranukleäre Lähmung geheilt werden?

Derzeit gibt es keine Heilung für eine progressive supranukleäre Lähmung. Ziel der Behandlung ist es, Symptome (wie Geh- und Schluckbeschwerden) wirksam zu behandeln und die Sicherheit und Lebensqualität zu maximieren.

Wie wird eine progressive supranukleäre Lähmung diagnostiziert?

Viele verschiedene Erkrankungen können Demenzsymptome verursachen. Laut den National Institutes of Health gibt es keinen Blut- oder Bildgebungs-Test, der bestätigt, dass Sie PSP haben. Einige Forscher schlagen jedoch vor, dass eine MRT, die eine Atrophie des Mittelhirnsegments (geformt wie ein Kolibri) zeigt, eine fast 100% ige PSP-Diagnose erreicht, während andere über eine Spezifität von etwa 70% berichten. Ihr Arzt hat die schwierige Aufgabe, die Ursache Ihrer Symptome zu finden. Dies ist sehr wichtig, da einige Ursachen von Demenz bei der Behandlung reversibel sind, andere nicht.

Der Prozess der Eingrenzung der klinischen Möglichkeiten zur Erreichung Ihrer Diagnose ist kompliziert. Ihr Arzt wird Informationen aus verschiedenen Quellen sammeln. Er oder sie kann sich jederzeit an einen Experten für Gehirnerkrankungen (Neurologen oder Psychiater) wenden.

Der erste Schritt in der Bewertung ist das medizinische Interview. Sie erhalten Fragen zu Ihren Symptomen und ihrem Auftreten, zu aktuellen und früheren medizinischen Problemen, zu Medikamenten, die Sie jetzt und in der Vergangenheit eingenommen haben, zu familiären medizinischen Problemen, zu Ihrer Arbeits- und Reisegeschichte sowie zu Ihren Gewohnheiten und Ihrem Gesundheitszustand Lebensstil. Möglicherweise benötigen Sie ein Familienmitglied, das Ihnen bei der Beantwortung dieser Fragen hilft. Eine körperliche Untersuchung wird nach körperlichen Behinderungen und Anzeichen von Grunderkrankungen wie Bluthochdruck und Herzerkrankungen suchen. Es wird eine mentale Statusuntersuchung beinhalten. Dies beinhaltet die Beantwortung von Fragen und die Befolgung einfacher Anweisungen. Neuropsychologische Tests können durchgeführt werden, um das Ausmaß der Demenz zu bestimmen. Andere Tests und / oder Bildgebungssysteme können durchgeführt werden, um PSP von ET (essentiellem Tremor oder et), Parkinson-Krankheit, Multisystematrophie oder Alzheimer zu unterscheiden.

Labortests

Kein Labortest kann die Diagnose von PSP bestätigen. Es können jedoch Bluttests durchgeführt werden, um andere Zustände auszuschließen, die Demenzsymptome verursachen. Dazu gehören Infektionen, Bluterkrankungen, chemische Anomalien, hormonelle Störungen sowie Leber- oder Nierenprobleme.

Bildgebende Untersuchungen

Gehirn-Scans sind bei der Diagnose von PSP bei einigen Patienten nicht sehr hilfreich, können jedoch bei vielen anderen neurodegenerativen Erkrankungen, die Demenz bei einem Patienten verursachen, Abhilfe schaffen.

• MRT- und CT-Untersuchungen können durchgeführt werden, um andere Ursachen für Demenz wie Schlaganfall auszuschließen. MRT können auch zusätzliche Veränderungen in den späteren Stadien der Krankheit zeigen. Dies bestätigt PSP nicht, da diese Änderungen unter anderen Bedingungen auftreten können, die Demenz verursachen.
• Positronenemissionstomographie (PET) oder Einzelphotonenemissionstomographie (SPECT) sind manchmal hilfreich, um PSP von Parkinson und anderen Erkrankungen zu unterscheiden. Diese Scans sind nur in bestimmten großen medizinischen Zentren verfügbar.

Neuropsychologische Tests

Neuropsychologische Tests sind die genaueste Methode, um die kognitiven Probleme und Stärken einer Person zu lokalisieren und zu dokumentieren. Die Ergebnisse variieren je nach Lage und Schweregrad der Schädigung des Gehirns.

• Diese Tests können dazu beitragen, die Probleme genauer zu diagnostizieren und somit die Behandlungsplanung zu erleichtern.
• Das Testen beinhaltet die Beantwortung von Fragen und das Ausführen von Aufgaben, die für diesen Zweck sorgfältig vorbereitet wurden. Die Tests werden von einem Psychologen oder einem anderen speziell ausgebildeten Fachmann durchgeführt.
• Es bewertet das Aussehen, die Stimmung, das Angstniveau und die Erfahrung von Wahnvorstellungen oder Halluzinationen des Individuums.
• Es bewertet kognitive Fähigkeiten wie Gedächtnis, Aufmerksamkeit, Orientierung an Zeit und Ort, Sprachgebrauch und die Fähigkeit, verschiedene Aufgaben auszuführen und Anweisungen zu befolgen.
• Das Denken, das abstrakte Denken und das Lösen von Problemen werden ebenfalls getestet.

Andere Tests

Schlafstudien können angeordnet werden, da Schlafmuster bei PSP-Patienten häufig abnormal sind. Sie können sich einem Schlaftest unterziehen, der als Polysomnogramm bezeichnet wird.

Medikamentöse Therapie zur Behandlung von PSP-Symptomen

Symptome und Komplikationen von PSP können mit einer medikamentösen Therapie behandelt werden, die zugrunde liegende Krankheit ist jedoch nicht betroffen. Keine bekannte Behandlung kann PSP stoppen. Es wurden viele verschiedene Medikamente ausprobiert, jedoch mit wenig Erfolg. Im Allgemeinen hilft die medikamentöse Therapie nur wenigen Menschen mit PSP, und die Besserung ist mild und vorübergehend.

• Antiparkinson-Medikamente: Bei PSP wurden Medikamente zur Behandlung der Parkinson-Krankheit ausprobiert. Diese Medikamente wirken, indem sie die Menge einer Gehirnchemikalie namens Dopamin erhöhen oder den Spiegel einer anderen Gehirnchemikalie namens Acetylcholin senken. Einige Patienten mit PSP haben sich mit diesen Medikamenten gebessert, die Besserung ist jedoch nur von kurzer Dauer und unvollständig. Eines dieser Medikamente kann gegeben werden, um festzustellen, ob eine Person an PSP oder Parkinson leidet. Beispiele beinhalten:
  • Levodopa und Carbidopa (Sinemet)
  • Bromocriptin (Parlodel)
  • Ropinirol (Requip)
  • Pramipexol (Mirapex)
• Antidepressiva: Antidepressiva wirken, indem sie die Chemie des Gehirns verändern. Es werden zwei verschiedene Typen verwendet: die trizyklischen Antidepressiva (TCAs) und die selektiven Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRIs). Diese Medikamente lindern die Symptome bei einigen Personen mit PSP geringfügig. Nichtsdestotrotz sind Antidepressiva in der Regel hilfreich bei der Behandlung von Depressionen, die häufig mit der Erkrankung einhergehen. Beispiele beinhalten:
  • Amitriptylin
  • Imipramin (Tofranil)
  • Fluoxetin (Prozac)
  • Sertralin (Zoloft)
  • Bupropion (Wellbutrin)

Tipps und Änderungen im Lebensstil, um Symptome zu lindern und die Lebensqualität zu erhalten

Personen mit PSP sollten körperlich, geistig und sozial aktiv bleiben, solange sie dazu in der Lage sind.

• Tägliche körperliche Betätigung hält den Körper stark und flexibel und stimuliert den Geist. Ein Physiotherapeut kann sichere Übungen empfehlen. Gehhilfen können dabei helfen, eine Person mobil zu halten und gleichzeitig die Sturzgefahr zu verringern.
• Der Einzelne sollte so viel geistige Aktivität ausüben, wie er oder sie handhaben kann. Rätsel, Spiele, Lesen und sicheres Hobby und Handwerk sind eine gute Wahl. Idealerweise sollten diese Aktivitäten interaktiv sein. Sie sollten einen angemessenen Schwierigkeitsgrad haben, um sicherzustellen, dass die Person nicht übermäßig frustriert wird.
• Die soziale Interaktion ist für die meisten PSP-Nutzer anregend und angenehm. Die meisten Seniorenzentren oder Gemeindezentren haben Aktivitäten geplant, die für Menschen mit Demenz geeignet sind.

Eine ausgewogene Ernährung mit fettarmen Eiweißnahrungsmitteln und viel Obst und Gemüse trägt zur Aufrechterhaltung eines gesunden Gewichts bei und beugt Mangelernährung und Verstopfung vor. Eine Person mit PSP sollte aus Gesundheits- und Sicherheitsgründen nicht rauchen.

Was ist die Prognose und Lebenserwartung für progressive supranukleäre Lähmung?

Wenn Sie an einer progressiven supranukleären Lähmung leiden, werden Sie und Ihre Bezugsperson häufige Besuche bei Ihrem Gesundheitsteam machen. Ihr Team kann Ihnen und Ihren Familienmitgliedern dabei helfen, sich auf die sich durch die Krankheit ändernden Bedürfnisse einzustellen. Sie überprüfen Sie auch auf neue oder sich verschlimmernde Symptome und Komplikationen und ändern Ihre Behandlung nach Bedarf.

PSP ist eine fortschreitende Krankheit, die Sie anfällig für eine Reihe von lebensbedrohlichen Komplikationen machen kann.

• Beim Verschlucken besteht Erstickungsgefahr.
• Daraus resultierende Essstörungen erhöhen das Risiko für Mangelernährung.
• Gehschwierigkeiten und Gleichgewichtsstörungen erhöhen die Sturzgefahr. Kopfverletzungen und andere Verletzungen durch Stürze können schwerwiegend sein.
• Die meisten Menschen können später aufgrund der Krankheit nicht mehr gehen. Sie werden an ein Bett und einen Stuhl gebunden. Diese Immobilität erhöht das Risiko für Infektionen wie Lungenentzündung und Harnwegsinfektionen.
• Unbeweglichkeit erhöht auch das Risiko von Atemproblemen.

Menschen mit PSP benötigen normalerweise eine Gehhilfe wie einen Spazierstock oder eine Gehhilfe innerhalb von 3-4 Jahren nach Auftreten der ersten Krankheitssymptome. Bei guter Pflege und Beachtung der medizinischen Bedürfnisse, der Ernährungsbedürfnisse und der Sicherheit kann eine Person mit PSP viele Jahre leben.

Die typische Lebensdauer ab dem ersten Auftreten der Symptome beträgt etwa 6-10 Jahre. Die Haupttodesursachen sind Infektionen und Atemprobleme.

Gibt es eine Möglichkeit, eine progressive supranukleäre Lähmung zu verhindern?

Es gibt keine bekannte Möglichkeit, PSP zu verhindern.

Welche Spezialgebiete von Ärzten diagnostizieren und behandeln PSP-Symptome?

Die medizinische Versorgung einer Person mit PSP erfolgt in der Regel durch ein Team von Angehörigen der Gesundheitsberufe. Das Team bietet verschiedene Aspekte der Betreuung unter der Aufsicht eines Leiters, in der Regel eines Neurologen.

• Ein Rehabilitationsspezialist und ein Ergotherapeut können Empfehlungen aussprechen, mit denen die Person so lange wie möglich sicher mobil und unabhängig bleiben kann. Gehhilfen wie Gehstöcke oder Gehhilfen helfen vielen Menschen mit PSP.
• Ein Augenarzt (Augenarzt) kann Augen- und Sehsymptome behandeln und andere Zustände ausschließen, die ähnliche Symptome verursachen können.
• Ein Logopäde kann der Person helfen, klarer zu sprechen oder andere Kommunikationsmittel zu entwickeln. Diese Fachleute können auch Vorschläge zur Reduzierung des Erstickungsrisikos unterbreiten.
• Ein Diätspezialist kann Vorschläge zum Essen unterbreiten, um die richtige Ernährung aufrechtzuerhalten und gleichzeitig das Erstickungsrisiko zu verringern.
• Ein Chirurg kann in einem einfachen Verfahren, das als Gastrostomie bezeichnet wird, eine Ernährungssonde in den Magen einführen. Dies ist notwendig für Menschen, die nicht genug Nahrung schlucken können, um eine gute Ernährung aufrechtzuerhalten.

Selbsthilfegruppen und Beratung

PSP ist eine schwierige Krankheit für Sie und diejenigen, die sich um Sie kümmern. Es kann für Familienbetreuer besonders stressig sein. Die Erkrankung betrifft jeden Aspekt des Lebens, einschließlich familiärer Beziehungen, Arbeit, finanziellen Status, sozialem Leben sowie körperlicher und geistiger Gesundheit. Wenn Sie eine Person mit PSP in der Familie betreuen, fühlen Sie sich möglicherweise überfordert, depressiv, frustriert, wütend oder ärgerlich. Diese Gefühle können wiederum dazu führen, dass Sie sich schuldig, beschämt und ängstlich fühlen.

Obwohl diese Gefühle verständlich sind, helfen sie der Situation nicht und verschlimmern sie normalerweise. Deshalb wurden Selbsthilfegruppen erfunden. Selbsthilfegruppen sind Gruppen von Menschen, die die gleichen schwierigen Erfahrungen gemacht haben und sich selbst und anderen helfen möchten, indem sie Bewältigungsstrategien austauschen. Selbsthilfegruppen dienen einer Person mit dem Stress, eine Person mit PSP zu pflegen, verschiedenen Zwecken.

• Die Gruppe ermöglicht es der Person, ihre wahren Gefühle in einer akzeptierenden, nicht wertenden Atmosphäre auszudrücken.
• Durch die gemeinsamen Erfahrungen der Gruppe fühlt sich die Pflegekraft weniger allein und isoliert.
• Die Gruppe kann neue Ideen für die Bewältigung spezifischer Probleme anbieten.
• Die Gruppe kann die Pflegekraft mit Ressourcen bekannt machen, die möglicherweise Abhilfe schaffen.
• Die Gruppe kann dem Betreuer die Kraft geben, die er oder sie braucht, um um Hilfe zu bitten.

Selbsthilfegruppen treffen sich persönlich, telefonisch oder im Internet. Wenden Sie sich an die unten aufgeführten Organisationen, um eine für Sie geeignete Support-Gruppe zu finden. Sie können auch Ihren Arzt oder Verhaltenstherapeuten fragen oder ins Internet gehen. Wenn Sie keinen Zugang zum Internet haben, gehen Sie in die öffentliche Bibliothek.

Weitere Informationen zu Selbsthilfegruppen erhalten Sie von folgenden Agenturen:

• Family Caregiver Alliance, Nationales Zentrum für Pflege und Betreuung - (800) 445-8106
• Gesellschaft für progressive supranukleäre Lähmung, Inc - (800) 457-4777
• Eldercare Locator Service - (800) 677-1116