Faktor-II-Mangel

Faktor-II-Mangel
Faktor-II-Mangel : Symptome, Ursachen und Behandlungen

Was ist? Faktor-II-Mangel?

Faktor-II-Mangel ist eine sehr seltene Blutgerinnungsstörung, die nach einer Verletzung oder Operation zu übermäßigen oder anhaltenden Blutungen führt. Faktor II, auch Prothrombin genannt, ist ein Protein, das in der Leber gebildet wird Wesentliche Rolle bei der Bildung von Blutgerinnseln: Es ist einer von etwa 13 Gerinnungsfaktoren, die an der richtigen Bildung von Blutgerinnseln beteiligt sind.

SymptomeWas sind die Symptome eines Faktor-II-Mangels?

Die Symptome können von leicht bis schwer variieren, in sehr leichten Fällen ist die Blutgerinnung möglicherweise langsamer als normal.

Bei schwerem Faktor-II-Mangel können folgende Symptome auftreten:

  • Nabelschnurblutungen bei der Geburt
  • unerklärlich Blutergüsse
  • abnormale Blutung nach der Geburt, Operation oder Verletzung
  • verlängerte Nasenbluten
  • Zahnfleischbluten
  • schwere oder längere Menstruation
  • innere Blutungen in Organen, Muskeln, Schädel oder Gehirn (relativ selten)

Normale Blutgerinnung Welche Rolle spielt Faktor II bei der normalen Blutgerinnung?

Um den Faktor-II-Mangel zu verstehen, hilft er, die Rolle von Faktor II (Prothrombin) und seiner aktivierten Version, Faktor IIa (Thrombin), in der normalen Blutgerinnung zu verstehen. Eine normale Blutgerinnung tritt in vier Stufen auf, die nachstehend beschrieben werden.

Vasokonstriktion

Wenn Sie eine Wunde oder Operation haben, sind Ihre Blutgefäße gebrochen.Die Blutgefäße verengen sich sofort, um den Blutverlust zu verlangsamen. Die beschädigten Gefäße setzen dann spezielle Zellen in Ihren Blutkreislauf frei. Sie signalisieren, dass Blutplättchen und Blutgerinnungsfaktoren in Ihrem Blutkreislauf zur Wundstelle gelangen.

Bildung eines Thrombozytenpfropfens

Blutplättchen (spezialisierte Blutkörperchen, die für die Gerinnung verantwortlich sind) sind die Ersthelfer an der Stelle eines beschädigten Blutgefäßes. Sie heften sich an das verletzte Blutgefäß und aneinander und schaffen so ein temporäres Pflaster über der Verletzung. Dieses erste Stadium der Blutgerinnung ist als primäre Hämostase bekannt.

Bildung eines Fibrinpfropfs

Sobald die Blutplättchen einen temporären Pfropf bilden, geht der Blutgerinnungsfaktor II (Prothrombin) in seine aktivierte Version Faktor IIa (Thrombin) über. Faktor IIa bewirkt, dass Faktor I (Fibrinogen) das strähnige Protein Fibrin bildet. Fibrin wickelt sich in und um das temporäre Gerinnsel herum, bis es zu einem harten Fibringerinnsel wird. Dieses neue Gerinnsel versiegelt das gebrochene Blutgefäß und schafft eine schützende Abdeckung über der Wunde. Dies wird als sekundäre Hämostase bezeichnet.

Wundheilung und Auflösung des Fibrinpfropfs

Nach einigen Tagen beginnt das-Fibringerinnsel zu schrumpfen und zieht die Wundränder zusammen, um neues Gewebewachstum zu fördern. Wenn das neue Gewebe die Wunde schließt, löst sich das Fibringerinnsel auf.

Wenn Sie nicht genug Faktor II haben, ist Ihr Körper nicht in der Lage, sekundäre Fibringerinnsel richtig zu bilden. Als Folge können Sie längere und übermäßige Blutungen haben.

UrsachenWas verursacht Faktor-II-Mangel?

Faktor-II-Mangel kann vererbt werden. Es kann auch als Folge von Krankheiten, Medikamenten oder einer Autoimmunreaktion erworben werden.

Hereditärer Faktor-II-Mangel ist extrem selten. Es wird durch ein rezessives Gen verursacht, was bedeutet, dass beide Eltern das Gen tragen müssen, um die Krankheit weiterzugeben. Derzeit gibt es nur 26 dokumentierte Fälle von ererbtem Faktor-II-Mangel in der Welt.

Erworbener Faktor-II-Mangel wird meist durch eine Grunderkrankung verursacht, wie:

  • Vitamin-K-Mangel
  • Lebererkrankung
  • Medikamente wie Antikoagulanzien (z. B. Warfarin oder Coumadin)
  • Produktion von Autoimmunhemmern das deaktivieren gesunde Gerinnungsfaktoren

Diagnose Wie wird Faktor-II-Mangel diagnostiziert?

Die Diagnose eines Faktor-II-Mangels basiert auf Ihrer Krankengeschichte, Blutungsstörungen in der Familienanamnese und Labortests. Labortests für Blutungsstörungen umfassen:

  • -Faktor-Assays: Diese Tests überprüfen die Leistung bestimmter Faktoren, um fehlende oder schlecht funktionierende Faktoren zu identifizieren
  • Faktor-II-Assays: zur Messung von Faktor II-Spiegeln im Blut
  • Prothrombinzeit ( PT): um die Spiegel der Faktoren I, II, V, VII und X zu messen, basierend darauf, wie schnell Ihre Blutgerinnsel
  • Prothrombinzeit (PTT) sind: um die Spiegel der Faktoren VIII, IX, XI, XII und von zu messen Willebrand-Faktoren basierend darauf, wie schnell Ihr Blut klumpt
  • andere Tests auf Grunderkrankungen, die Ihre Blutungsprobleme verursachen können

BehandlungenWie wird Faktor-II-Mangel behandelt?

Die Behandlung von Faktor-II-Mangel konzentriert sich auf die Kontrolle von Blutungen, die Behandlung von Grunderkrankungen und die Durchführung präventiver Maßnahmen vor chirurgischen Eingriffen oder invasiven Zahnbehandlungen.

Kontrollieren der Blutung

Die Behandlung von Blutungsepisoden kann die Infusion von Prothrombinkomplex, einer Mischung aus Faktor II (Prothrombin) und anderen Gerinnungsfaktoren umfassen, um die Gerinnungsfähigkeit zu erhöhen. Infusionen von gefrorenem Frischplasma (FFP) wurden in der Vergangenheit verwendet. Sie sind heute weniger üblich, dank risikoärmerer Alternativen.

Behandlung der zu Grunde liegenden Erkrankungen

Sobald Ihre Blutung unter Kontrolle ist, können die Grunderkrankungen behandelt werden, die die Blutplättchenfunktion beeinträchtigen. Wenn Ihre zugrunde liegende Erkrankung nicht gelöst werden kann, wird sich der Schwerpunkt Ihrer Behandlung auf die Behandlung der Symptome und Auswirkungen Ihrer Gerinnungsstörung verlagern.

Prophylaktische Behandlung vor der Operation

Wenn Sie Operationen oder invasive Eingriffe planen, können Infusionen mit Gerinnungsfaktoren oder andere Behandlungen erforderlich sein, um das Blutungsrisiko zu minimieren.

OutlookWas ist der langfristige Ausblick für Faktor-II-Mangel?

Bei richtiger Kontrolle können Sie ein normales und gesundes Leben mit leichtem bis mittelschwerem Faktor-II-Mangel führen. Wenn Ihr Mangel schwerwiegend ist, müssen Sie während Ihres gesamten Lebens eng mit einem Hämatologen (einem auf Bluterkrankungen spezialisierten Arzt) zusammenarbeiten, um Blutungsrisiken zu reduzieren und Blutungsepisoden zu kontrollieren.