Hypopituitarismus bei Kindern Symptome, Behandlung & Ursachen

Was ist Hypopituitarismus bei Kindern?

• Die Hypophyse ist eine kleine Drüse, die sich an der Basis des Gehirns befindet, ungefähr im Raum zwischen Ihren Augen.
• Es ist für die Regulation und Sekretion einer Reihe verschiedener Hormone sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern verantwortlich. Diese werden im Folgenden ausführlich beschrieben.
• Hypopituitarismus ist eine Erkrankung, bei der die Hypophyse eines oder mehrere dieser Hormone nicht ausreichend produziert.
• Dieser Zustand kann aufgrund einer Erkrankung der Hypophyse oder des Hypothalamus (ein Teil des Gehirns, der die Hypophyse kontrolliert) auftreten.
• Wenn alle Hypophysenhormone zu wenig oder gar nicht gebildet werden, spricht man von Hypopituitarismus. Hypopituitarismus kann in jedem Alter auftreten.

Bild der Hypophyse

Die Hypophyse sendet Signale an andere Drüsen, um Hormone zu produzieren (zum Beispiel bewirkt sie, dass das Schilddrüsenhormon (TSH) die Produktion des Schilddrüsenhormons reguliert) Körperfunktionen wie Wachstum, Fortpflanzung, Blutdruck und Stoffwechsel (physikalische und chemische Prozesse des Körpers) Wenn der Spiegel eines oder mehrerer dieser Hormone nicht richtig ausgeglichen ist, können die normalen Körperfunktionen beeinträchtigt werden.

Die Hypophyse produziert mehrere Hormone.

• Das adrenocorticotrope Hormon (ACTH) stimuliert die beiden Nebennieren, die sich jeweils in der Nähe einer Niere befinden. ACTH veranlasst diese Nebennieren, Hormone wie Adrenalin (Epinephrin) und Cortisol freizusetzen, die viele Aspekte des Stoffwechsels, der Immunfunktion und des Blutdrucks regulieren.
• Follikelstimulierendes Hormon (FSH) und Luteinisierendes Hormon (LH) sind Hormone, die die sexuelle Entwicklung und Funktion bei Männern und Frauen steuern. Sie werden auch als Gonadotropine bezeichnet und steuern die Produktion der Sexualhormone (wie Östrogen und Testosteron) sowie die Ei- und Spermienproduktion.
• Wachstumshormon (GH) ist ein Hormon, das das normale Wachstum von Knochen und Geweben im gesamten Körper anregt.
• Prolactin ist ein Hormon, das die Milchproduktion und das weibliche Brustwachstum für die Stillzeit stimuliert.
• Schilddrüsenstimulierendes Hormon (TSH) ist ein Hormon, das die Produktion und Sekretion von Schilddrüsenhormonen aus der Schilddrüse (einer Drüse in der Vorder- und Mitte des Halses) stimuliert. Schilddrüsenhormon reguliert den Stoffwechsel des Körpers und ist für das Wachstum und die Entwicklung des Gehirns unerlässlich.
• Antidiuretisches Hormon (ADH) ist ein Hormon, das den Wasserverlust der Nieren kontrolliert.

Bei Hypopituitarismus ist der Spiegel eines oder mehrerer dieser Hypophysenhormone unzureichend. Der Mangel an Hormon führt zu einem Funktionsverlust der Drüse oder des Organs, das es kontrolliert.

Der häufigste Hypophysenhormonmangel ist der Wachstumshormonmangel. In den Vereinigten Staaten tritt ein Wachstumshormonmangel selten mit einer Häufigkeit von weniger als 1 von 3.480 Kindern auf.

Was verursacht Hypopituitarismus bei Kindern?

Hypopituitarismus kann angeboren sein (ein Zustand, der bei der Geburt vorliegt) und verursacht werden durch:

• Geburtstrauma
• Genetische (vererbte) Störungen
• Defekte des Zentralnervensystems
• Defekte, unterentwickelte oder fehlende Hypophyse

Hypopituitarismus kann auch erworben werden (ein Zustand, der sich später im Leben entwickelt) und kann verursacht werden durch:

• Strahlung zum Kopf
• Tumoren im Gehirn
• Andere Erkrankungen wie Tuberkulose oder Sarkoidose, die in die Drüse eindringen, können zu einer Funktionsminderung führen.

Was sind die Symptome von Hypopituitarismus bei Kindern?

Die Symptome variieren je nach Alter des Kindes, der zugrunde liegenden Ursache und dem beteiligten Hormon. Anzeichen und Symptome können sich allmählich entwickeln und sind möglicherweise nicht spezifisch.

Anzeichen und Symptome, die bei Neugeborenen auftreten können, sind:

• Kleine Geschlechtsorgane
• Gelbsucht (ein Zustand, der durch Gelbfärbung der Haut gekennzeichnet ist)
• Hinweise auf Hypoglykämie (niedriger Blutzucker) wie Trägheit, Nervosität oder Krampfanfälle
• Reizbarkeit durch Diabetes insipidus (eine Erkrankung, bei der übermäßige Mengen an Urin ausgeschieden werden)
• Bei älteren Säuglingen und Kindern können folgende Anzeichen und Symptome auftreten:
  • Kleinwuchs und langsames Wachstum; kann mit einer verzögerten Zahnentwicklung und einem verzögerten Zahndurchbruch verbunden sein. Kinder können sowohl in der Größe als auch im Gewicht von ihrer Wachstumskurve fallen.
  • Mentale Entwicklungsverzögerung
  • Erhöhter Durst und Harndrang
  • Ermüden
  • Gewichtszunahme überproportional zum Wachstum
  • Fehlende oder verzögerte Pubertät
  • Probleme des Seh- und Nervensystems, wie z. B. verminderte Sehschärfe, Anomalien des peripheren Sehens oder Kopfschmerzen

Wann sollte eine medizinische Versorgung für Hypopituitarismus in Anspruch genommen werden?

Rufen Sie den Arzt oder Heilpraktiker, wenn das Kind Symptome entwickelt.

Was sind die Prüfungen und Tests für Hypopituitarismus?

Blutuntersuchungen können durchgeführt werden, um festzustellen, welches Hormon niedrig ist oder fehlt.

• Tests auf Insulin-ähnlichen Wachstumsfaktor I (IGF-I) oder Insulin-ähnlichen Wachstumsfaktor-Bindungsprotein 3 (IGFBP-3) können durchgeführt werden, um einen Wachstumshormonmangel festzustellen. Zusätzliche Tests können ebenfalls erforderlich sein.
• Die morgendlichen Cortisolspiegel im Serum und ein 24-Stunden-Cortisol im Urin können gemessen werden, um einen CRH-Mangel (Corticotropin-Releasing-Hormon) oder einen ACTH-Mangel festzustellen. CRH- oder ACTH-Stimulationstests können ebenfalls durchgeführt werden.
• Bei Hypothyreose (eine Erkrankung, bei der die Produktion von Schilddrüsenhormon vermindert ist) führt der Arzt einfache Blutuntersuchungen auf freies Thyroxin (ein in der Schilddrüse enthaltenes und freigesetztes Hormon) und TSH durch.
• Tests zur Bestimmung des LH- oder FSH-Mangels variieren je nach Alter des Patienten.
• Es können Tests auf Prolaktinspiegel im Blut durchgeführt werden.
• Wenn das spezifische Gewicht des Urins (ein Test, wie verdünnt oder konzentriert der Urin ist) niedrig ist und das Urinvolumen bei übermäßigem Durst hoch ist, kann ein Test auf Diabetes insipidus durchgeführt werden. Beachten Sie, dass Diabetes insipidus ("Wasser-Diabetes") völlig unabhängig von Diabetes mellitus ("Zuckerdiabetes") ist, der häufigsten Art von Diabetes.

Der Arzt kann eine MRT des Gehirns erhalten, um die Struktur der Hypophyse zu beurteilen oder einen Tumor zu erkennen.

Was ist die Behandlung von Hypopituitarismus?

Die Behandlung beinhaltet in erster Linie eine Hormonersatztherapie.

Was sind die Medikamente gegen Hypopituitarismus?

Medikamente zur Behandlung von Hypopituitarismus ersetzen das fehlende Hormon.

• Somatotropin (rekombinantes menschliches Wachstumshormon) wird zur Behandlung von Wachstumshormonmangel angewendet. Diese Therapie wird zur Behandlung von Wachstumsstörungen und Stoffwechselstörungen im Zusammenhang mit Wachstumshormonmangel angewendet. Bemerkenswert ist das (Wachstums-) Ansprechen bei Säuglingen und Kindern mit schwerem Wachstumshormonmangel infolge Hypopituitarismus.
• Levothyroxine (Synthroid, Levoxyl) wird zur Behandlung niedriger Schilddrüsenhormonspiegel angewendet. Schilddrüsenhormon wird für normales Wachstum, Stoffwechsel und die Entwicklung des Nervensystems benötigt.
• Hydrocortison (Cortef, Solu-Cortef) und Fludrocortison (Florinef) werden zur Behandlung von Nebenniereninsuffizienz aufgrund von ACTH-Mangel oder primären Erkrankungen der Nebenniere angewendet.
• Vasopressin (Pitressin) oder Desmopressin (DDAVP) können zur Behandlung von Diabetes insipidus (ADH-Mangel) angewendet werden.

Gibt es eine Operation gegen Hypopituitarismus?

Eine Operation kann durchgeführt werden, wenn ein Tumor in oder in der Nähe der Hypophyse vorliegt, abhängig von der Art und dem Ort des Tumors und abhängig von den aufgetretenen Symptomen.

Was ist das Follow-up für Hypopituitarismus?

Der Arzt oder Heilpraktiker kann alle drei Monate Routineuntersuchungen durchführen, um Wachstum und Entwicklung zu überwachen.

Für Kinder, die eine Wachstumshormonersatztherapie erhalten, können regelmäßige Untersuchungen geplant werden, um den Fortschritt und die Nebenwirkungen zu überwachen.

Ein auf Hormonstudien spezialisierter Arzt (ein pädiatrischer Endokrinologe) sollte die Behandlung von Kindern mit Hypopituitarismus überwachen.

Was ist die Prognose für Hypopituitarismus?

Bei entsprechender Behandlung ist die Prognose sehr gut.