Nebennierenrindenkarzinom bei Kindern

Was ist ein Nebennierenrindenkarzinom?

Es gibt zwei Nebennieren. Die Nebennieren sind klein und dreieckig geformt. Auf jeder Niere sitzt eine Nebenniere. Jede Nebenniere besteht aus zwei Teilen. Die äußere Schicht der Nebenniere ist die Nebennierenrinde. Das Zentrum der Nebenniere ist das Nebennierenmark. Das Nebennierenrindenkarzinom wird auch als Nebennierenrindenkrebs bezeichnet.

Das adrenokortikale Karzinom im Kindesalter tritt am häufigsten bei Patienten unter 6 Jahren oder im Teenageralter und häufiger bei Frauen auf.

Die Nebennierenrinde bildet wichtige Hormone, die Folgendes bewirken:

• Gleichen Sie das Wasser und das Salz im Körper aus.
• Helfen Sie, den Blutdruck normal zu halten.
• Helfen Sie dabei, den Verbrauch von Eiweiß, Fett und Kohlenhydraten im Körper zu kontrollieren.
• Verursacht, dass der Körper männliche oder weibliche Merkmale aufweist.

Was sind die Risikofaktoren für ein Nebennierenrindenkarzinom bei Kindern?

Das Risiko für ein Nebennierenrindenkarzinom ist durch eine bestimmte Mutation (Veränderung) eines Gens oder eines der folgenden Syndrome erhöht:

• Li-Fraumeni-Syndrom.
• Beckwith-Wiedemann-Syndrom.
• Hemihypertrophie.

Was sind die Anzeichen und Symptome eines Nebennierenrindenkarzinoms bei Kindern?

Ein Tumor der Nebennierenrinde kann funktionieren (produziert mehr Hormone als normal) oder nicht funktionieren (produziert keine zusätzlichen Hormone).

Die meisten Tumoren der Nebennierenrinde bei Kindern sind funktionierende Tumoren. Die zusätzlichen Hormone, die von funktionierenden Tumoren gebildet werden, können bestimmte Anzeichen oder Symptome einer Krankheit verursachen und diese hängen von der Art des vom Tumor gebildeten Hormons ab. Beispielsweise kann ein zusätzliches Androgenhormon sowohl männliche als auch weibliche Kinder dazu veranlassen, männliche Merkmale wie Körperhaare oder eine tiefe Stimme zu entwickeln, schneller zu wachsen und Akne zu haben.

Zusätzliches Östrogenhormon kann bei männlichen Kindern das Wachstum von Brustgewebe verursachen.

Wie wird ein adrenokortikales Karzinom bei Kindern diagnostiziert?

Die zur Diagnose und zum Stadium des Nebennierenrindenkarzinoms verwendeten Tests und Verfahren hängen von den Symptomen des Patienten ab. Sie können umfassen:

• Körperliche Untersuchung und Anamnese.
• Studien zur Blutchemie.
• Röntgen der Brust, des Bauches und der Knochen.
• CT-Scan.
• MRT.
• PET-Scan.
• Biopsie (die Masse wird während der Operation entfernt und anschließend die Probe auf Anzeichen von Krebs untersucht).

Andere Tests zur Diagnose von Nebennierenrindenkarzinomen umfassen Folgendes:

24-Stunden-Urintest : Ein Test, bei dem 24 Stunden lang Urin gesammelt wird, um die Mengen an Cortisol oder 17-Ketosteroiden zu messen. Eine höhere als die normale Menge dieser Substanzen im Urin kann ein Anzeichen für eine Erkrankung der Nebennierenrinde sein.

Dexamethason-Unterdrückungstest in niedriger Dosis : Ein Test, bei dem eine oder mehrere kleine Dosen Dexamethason verabreicht werden. Der Cortisolspiegel wird anhand einer Blutprobe oder anhand von Urin überprüft, der drei Tage lang entnommen wurde. Dieser Test wird durchgeführt, um zu überprüfen, ob die Nebenniere zu viel Cortisol produziert.

Hochdosis-Dexamethason-Unterdrückungstest : Ein Test, bei dem eine oder mehrere Hochdosen von Dexamethason verabreicht werden. Der Cortisolspiegel wird anhand einer Blutprobe oder anhand von Urin überprüft, der drei Tage lang entnommen wurde. Dieser Test wird durchgeführt, um zu überprüfen, ob die Nebenniere zu viel Cortisol produziert oder ob die Hypophyse die Nebennieren auffordert, zu viel Cortisol zu produzieren.

Bluthormonstudien : Ein Verfahren, bei dem eine Blutprobe überprüft wird, um die Mengen bestimmter Hormone zu messen, die von Organen und Geweben im Körper in das Blut freigesetzt werden. Eine ungewöhnliche (höhere oder niedrigere als die normale) Menge einer Substanz kann ein Zeichen für eine Erkrankung des Organs oder des Gewebes sein, das sie verursacht. Das Blut kann auf Testosteron oder Östrogen untersucht werden. Eine höhere als die normale Menge dieser Hormone kann ein Zeichen für ein Nebennierenrindenkarzinom sein.

Nebennieren-Angiographie : Ein Verfahren zur Untersuchung der Arterien und des Blutflusses in der Nähe der Nebenniere. Ein Kontrastmittel wird in die Nebennierenarterien injiziert. Während sich der Farbstoff durch das Blutgefäß bewegt, wird eine Reihe von Röntgenaufnahmen gemacht, um festzustellen, ob Arterien verstopft sind.

Nebennierenvenographie : Ein Verfahren zur Untersuchung der Nebennierenvenen und des Blutflusses in der Nähe der Nebennieren. Ein Kontrastmittel wird in eine Nebennierenvene injiziert. Während sich der Kontrastfarbstoff durch die Vene bewegt, wird eine Reihe von Röntgenaufnahmen gemacht, um festzustellen, ob irgendwelche Venen blockiert sind. Ein Katheter (sehr dünner Schlauch) kann in die Vene eingeführt werden, um eine Blutprobe zu entnehmen, die auf abnormale Hormonspiegel überprüft wird.

Was ist die Behandlung und Prognose für Adrenocortical Carcinoma bei Kindern?

Die Behandlung des Nebennierenrindenkarzinoms bei Kindern kann Folgendes umfassen:

• Operation zur Entfernung des Tumors mit oder ohne Chemotherapie.

Die Behandlung des rezidivierenden Nebennierenrindenkarzinoms bei Kindern kann Folgendes umfassen:

Eine klinische Studie, in der eine Probe des Tumors des Patienten auf bestimmte Genveränderungen untersucht wird. Die Art der gezielten Therapie, die dem Patienten verabreicht wird, hängt von der Art der Genveränderung ab.

Die Prognose (Heilungschance) ist gut für Patienten mit kleinen Tumoren, die durch eine Operation vollständig entfernt wurden. Für andere Patienten hängt die Prognose von Folgendem ab:

• Größe des Tumors.
• Ob sich der Tumor auf andere Körperteile, einschließlich der Lymphknoten, ausgebreitet hat.
• Alter des Kindes.
• Ob die Abdeckung um den Tumor während der Operation aufgebrochen ist, um den Tumor zu entfernen.
• Ob das Kind männliche Züge entwickelt hat.
• Diese Tumoren können sich auf Nieren, Lungen, Knochen und das Gehirn ausbreiten.