Lepra: Anamnese, Symptome und Behandlung

Was ist Lepra?

• Lepra, auch Hansen-Krankheit genannt, ist eine chronische Infektionskrankheit, die in erster Linie die Haut, die peripheren Nerven, die Schleimhaut der oberen Atemwege und die Augen befällt. Lepra kann zu einer fortschreitenden dauerhaften Schädigung dieser Strukturen führen, und die daraus resultierende verheerende Entstellung und Behinderung hat zur historischen sozialen Stigmatisierung und Isolation (Leprakolonien) der von der Krankheit Betroffenen geführt.
• Historisch gesehen gibt es Lepra seit mindestens 4000 v. Chr., Und die Krankheit war in den alten Zivilisationen Chinas, Indiens und Ägyptens vorhanden und beschrieben. Die erste bekannte schriftliche Erwähnung der Krankheit bei ägyptischem Papyrus stammt aus dem Jahr 1550 v. Es wird angenommen, dass Lepra von den Römern und Kreuzfahrern nach Europa gebracht wurde und später von den Europäern nach Amerika gebracht wurde. Lepra blieb jahrhundertelang eine schlecht verstandene Krankheit, die durch menschliches Leid und soziale Isolation gekennzeichnet war.
• 1873 entdeckte GA Hansen die bakterielle Ursache dieser Infektionskrankheit. Der erste Durchbruch bei der Medikation erfolgte in den 1940er Jahren mit der Entwicklung des Medikamentendapson, und später wurde entdeckt, dass die Bakterien, die Lepra verursachten, durch die Verwendung mehrerer Medikamente wirksamer abgetötet wurden.
• Lepra ist eine heilbare Krankheit, die mit der Multidrug-Therapie (MDT) behandelt werden kann. 1991 verabschiedete die Weltgesundheitsversammlung eine Resolution zur Beseitigung von Lepra als Problem für die öffentliche Gesundheit bis zum Jahr 2000. Die Beseitigung von Lepra wurde als Prävalenzrate von weniger als einem Fall pro 10.000 Menschen in allen Ländern definiert, die sich hauptsächlich auf diese Fälle konzentrierte wo Lepra häufig gefunden wurde.
• Im Jahr 2000 wurde die weltweite Beseitigung der Lepra entsprechend der Prävalenzrate erreicht. Mit Unterstützung der Weltgesundheitsorganisation (WHO) wird MDT seit 1995 kostenlos an alle Patienten mit Lepra verteilt. Obwohl die Lepra in einigen Entwicklungsländern (vor allem in den Tropen) immer noch endemisch ist, ist weltweit ein dramatischer Rückgang zu verzeichnen Prävalenz der Krankheit aufgrund dieser erfolgreichen Initiative im Bereich der öffentlichen Gesundheit. In den letzten 20 Jahren wurden fast 16 Millionen Leprakranke geheilt, und die Prävalenzrate der Krankheit ist um 90% gesunken.
• Aus 119 der 122 Länder, in denen Lepra 1985 als Problem für die öffentliche Gesundheit galt, wurde Lepra beseitigt. Offizielle Berichte aus 115 Ländern auf der ganzen Welt meldeten 2012 232.857 neue Fälle von Lepra, davon rund 95% Fälle, die nur in 16 verschiedenen Ländern vorkommen.
• Zu den Ländern, in denen Lepra häufiger auftritt, gehören Angola, Bangladesch, Brasilien, China, Zentralafrikanische Republik, Äthiopien, Indien, Indonesien, Madagaskar, Myanmar, Nepal, Nigeria, Philippinen, Sudan, Südsudan, Sri Lanka, Vereinigte Republik Tansania, Demokratische Republik Kongo und Mosambik.
• In den Vereinigten Staaten wurden nach Angaben des National Hansen's Disease Registry im Jahr 2010 294 neue Fälle gemeldet, wobei 65% dieser Fälle in Kalifornien, Florida, Hawaii, Louisiana, New York, Texas und Massachusetts auftraten. Durchschnittlich werden in den USA jedes Jahr 150 bis 250 neue Fälle von Lepra diagnostiziert, wobei die meisten Fälle bei Einwanderern auftreten.
• Da die Bakterien jedoch in Wildtieren (z. B. Gürteltieren und Schimpansen) vorkommen, ist es unwahrscheinlich, dass Lepra wie Pocken vollständig beseitigt wird.

Lepra Ursachen

Lepra ist eine erworbene Infektionskrankheit, die Menschen jeden Alters betreffen kann. Es wird durch das säurefeste, stäbchenförmige Bakterium Mycobacterium leprae verursacht, das 1873 von GA Hansen entdeckt wurde.

• Da sich das Bakterium sehr langsam vermehrt, können sich die Anzeichen und Symptome von Lepra erst viel später nach Exposition gegenüber M. leprae entwickeln (im Bereich von mehreren Wochen bis zu 20 Jahren oder mehr).
• Obwohl der Mensch das Hauptreservoir und der Wirt für die Infektion mit M. leprae ist, dienen auch andere Tiere wie Gürteltiere, Schimpansen und Mangabeyaffen sowie Makaken als Infektionsreservoir.
• Es wird angenommen, dass Lepra bei längerem Kontakt mit Betroffenen über Tröpfchen aus Nase und Mund übertragen wird, der genaue Übertragungsweg muss jedoch noch definitiv nachgewiesen werden.
• Nicht alle mit M. leprae infizierten Personen entwickeln weiterhin Lepra, da angenommen wird, dass nur 5 bis 10% der Bevölkerung aus immunologischen Gründen für die Infektion anfällig sind.

Lepra Symptome und Anzeichen

Die Anzeichen und Symptome von Lepra können in Abhängigkeit von der Immunantwort des Patienten auf M. leprae variieren. Das WHO-Klassifizierungssystem verwendet klinische Manifestationen (Anzahl der Hautläsionen und Nervenbeteiligung) sowie Hautabstrichergebnisse, um zwischen den Krankheitsformen zu unterscheiden. Die beiden Hauptklassifikationen der WHO sind paucibacilläre (PB) und multibacilläre (MB) Lepra. Innerhalb der vereinfachten Klassifikation der WHO kann es jedoch ein ziemlich breites Spektrum an Patientenpräsentationen geben.

• Paucibacilläre Lepra
  • An allen Stellen treten zwei bis fünf Hautläsionen mit negativem Hautabstrich auf
• Paucibacillary einzelne Läsionslepra
  • Eine Hautläsion mit negativen Hautabstrichergebnissen
• Multibacilläre Lepra
  • An jeder Stelle treten mehr als fünf Hautveränderungen mit oder ohne oder mit positivem Hautabstrich auf

Die Ridley-Jopling-Klassifikation ist ein weiteres Klassifikationssystem, das weltweit bei der Bewertung von Patienten in klinischen Studien verwendet wird und fünf verschiedene Klassifikationen von Lepra enthält, die die Schwere der Symptome und den Krankheitsverlauf des Patienten genauer definieren. Die sechs verschiedenen Kategorien, in der Reihenfolge der zunehmenden Schwere der Erkrankung, umfassen unbestimmte Lepra, tuberkuloide Lepra, Borderline-Lepra, Mid-Borderline-Lepra, Borderline-Lepra und Lepra.

Im Allgemeinen können die Anzeichen und Symptome von Lepra mit der Form der Krankheit variieren und umfassen Folgendes:

• Flache oder erhabene Hautläsionen oder Knötchen, oft weniger pigmentiert als die umgebende Haut, obwohl sie rötlich oder kupferfarben erscheinen können
• Einzelne oder mehrere Hautveränderungen, die häufig an kühleren Körperteilen wie Gesicht, Gesäß und Extremitäten auftreten
• Verdickung der Haut und peripheren Nerven
• Geschwüre der Haut
• Periphere Nervenbeteiligung führt zu Sensibilitätsverlust
• Periphere Nervenbeteiligung, die zu Muskelschwäche führt (z. B. kratzende Handdeformitäten, Kontrakturen und Fußtropfen)
• Heiserkeit
• Hodenbeteiligung, die zu sexueller Dysfunktion oder Sterilität führt
• Augenbeteiligung, einschließlich Augenschmerzen, Augenrötung, Unfähigkeit, die Augenlider zu schließen, Hornhautgeschwüre und Blindheit
• Verlust von Augenbrauen und Wimpern
• Zerstörung des Nasenknorpels

Wann ist eine medizinische Behandlung für Lepra erforderlich?

Personen, die in den Tropen gereist sind oder in einem Gebiet gelebt haben, in dem Lepra endemisch ist, sollten medizinische Hilfe in Anspruch nehmen, um die folgenden Anzeichen und Symptome zu behandeln.

• Unerklärte Hautveränderungen oder Hautausschlag
• Gefühlsverlust oder Kribbeln der Haut
• Verdickung der Haut
• Muskelschwäche und / oder Taubheitsgefühl in den Extremitäten
• Augenschmerzen oder Sehstörungen

Es ist wichtig zu beachten, dass die folgenden Befunde möglicherweise erst Monate bis Jahre nach Exposition gegenüber M. leprae sichtbar werden.

Gelegentlich kann während oder nach der Behandlung von Lepra mit MDT ein akuter Entzündungszustand induziert werden, der die sofortige Aufmerksamkeit eines medizinischen Fachpersonals erfordert. Eine umgehende Behandlung ist erforderlich, um mögliche bleibende neurologische Schäden aufgrund der folgenden Bedingungen zu vermeiden:

• Typ 1-Reaktion (auch als Umkehrreaktion bekannt)
  • Diese Reaktion kann zu neuen Hautläsionen, Hautrötungen und Schwellungen bestehender Läsionen sowie zu Nervenentzündungen und Empfindlichkeit führen.
• Typ-2-Reaktion (auch als Erythema nodosum leprosum bekannt)
  • Diese Reaktion ist durch das Auftreten von entzündeten schmerzhaften Knoten unter der Haut gekennzeichnet. Es kann mit Fieber und Gelenkschmerzen verbunden sein.

Lepra-Diagnose

Die Diagnose von Lepra wird häufig anhand der klinischen Anzeichen und Symptome des Patienten gestellt. Eine sorgfältige Hautuntersuchung und eine neurologische Untersuchung werden von einer medizinischen Fachkraft durchgeführt. Wenn ein Labor zur Verfügung steht, können Hautabstriche oder Hautbiopsien entnommen werden, um eine genauere Diagnose zu erhalten. Hautabstriche oder Biopsiematerial, das säurefeste Bazillen mit der Ziel-Neelsen-Färbung oder der Fite-Färbung aufweist, können die Diagnose einer multibazillären Lepra stellen. Fehlen Bakterien, kann eine paucibacilläre Lepra diagnostiziert werden. Andere weniger häufig verwendete Tests umfassen Blutuntersuchungen, Nasenabstriche und Nervenbiopsien. Es können spezielle Tests durchgeführt werden, um den Patienten in die detailliertere Ridley-Jopling-Klassifikation einzustufen.

Selbstpflege zu Hause für Lepra

Vorgeschriebene Antibiotika-Medikamente sind die primäre Behandlung für Lepra. Die Einhaltung des gesamten Antibiotika-Kurses ist für eine erfolgreiche Behandlung von entscheidender Bedeutung.

Die Patienten sollten auch dazu angehalten werden, ihre Hände und Füße genau auf mögliche Verletzungen zu untersuchen, die aufgrund des Gefühlsverlusts unbemerkt bleiben können.

• Geschwüre oder Gewebeschäden können die Folge sein und zu Hautinfektionen und Behinderungen führen.
• Das richtige Schuhwerk und die Vorbeugung von Verletzungen sollten gefördert werden.

Lepra- Behandlung

Lepra ist eine heilbare Krankheit, bei der die hochwirksame MDT (Multidrug Therapy) zum Einsatz kommt.

• 1981 empfahl eine Studiengruppe der Weltgesundheitsorganisation die Behandlung mit mehreren Medikamenten mit drei Medikamenten: Dapson, Rifampicin (Rifadin) und Clofazimin (Lamprene).
• Dieses langfristige Behandlungsschema heilt die Krankheit und verhindert die Komplikationen, die mit Lepra verbunden sind, wenn es in einem frühen Stadium begonnen wird.
• Diese Medikamente werden seit 1995 kostenlos an alle Patienten mit Lepra verteilt, und die WHO verteilt die Medikamente in praktischen monatlichen Kalenderblisterverpackungen.
• Nach den ersten Dosen dieser Medikamente sind die Patienten nicht mehr infektiös und übertragen die Krankheit nicht auf andere.
• Eine weitverbreitete Resistenz von M. leprae gegen einen vollständigen Verlauf der MDT hat sich nicht entwickelt.

Das National Hansen's Disease Programs (NHDP) empfiehlt derzeit unterschiedliche Behandlungsschemata für Patienten mit tuberkulöser und lepromatöser Lepra.

• NHDP-Empfehlungen
  • Tuberkuloide Lepra
    • Zwölf Monate Behandlung mit Rifampin und Dapson täglich
  • Lepra-Lepra
    • Täglich 24-monatige Behandlung mit Rifampin, Dapson und Clofazimin

Die von der WHO empfohlene Therapie gegen Lepra wird deutlich kürzer und seltener verabreicht, da diese Behandlungspolitik auf praktischen Überlegungen in Ländern mit geringeren medizinischen Ressourcen beruht. Die Rückfälle bei der Behandlung gemäß den Empfehlungen der WHO sind jedoch signifikant höher als bei der von NHDP empfohlenen Therapie.

Personen, die Reaktionen vom Typ 1 oder Typ 2 entwickeln, benötigen möglicherweise andere Medikamente.

• Typ 1-Reaktion (Umkehrreaktion)
  • Die Behandlung kann die Verwendung von Corticosteroiden, Salicylaten und nichtsteroidalen Antiphlogistika (NSAIDs) umfassen.
• Typ 2-Reaktion (ENL)
  • Die Behandlung kann die Verwendung von Corticosteroiden, Salicylaten, NSAR, Clofazimin und Thalidomid (Thalomid) umfassen.

Chirurgische Therapie bei Lepra

Für bestimmte Patienten mit Lepra stehen verschiedene chirurgische Eingriffe zur Verfügung. Diese chirurgischen Eingriffe zielen darauf ab, die Funktion betroffener Körperteile wiederherzustellen (z. B. kratzende Handdeformitäten zu korrigieren) und durch die Krankheit geschädigte Bereiche kosmetisch zu verbessern. Manchmal ist eine Amputation betroffener Körperteile erforderlich. Eine Operation kann auch erforderlich sein, um einen Nervenabszess zu entwässern (Eiterentnahme) oder die Kompression der Nerven zu lindern.

Lepra-Follow-up

Patienten sollten während der Behandlung mit MDT engen Kontakt zu ihrem medizinischen Fachpersonal halten. Regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen werden empfohlen.

• Die WHO empfiehlt die monatliche direkte Überwachung durch einen Angehörigen der Gesundheitsberufe während der Gabe von Rifampicin.
• Regelmäßige Blutuntersuchungen während der Behandlung sowie, wenn möglich, jährliche Hautabschürfungen werden empfohlen.
• Die Rückfallrate nach MDT-Gabe beträgt für beide Arten von Lepra 1%. Aus diesem Grund sollten Patienten nach Abschluss der MDT noch fünf bis zehn Jahre lang von einem medizinischen Fachpersonal betreut werden.
• Einige Patienten mit Lepra benötigen möglicherweise psychologische Beratung, physikalische Therapie und Ergotherapie.

Prävention von Lepra

Die Prävention von Lepra liegt letztendlich in der Früherkennung und Behandlung von Personen, bei denen vermutet oder diagnostiziert wird, dass sie Lepra haben, wodurch eine weitere Übertragung der Krankheit auf andere verhindert wird.

• Öffentliche Aufklärung und Sensibilisierung der Bevölkerung sind entscheidend, um Menschen mit Lepra und ihre Familien zu ermutigen, sich einer Evaluierung und Behandlung mit MDT zu unterziehen.
• Haushaltskontakte von Patienten mit Lepra sollten engmaschig auf die Entwicklung von Anzeichen und Symptomen von Lepra überwacht werden.
• Eine Studie zeigte, dass die Prophylaxe mit einer Einzeldosis von Rifampicin in den ersten zwei Jahren bei Personen, die engen Kontakt zu neu diagnostizierten Patienten mit Lepra haben, zu 57% zur Verhinderung von Lepra beitrug.
• Derzeit gibt es keinen weit verbreiteten Standard für die Verwendung von Medikamenten zur Vorbeugung von Lepra.
• Gegenwärtig gibt es keinen einzigen kommerziellen Impfstoff, der allen Menschen eine vollständige Immunität gegen Lepra verleiht.
• Mehrere Impfstoffe, einschließlich des BCG-Impfstoffs, bieten in bestimmten Populationen einen variablen Schutz gegen Lepra.

Lepra-Prognose

• Lepra ist eine heilbare Krankheit, bei der die MDT eingeleitet und abgeschlossen wird.
• Die Behandlung mit MDT kann die mit Lepra verbundene Entstellung und neurologische Behinderung verhindern.
• Die Prognose hängt vom Stadium der Erkrankung zum Zeitpunkt der Diagnose sowie von der Einleitung und Einhaltung der MDT ab.
• Hautverfärbungen und Hautschäden bleiben im Allgemeinen auch nach der Behandlung mit MDT bestehen.
• Das Fortschreiten einer neurologischen Beeinträchtigung kann mit MDT begrenzt werden. Im Allgemeinen gibt es jedoch eine teilweise oder keine Erholung von bereits erlittenen neurologischen Schäden (Muskelschwäche und Sensibilitätsverlust).
• Ein Rückfall der Lepra nach der Behandlung mit MDT ist selten.
• Lepra ist nur selten tödlich.
• Die Patienten müssen über die Anzeichen und Symptome von Rückfällen und Exazerbationen der Krankheit (Typ-1- und Typ-2-Reaktionen) aufgeklärt werden.
• Die Prävention von Verletzungen ist wichtig, um chronische Behinderungen zu vermeiden.
• Kampagnen zur Sensibilisierung und Aufklärung der Öffentlichkeit sind erforderlich, um Lepra frühzeitig zu erkennen und zu behandeln und das mit der Krankheit verbundene soziale Stigma und die damit verbundene Isolation zu beseitigen.
• Die WHO-Initiative im Bereich der öffentlichen Gesundheit hat sich weltweit mit großem Erfolg für die Beseitigung von Lepra eingesetzt. Die politische und wirtschaftliche Unterstützung muss fortgesetzt werden, um die Beseitigung aufrechtzuerhalten und Fortschritte bei der weiteren Verringerung der weltweiten Verbreitung von Lepra zu erzielen.