Akromegalie: Definition, Ursachen und Behandlung

Was ist Akromegalie?

• Akromegalie ist eine schwerwiegende Erkrankung, die auftritt, wenn der Körper zu viel Hormone produziert, die das Wachstum steuern.
• Dies führt zu einer abnormalen Vergrößerung von Knochen, Knorpel, Muskeln, Organen und anderen Geweben.
• Dieses abnormale Wachstum kann zu schweren Krankheiten und sogar zum vorzeitigen Tod führen.

Was ist ein Hormon?

• Hormone sind natürliche Chemikalien, die von verschiedenen Organen hergestellt werden. Hormone steuern viele verschiedene Funktionen im Körper.
• Neben Wachstum und Entwicklung steuern sie auch Stoffwechsel und Fortpflanzung und beeinflussen Emotionen.
• Sie betreffen nahezu jedes System des Körpers.

Was verursacht Akromegalie?

• Akromegalie tritt auf, wenn der Körper zu viel von einem der Hormone produziert, die das Wachstum kontrollieren.
• Dazu gehören Wachstumshormon (GH), Wachstumshormon freisetzendes Hormon (GHRH) und Insulin-ähnlicher Wachstumsfaktor 1 (IGF-1).
• Die Überproduktion dieser Hormone wird durch bestimmte Arten von Tumoren verursacht.
• In den meisten Fällen handelt es sich bei dem Tumor um ein Hypophysenadenom.

Was ist die Hypophyse?

• Die Hypophyse ist eine winzige Drüse, die sich tief im Schädel unter dem Hauptteil des Gehirns befindet.
• Es produziert verschiedene Hormone, einschließlich Wachstumshormon.

Wie verursacht ein Tumor in der Hypophyse an anderer Stelle abnormales Wachstum?

Der Tumor bewirkt, dass die Drüse zu viel Wachstumshormon produziert. Dies wiederum regt die Leber an, zu viel IGF-1 zu produzieren, was das übermäßige Gewebewachstum verursacht.

Wie häufig ist Akromegalie?

Akromegalie ist eine seltene Krankheit. Es kann Menschen jeden Alters betreffen, wird jedoch am häufigsten bei Erwachsenen im Alter von 40-45 Jahren diagnostiziert.

Woher weiß ich, ob ich Akromegalie habe?

Die meisten Menschen wissen nicht, dass sie Akromegalie haben, bis die Krankheit fortgeschritten ist. Anzeichen von Akromegalie entwickeln sich oft so langsam, dass sie jahrelang oder sogar jahrzehntelang unbemerkt bleiben.

Das häufigste Symptom ist eine Vergrößerung der Hände oder Füße. Möglicherweise stellen Sie fest, dass Ihre Ringe zu klein werden, ein Zeichen dafür, dass Ihre Hände größer werden. Möglicherweise müssen Sie größere Schuhe kaufen.

Ihr Kiefer, Ihre Stirn und andere Teile des Gesichts können sich ebenfalls vergrößern. Das verändert dein Aussehen. Da dieses Wachstum mit der Zeit langsam vor sich geht, bemerken viele Menschen, einschließlich Ihres Hausarztes, möglicherweise nicht, dass sich Ihr Aussehen ändert. Oft bemerkt ein Freund oder Verwandter, den Sie seit einigen Jahren nicht mehr gesehen haben, oder ein neuer beratender Arzt die Änderung.

Was sind andere Symptome von Akromegalie?

Viele der Symptome sind auf die Vergrößerung des Gewebes zurückzuführen, die durch übermäßiges Wachstumshormon und IGF-1 im Blut verursacht wird.

• Arthritis, Rückenschmerzen und Krümmung der Wirbelsäule (Kyphose) - Aufgrund von Knochen- und Knorpelvergrößerungen in Gelenken
• Schwellung von Gesicht, Lippen und Zunge
• Atemprobleme während des Schlafs - Aufgrund der Verengung der Atemwege infolge von Schwellungen
• Müdigkeit während des Tages - Aufgrund von Schlafstörungen
• Verdickung der Haut
• Fettige Haut oder Akne
• Erhöhtes Schwitzen
• Kribbeln oder Taubheitsgefühl in den Fingern oder Zehen - Durch Einklemmen von Nerven durch Muskelvergrößerung
• Veränderung des Bisses oder Kauens oder Ausbreitung der Zähne - Aufgrund einer Vergrößerung des Kiefers und anderer Gesichtsknochen
• Große Anzahl von Skin-Tags
• Sehverlust, teilweise oder vollständig
• Kopfschmerzen

Warum verursacht Akromegalie Sehverlust und Kopfschmerzen?

Diese Symptome werden nicht durch die Akromegalie selbst, sondern durch den Hypophysentumor verursacht. Diese Tumoren sind fast immer gutartig, was bedeutet, dass sie sich nicht auf andere Körperteile ausbreiten. Sie können jedoch Probleme verursachen, wenn sie wachsen. Sie drücken auf die umgebenden Bereiche des Gehirns, der Blutgefäße und der Nerven. Zum Beispiel können sie auf den Sehnerv drücken und Sehprobleme verursachen. Druck auf andere Nerven kann Kopfschmerzen verursachen. Die Größe des Tumors bestimmt, ob diese Symptome auftreten und wie schwerwiegend sie sind.

Hypophysentumoren können auch die Drüse selbst schädigen und die Hormonproduktion stören. Die daraus resultierenden Hormonstörungen sind für Symptome wie Impotenz, geringen Sexualtrieb und Veränderungen im Menstruationszyklus verantwortlich.

Was ist Gigantismus?

Gigantismus ist der Name für Akromegalie bei Kindern. Da die Knochen von Kindern immer noch wachsen, sind mehr ihrer Knochen von der Krankheit betroffen. Besonders die „langen Knochen“ an Armen und Beinen wachsen häufiger als gewöhnlich. Kinder mit Akromegalie werden oft sehr groß.

Was sind die Komplikationen der Akromegalie?

Akromegalie kann zu einer Vergrößerung von Körperorganen wie Herz, Schilddrüse, Leber und Nieren führen. Unbehandelt ist Akromegalie mit einer frühen Herzerkrankung, hohem Blutdruck, Herzrhythmusstörungen, Diabetes und Dickdarmpolypen, einem Vorläufer von Dickdarmkrebs, verbunden.

Menschen mit Akromegalie haben fast die doppelte Chance, vorzeitig zu sterben wie die Allgemeinbevölkerung. Eine erfolgreiche Behandlung führt jedoch bei den meisten Personen zu einer nahezu normalen Gesundheit.

Akromegalie, die das Herz oder den Blutdruck beeinflusst oder Diabetes verursacht, kann die folgenden Symptome haben. Diese treten nicht bei jedem mit Akromegalie auf.

• Reizbarkeit
• Ermüden
• Ohnmacht
• Die Schwäche
• Erhöhter Durst oder Harndrang
• Kurzatmigkeit
• Brustschmerz
• Herzklopfen oder schneller Herzschlag
• Schlechte Belastungstoleranz

Ist Akromegalie eine tödliche Krankheit?

Akromegalie selbst ist normalerweise nicht tödlich. Die Komplikationen der Akromegalie wie Herzprobleme, Bluthochdruck und Diabetes können lebensbedrohlich sein. Eine erfolgreiche Behandlung der Akromegalie stellt jedoch in der Regel die normale Gesundheit wieder her.

Wie wird Akromegalie diagnostiziert?

Akromegalie ist keine einfache Diagnose und wird von Ärzten häufig übersehen. Einige der Anzeichen und Symptome der Akromegalie sind sehr unterschiedlich. Andere sind subtil und können übersehen oder falsch interpretiert werden. Sie werden nicht immer als Akromegalie erkannt, weil sie sich so langsam entwickeln. Sobald der Verdacht besteht, werden Sie in der Regel an einen Spezialisten für hormonelle Störungen (Endokrinologen) überwiesen.

Blutuntersuchungen dienen zur Bestätigung der Diagnose. Die Messung des IGF-1-Spiegels gilt als der zuverlässigste Test für Akromegalie. Ein weiterer Test misst die Spiegel von IGF-bindendem Protein-3 (IGFBP-3), einem Protein, das mit IGF-1 interagiert. Dieser Test wird manchmal verwendet, um die Diagnose einer Akromegalie zu bestätigen.

Einige Gesundheitsdienstleister messen die sogenannte „Glucose-Nicht-Unterdrückbarkeit“. Blutzucker (Zucker) unterdrückt das Wachstumshormon. Der Spiegel des Wachstumshormons in Ihrem Blut wird gemessen, nachdem Sie ein zuckerhaltiges Getränk getrunken haben. Der daraus resultierende hohe Blutzuckerspiegel unterdrückt den Wachstumshormonspiegel bei gesunden Menschen, jedoch nicht bei Menschen mit zu viel Wachstumshormon.

Ein CT-Scan oder eine MRT des Kopfes wird durchgeführt, um nach einem Hypophysentumor zu suchen.

Welche Behandlungen gibt es für Akromegalie?

Es gibt verschiedene Behandlungsmöglichkeiten bei Akromegalie. Unabhängig davon, welche Behandlungen angewendet werden, besteht das Ziel darin, die Symptome der Krankheit zu lindern und umzukehren. Dies geschieht auf zwei Arten: durch Normalisierung der Produktion von Wachstumshormon und IGF-1 und durch Verringerung der Auswirkungen des Hypophysentumors auf das umgebende Gewebe. Ein sekundäres Ziel ist es, eine Schädigung des normalen Hypophysengewebes zu vermeiden.

Welche Behandlungen für eine bestimmte Person angewendet werden, hängt von der Ursache der Krankheit ab. In der überwiegenden Mehrheit der Fälle, die durch Hypophysenadenome verursacht werden, umfassen die Behandlungen Operationen, Arzneimitteltherapien und Strahlentherapien.

Habe ich eine Operation?

Eine Operation ist normalerweise der erste Ansatz zur Behandlung von Akromegalie. Für die meisten Menschen bedeutet dies die Entfernung des Hypophysentumors, der eine Überproduktion des Wachstumshormons verursacht. Der Tumor wird durch einen Schnitt in der Nase entfernt. Die Operation wird als transsphenoidale Hypophysektomie bezeichnet. Obwohl dies technisch gesehen keine „Gehirnoperation“ ist, ist dies eine sehr heikle Operation, die einen erfahrenen Chirurgen erfordert.

Ist eine Operation ein Heilmittel gegen Akromegalie?

Eine Operation allein bringt für einige Menschen eine Remission, aber nicht für alle. "Remission" bedeutet in diesem Fall, dass die Spiegel von Wachstumshormon und IGF-1 wieder normal sind. Remission unterscheidet sich von Heilung darin, dass die Krankheit von Remission zurückkehren kann.

Wenn es erfolgreich ist, lindert diese Operation schnell die Symptome, die durch das Drücken des Tumors auf benachbartes Gewebe verursacht werden. Die Remissionsraten sind für kleine und große Adenome (Mikroadenome bzw. Makroadenome) hoch.

Personen, die sich nach der Operation in Remission befinden, benötigen in der Regel keine weitere Behandlung. (Einige Menschen benötigen jedoch einen lebenslangen Hormonersatz nach einer Hypophysenoperation.) Wachstumshormon- und IGF-1-Spiegel nach einer Operation zeigen normalerweise an, ob eine weitere Behandlung erforderlich ist. Wenn sich diese Werte nicht normalisiert haben, ist eine andere Behandlung erforderlich.

Welche anderen Behandlungen gibt es?

Oft ist eine Kombination von Behandlungen erforderlich, um die Krankheit in Remission zu versetzen. Keine Kombination von Therapien eignet sich am besten für alle.

Die medikamentöse Therapie ist in der Regel die zweite Behandlung. Medikamente werden zur Normalisierung des Wachstumshormon- und IGF-1-Spiegels verabreicht. Einige Medikamente wirken, indem sie die Produktion von Wachstumshormon blockieren. Andere wirken, indem sie verhindern, dass das Wachstumshormon die Produktion von IGF-1 stimuliert. In einigen Fällen werden Medikamente verabreicht, um den Tumor zu verkleinern.

Die Strahlentherapie ist in der Regel Adenomen vorbehalten, die nicht operativ oder medikamentös geheilt werden. Die Bestrahlung wird auch bei Personen angewendet, die sich aufgrund anderer medizinischer Probleme keiner Operation unterziehen können. Die Mehrheit der Menschen, die sich einer Strahlentherapie unterziehen, leidet an einem dauerhaften Verlust der Hypophysenfunktion. Diese Menschen müssen für den Rest ihres Lebens Hormonersatz nehmen.

Die medikamentöse Therapie oder Strahlentherapie dauert in der Regel Jahre. Die Strahlentherapie kann zwischen 18 Monaten und mehreren Jahren dauern, um die Krankheit in Remission zu versetzen.

Welche Medikamente werden zur Behandlung von Akromegalie eingesetzt?

Wachstumshormonrezeptorblocker sind die neueste Arzneimittelkategorie für die Akromegalie. Diese Medikamente blockieren die Stellen in den Zellen, an denen das Wachstumshormon „andockt“. Wenn das überschüssige Wachstumshormon im Blut nicht an eine Zelle andockt, kann es kein abnormales Zellwachstum verursachen. Das einzige Medikament in dieser Kategorie, das von der US-amerikanischen Food and Drug Administration für Akromegalie zugelassen wurde, ist Pegvisomant (Somavert). In frühen Studien normalisierte dieses Medikament den IGF-1-Spiegel bei mehr als 90% der behandelten Personen. Pegvisomant wird jeden Tag durch einen Schuss gegeben.

Somatostatin-Analoga wirken wie ein natürliches Hormon namens Somatostatin, das die Sekretion von Wachstumshormon stoppt. Das bei weitem am häufigsten verwendete Medikament in dieser Gruppe ist Octreotid (Sandostatin). Dieses Medikament wirkt bei den meisten Menschen, die es einnehmen. Es kann nur dreimal täglich unter die Haut oder einmal im Monat in den Muskel geschossen werden.

Dopaminagonisten fördern die Aktivität von Dopamin, einer Chemikalie im Gehirn. Diese Medikamente wirken, indem sie die Ausschüttung von Wachstumshormon durch einige Hypophysentumoren stoppen. Das am weitesten verbreitete dieser Medikamente ist Bromocriptin (Parlodel). Es ist beliebt, weil es in einer bequemen oralen Form vorliegt und viel billiger als Octreotid ist. Diese Medikamente wirken im Allgemeinen nicht so gut wie die Wachstumshormonrezeptorblocker oder die Somatostatinanaloga.

Andere Fragen zur Akromegalie

Kann Akromegalie geheilt werden?

Akromegalie kann in Remission versetzt werden. Dies bedeutet, dass die Krankheit gestoppt und viele der Anzeichen und Symptome umgekehrt werden. Akromegalie kann jedoch eine lebenslange Krankheit sein. Die Medikamenten- und / oder Strahlentherapie dauert in der Regel mehrere Jahre. Auch nach erfolgreicher Therapie müssen Sie Ihren Arzt regelmäßig aufsuchen, um Ihre Wachstumshormon- und IGF-1-Spiegel überprüfen zu lassen.

Wie kann Akromegalie verhindert werden?

Es ist kein Weg bekannt, um Akromegalie zu verhindern. Früherkennung ist die beste Hoffnung, um schwerwiegende Symptome und Komplikationen zu verhindern.

Was bedeutet es mit Akromegalie zu leben?

Behandlungen für Akromegalie wirken bei einem erheblichen Teil der Menschen. Leider wird die Krankheit jedoch selten früh genug entdeckt, um bleibende Schäden oder sogar den vorzeitigen Tod zu verhindern.

Knochenveränderungen der Akromegalie sind dauerhaft. Viele der Weichteilveränderungen wie Schwellungen, Zungenvergrößerungen, Hautverdickungen, Akne, Karpaltunnelsyndrom und Kropf sowie sexuelle Probleme sind durch die Behandlung reversibel.

Komplikationen wie Bluthochdruck, Diabetes und hohe Triglyceride beginnen sich umzukehren, wenn sich die Spiegel von Wachstumshormon und IGF-1 normalisieren. Die Korrektur dieser Komplikationen kann schwerwiegendere Krankheiten wie Schlaganfall, Herzerkrankungen und Tod verhindern.

Wo kann ich weitere Informationen erhalten?

Nationales Institut für Diabetes und Verdauungs- und Nierenerkrankungen, National Institutes of Health

Hypophysen-Netzwerk-Verein

Die Hormon-Stiftung

Die endokrine Gesellschaft

Amerikanische Vereinigung klinischer Endokrinologen