Was ist die Huntington-Krankheit? Symptome, Anzeichen, Ursachen und Behandlung

Was ist Huntington-Demenz?

• Die Huntington-Krankheit (HD) ist eine verheerende Störung, die Nervenzellen (Neuronen) in Teilen des Gehirns zerstört. Es senkt auch den Gehalt an Chemikalien, die als Neurotransmitter bezeichnet werden und Signale im Gehirn übertragen. Der Verlust dieser Zellen und Neurotransmitter führt zu unkontrollierten Bewegungen, zum Verlust geistiger Fähigkeiten und zu Veränderungen der Persönlichkeit, des emotionalen Zustands oder des Verhaltens.
• Geistige, emotionale oder Verhaltensstörungen, die so stark sind, dass sie die Fähigkeit zur Ausübung alltäglicher Aktivitäten beeinträchtigen, werden als Demenz bezeichnet.
• Die Huntington-Krankheit ist seit Hunderten von Jahren bekannt. Dr. George Huntington veröffentlichte 1872 als erster eine detaillierte Beschreibung der Krankheit, die mit seinem Namen in Verbindung gebracht wurde. Schon damals stellten Wissenschaftler fest, dass die Krankheit erblich ist (familiär weitergegeben).
• Die Huntington-Krankheit ist eine der häufigsten genetischen Störungen. Die Krankheit betrifft alle Rassen und ethnischen Gruppen, ist jedoch bei Weißen europäischer Abstammung am weitesten verbreitet.
• Die Krankheit betrifft normalerweise Menschen in den Dreißigern und Vierzigern, obwohl sie in fast jedem Alter auftreten kann.
• Die Huntington-Krankheit wurde erstmals als Bewegungsstörung beschrieben. Früher hieß es Huntington Chorea.
• Chorea ist eine Art abnorme Bewegung. Das Wort „Chorea“ stammt aus der gleichen Wurzel wie „Choreografie“. Es bezieht sich auf die für die Krankheit typischen, sich windenden, verdrehenden, tanzartigen Bewegungen.
• Während die Bewegungsstörung der Huntington-Krankheit eine erhebliche Behinderung verursacht, sind die mentalen und Verhaltensänderungen tatsächlich viel schwächender. Diese Veränderungen verschlimmern sich mit der Zeit zu schwerer Demenz.

Huntington-Krankheit Demenz Ursachen

Die Huntington-Krankheit ist eine Erbkrankheit. Dies bedeutet, dass es in Familien von einer Generation zur nächsten über ein abnormales Gen weitergegeben wird.

Gene bestehen aus DNA (Desoxyribonukleinsäure). DNA-Moleküle bestehen aus Bausteinen, die Basen genannt werden. Die 4 Basen sind Adenin, Thymin, Cytosin und Guanin, kurz A, T, C und G genannt.

• Ein Gen besteht aus einer Sequenz von Basen, die zusammen ein Merkmal oder eine Eigenschaft wie Augenfarbe oder Körpertyp bestimmen.
• Jedes Gen im Körper hat seine einzigartige Position auf einem von 23 Chromosomen.
• Jede Person erbt zwei Chromosomen, eines von ihrer Mutter und eines vom Vater. Somit hat jeder gesunde Mensch 2 Kopien jedes menschlichen Gens.

Das normale HD- Gen, das sich auf Chromosom 4 befindet, enthält die Basensequenz CAG. Die abnormale Wiederholung dieser Sequenz ist als HD-Mutation bekannt.

• Die Anzahl der Wiederholungen variiert und ist der Schlüssel zum Risiko einer Person, an der Krankheit zu erkranken.
• Menschen mit 38 oder mehr CAG-Wiederholungen im HD- Gen sind genetisch darauf programmiert, die Krankheit zu entwickeln.
• Dies wird bestimmt, wenn die Person empfangen wird.

Die Huntington-Krankheit ist eine autosomal-dominante Erkrankung. Dies bedeutet, dass die HD-Mutation Vorrang vor dem normalen Gen hat.

• Jeder von uns erbt 2 Kopien jedes Gens, 1 von jedem Elternteil. Eine Person mit einem Elternteil mit Huntington-Krankheit hat eine 50% ige Chance, die Huntington-Mutation zu erben.
• Die Vererbung der Huntington-Mutation bedeutet nicht automatisch, dass die Person die Krankheit entwickeln wird.
• Die Anzahl der CAG-Wiederholungen bestimmt das Risiko der Person, an der Krankheit zu erkranken, und bis zu einem gewissen Grad das Risiko ihrer Kinder.
• Gelegentlich entwickelt eine Person ohne familiäre Huntington-Erkrankung die Genanomalie und damit die Krankheit. Solche "sporadischen" Fälle sind selten.

Das HD- Gen steuert die Produktion eines Proteins namens Huntington. Dieses Protein kommt in Neuronen des gesamten Gehirns vor, seine normale Funktion ist jedoch unbekannt.

• Es wird angenommen, dass das abnormale Huntington-Protein, das durch das abnormale Gen produziert wird, mit anderen Proteinen interagiert, um die Zerstörung von Neuronen zu verursachen.
• Die meisten Schäden treten in den Basalganglien auf, einem Teil des Gehirns, der die Bewegung und viele andere wichtige Funktionen steuert.
• Der Schaden betrifft auch Teile des Gehirns, die kognitive Prozesse wie Denken, Gedächtnis und Wahrnehmung steuern.

Huntington-Krankheit Demenz Symptome

Abnormale Bewegungen oder emotionale oder Verhaltensänderungen sind normalerweise die ersten Symptome, die bei der Huntington-Krankheit auftreten. Kognitive Störungen treten meist später im Krankheitsverlauf auf. Emotionale, Verhaltens- und kognitive Symptome treten normalerweise allmählich auf und verschlechtern sich mit der Zeit.

Die durchschnittliche Lebenserwartung ab dem Auftreten von Symptomen beträgt etwa 15 Jahre. Ein früher Ausbruch der Krankheit vor dem 20. Lebensjahr (juvenile Huntington-Krankheit) ist mit einem schnelleren Fortschreiten der Symptome und einer kürzeren Lebenserwartung (ca. 8 Jahre) verbunden. Personen, die die Krankheit von ihrem Vater erben, neigen dazu, Symptome viel früher im Leben zu entwickeln als diejenigen, die sie von ihrer Mutter erben.

Emotionale und Verhaltensstörungen treten bei einigen Menschen mit Huntington auf.

• Affektänderung: Dies ist ein häufiges Frühsymptom. "Affekt" bedeutet den äußeren Ausdruck von Gedanken, Gefühlen und Stimmungen. Zum Beispiel kann eine Person, die normalerweise fröhlich ist, überhaupt kein Gefühl zeigen.
• Depression: Depression ist die häufigste emotionale Störung bei Huntington. Zu den Symptomen gehören Traurigkeit, Tränenfluss, Lethargie, Apathie, Rückzug, Verlust des Interesses an Aktivitäten, Schlaflosigkeit oder zu viel Schlaf sowie Gewichtszunahme oder -verlust.
• Manie: Manie ist ein Zustand extremer Aufregung, Unruhe oder Hyperaktivität mit Schlaflosigkeit, schneller Sprache, Impulsivität und / oder schlechtem Urteilsvermögen. Erhöhte sexuelle Aktivität oder Erregung ist manchmal ein Symptom bei Menschen mit Huntington.
• Exzentrizität, Unangemessenheit, Verlust sozialer Manieren
• Übermäßige Reizbarkeit
• Obsessiv-zwanghafte Symptome: Einige Menschen mit HK entwickeln Obsessionen (unkontrollierte, irrationale Gedanken und Überzeugungen) und / oder Zwänge (seltsame Verhaltensweisen, die ausgeführt werden müssen, um die Gedanken und Überzeugungen zu kontrollieren). Sie können sich so sehr mit Details, Regeln oder Ordnungsmäßigkeiten beschäftigen, dass das größere Ziel verloren geht. Mangelnde Flexibilität oder Unfähigkeit zur Änderung ist häufig.
• Psychose: Die psychotische Person kann weder klar noch realistisch denken. Symptome wie Halluzinationen, Wahnvorstellungen (falsche Überzeugungen, die nicht von anderen geteilt werden) und Paranoia (Verdacht und das Gefühl, außerhalb der Kontrolle zu sein) sind häufig. Das Verhalten der Person ist seltsam, bizarr, aufgeregt, aggressiv oder sogar gewalttätig.
• Selbstmord: Ein kleiner Prozentsatz der Menschen mit Huntington-Krankheit begeht Selbstmord. Die sich verschlimmernde Demenz beeinträchtigt die Einsicht oft nicht, und eine Person kann angesichts der Belastungen durch ihre Krankheit selbstmörderisch werden.

Zu den kognitiven Symptomen gehören:

• Vergesslichkeit und Desorganisation - Häufige Frühsymptome
• Aufmerksamkeitsverlust, Konzentrationsschwäche
• Schlechtes Urteilsvermögen
• Probleme mit abstraktem Denken, Denken oder Lösen von Problemen
• Räumliche Desorientierung
• Schwierigkeiten beim Ordnen, Organisieren oder Planen
• Unfähigkeit, neue Dinge zu lernen
• Unflexibilität, Anpassungsprobleme
• Gedächtnisverlust - Tritt normalerweise später bei der Krankheit auf

Die meisten Menschen mit HK behalten ihre Einsicht, ihr Faktenwissen und ihren Intelligenzquotienten (IQ) relativ gut im Krankheitsverlauf. Der Sprachgebrauch kann beeinträchtigt sein oder nicht.

Wann ist eine medizinische Versorgung für die Huntington-Krankheit zu suchen?

Jeder Verlust der körperlichen Kontrolle oder jede Veränderung der Stimmung, des Verhaltens oder der geistigen Fähigkeiten rechtfertigt einen Besuch bei Ihrem Arzt.

Prüfungen und Tests für die Huntington-Krankheit

Eine Kombination von Bewegungsstörungen und mentalen, emotionalen oder Verhaltensänderungen kann durch verschiedene Zustände verursacht werden. Die Huntington-Krankheit wird natürlich zuerst bei einer Person mit bekannter Familiengeschichte in Betracht gezogen. Eine Person mit einer solchen Kombination von Symptomen wird wahrscheinlich an einen Spezialisten für Erkrankungen des Gehirns und des Nervensystems (Neurologen) überwiesen.

Der Neurologe wird viele Fragen zu Symptomen und deren Entstehung stellen, zu anderen aktuellen und früheren medizinischen Problemen, zur familiären Krankengeschichte, zu Medikamenten, zur Arbeits- und Reisegeschichte sowie zu Gewohnheiten und zum Lebensstil. Eine detaillierte körperliche Untersuchung umfasst Tests zu Bewegung und Empfindung, Koordination, Gleichgewicht, Reflexen und anderen Funktionen des Nervensystems sowie zum mentalen Status. Die Hauptziele des medizinischen Interviews und der Untersuchung sind die Erfassung der genauen Behinderungen und der Ausschluss anderer Zustände, die ähnliche Symptome verursachen können.

Labortests

Diese Tests werden verwendet, um die Diagnose von Huntington und Demenz zu bestätigen.

• DNA-Wiederholungsexpansion: Der Test identifiziert die HD-Mutation. Es wird eine als PCR bezeichnete Technik verwendet, um die Anzahl der CAG-Wiederholungen im HD- Gen zu messen. Dieser Test ist sehr genau bei der Bestätigung der Krankheit, da keine andere ähnliche Krankheit die Genmutation aufweist.
• Homovanillinsäure: Homovanillinsäure ist ein Produkt des Neurotransmitters Dopamin, der eine wichtige Rolle in der Bewegung spielt. Die Menge an Homovanillinsäure in der Liquor cerebrospinalis ist bei Menschen mit Huntington-Krankheit geringer als bei gesunden Menschen. Cerebrospinalflüssigkeit ist eine klare Flüssigkeit, die das Gehirn und das Rückenmark umgibt und schützt. Der Grad der Verringerung des Homovanillinsäurespiegels ist ein Marker für den Schweregrad der Demenz und die Lebenserwartung bei Huntington. Eine Probe der Flüssigkeit wird für diesen Test durch Lumbalpunktion (Rückenmarkstich) erhalten. Bei diesem Verfahren wird mit einer Hohlnadel der Raum um das Rückenmark im unteren Rückenbereich durchstochen.

Bildgebende Untersuchungen

Gehirnscans können nützlich sein, um das Ausmaß der Hirnschädigung bei der Krankheit zu messen.

• Die CT-Untersuchung oder Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns zeigt eine Atrophie (Schrumpfung) der von der Huntington-Krankheit betroffenen Teile des Gehirns.
• Die Einzelphotonen-Emissions-Computertomographie (SPECT) zeigt Veränderungen des Stoffwechsels und des Blutflusses in den von der Huntington-Krankheit betroffenen Teilen des Gehirns.
• Die Positionsemissionstomographie (PET) zeigt Veränderungen der Gehirnfunktion, die häufig auftreten, bevor die Symptome bei Huntington beginnen. Dieser Scan ist nur in einigen großen medizinischen Zentren verfügbar. Seine Nützlichkeit bei der Huntington-Krankheit wird noch untersucht.

Neuropsychologische Tests

Kein medizinischer Test bestätigt definitiv den kognitiven Rückgang oder die Demenz bei Huntington. Der genaueste Weg, um den kognitiven Rückgang zu messen, sind neuropsychologische Tests.

• Das Testen beinhaltet die Beantwortung von Fragen und das Ausführen von Aufgaben, die sorgfältig für diesen Zweck entwickelt wurden. Es wird von einem speziell ausgebildeten Psychologen durchgeführt.
• Bei neuropsychologischen Tests werden das Aussehen, die Stimmung, das Angstniveau und die Erfahrung von Wahnvorstellungen oder Halluzinationen des Patienten untersucht.
• Es bewertet kognitive Fähigkeiten wie Gedächtnis, Aufmerksamkeit, Orientierung an Zeit und Ort, Sprachgebrauch und die Fähigkeit, verschiedene Aufgaben auszuführen und Anweisungen zu befolgen.
• Argumentation, abstraktes Denken und Problemlösung werden getestet.
• Neuropsychologische Tests ermöglichen eine genauere Diagnose der Probleme und können somit bei der Behandlungsplanung hilfreich sein.
• Die ersten Testergebnisse dienen als Grundlage für die Messung von Änderungen der kognitiven Fähigkeiten. Die Tests können in regelmäßigen Abständen wiederholt werden, um festzustellen, wie gut die Behandlung funktioniert, und um festzustellen, ob neue Probleme vorliegen.

Huntington-Krankheit-Demenz-Behandlung

HD ist eine verheerende Krankheit, die jeden Aspekt des Lebens betrifft. Keine verfügbare Behandlung kann das Fortschreiten der Demenz bei Huntington stoppen. Das übergeordnete Ziel der Behandlung ist die Maximierung der Lebensqualität der betroffenen Person bei gleichzeitiger Minimierung der Belastung der pflegenden Angehörigen. Die Behandlung konzentriert sich auf die Linderung der Symptome und die Verbesserung der Funktion.

Die alltägliche Betreuung einer Person mit Huntington-Krankheit obliegt weitgehend den Betreuungspersonen der Familie. Die medizinische Versorgung sollte durch ein professionelles Team erfolgen. Das Team könnte einen Psychiater, einen Internisten oder einen Hausarzt, einen Physiotherapeuten, einen Ernährungsberater, einen Sozialarbeiter und andere Dienstleister umfassen. In den meisten Fällen wird die Pflege der Person von einem Neurologen überwacht.

Es wird geforscht, wie die Huntington-Mutation rückgängig gemacht oder die Degeneration des Gehirns bei Huntington gestoppt werden kann.

Selbstversorgung zu Hause für die Huntington-Krankheit

Durch die Kombination von körperlichen, geistigen und emotionalen Behinderungen, die mit der fortschreitenden Huntington-Krankheit einhergehen, kann sich der Betroffene schnell nicht mehr selbst versorgen. In vielen Fällen bleibt die Person zu Hause und die Pflegekräfte sorgen für die meiste Pflege. Die Pflegepersonen sind dafür verantwortlich, die Bedürfnisse der Person mit denen der Familie und der Pflegepersonen in Einklang zu bringen.

Sicherheit ist ein wichtiges Thema für die betroffene Person und für die Pflegekräfte.

• Die Person mit HD benötigt Aufsicht. Er oder sie könnte zu Hause in gefährliche Situationen geraten, davonlaufen oder sogar versuchen, sich selbst Schaden zuzufügen.
• Um Stürze und andere Verletzungen zu vermeiden, sollten Gefahren so weit wie möglich aus dem Haus entfernt werden.
• Die Person mit HD kann aufgeregt oder sogar gewalttätig werden. In diesem Zustand könnte er oder sie einer Pflegekraft oder sich selbst Schaden zufügen.
• Wenn sich die Symptome verschlimmern, sollte die Person mit HD aufhören, ein Auto zu fahren oder gefährliche Geräte zu benutzen.

Menschen mit Huntington-Krankheit sollten körperlich, geistig und sozial aktiv bleiben, solange sie dazu in der Lage sind.

• Tägliche körperliche Bewegung unterstützt die Körper- und Geistesfunktion und hält ein gesundes Gewicht aufrecht. Viele Menschen können noch einige Zeit weitergehen, wenn sich die Krankheit verschlimmert. Einige benötigen spezielle Schuhe, Hosenträger oder andere Ausrüstung, damit sie laufen können. Ein Physiotherapeut kann Übungen empfehlen, die den körperlichen Fähigkeiten der Person entsprechen.
• Der Einzelne sollte so viel geistige Aktivität ausüben, wie er oder sie verarbeiten kann. Rätsel, Spiele, Lesen und sicheres Hobby und Handwerk sind eine gute Wahl. Diese Aktivitäten sollten natürlich auf die körperlichen Fähigkeiten der Person abgestimmt sein. Sie sollten einen angemessenen Schwierigkeitsgrad haben, um sicherzustellen, dass die Person nicht übermäßig frustriert wird.
• Die soziale Interaktion ist für die meisten Menschen anregend und angenehm. Die Person sollte so weit wie möglich in die Mahlzeiten und Aktivitäten der Familie einbezogen werden. In einem örtlichen Gemeindezentrum sind möglicherweise geeignete Aktivitäten geplant.

Verlust der Koordination und Schluckbeschwerden können Menschen mit Huntington-Krankheit das Essen und Trinken erschweren. Es ist sehr wichtig, dass die Person mit Huntington genügend Kalorien und Nährstoffe zu sich nimmt.

• Das Pflegepersonal sollte die Lebensmittel anpassen, damit sie leichter zu essen sind. Dies kann bedeuten, die Konsistenz oder die Größe der Bisse zu ändern.
• Ein Ernährungsberater kann Ratschläge geben, um sicherzustellen, dass die Ernährungsbedürfnisse erfüllt werden, und um der Person zu helfen, so lange wie möglich unabhängig zu essen.
• Schlucktherapie ist verfügbar. Es funktioniert normalerweise am besten, wenn es gestartet wird, bevor die Schluckprobleme ernst werden.

Wenn die Abhängigkeit der Person zunimmt, fühlen sich die Pflegekräfte möglicherweise stärker belastet.

• Familien sollten die Möglichkeit einer zusätzlichen Unterstützung zu Hause oder eines möglichen Übergangs in eine Langzeitpflegeeinrichtung einplanen.
• Viele Familien entscheiden sich für eine Form der Entlastungspflege (z. B. häusliche Krankenpflege, Kindertagesstätte, kurzer Aufenthalt in einem Pflegeheim).
• Ihr Sozialarbeiter kann Ihnen dabei behilflich sein.

Demenzbilder: Störungen des Gehirns

Medizinische Behandlung der Huntington-Krankheit

Keine bekannte Behandlung verbessert kognitive Defizite bei Huntington. Emotionale Störungen und Verhaltensstörungen, insbesondere Depressionen, Manien und Psychosen, können sich mit Medikamenten bessern. Medikamente kontrollieren die Symptome, heilen jedoch nicht die Grunderkrankung.

Depressionen sind bei Menschen mit Huntington sehr häufig. Medikamente können Depressionssymptome lindern und die Lebensqualität verbessern.

Psychose ist wahrscheinlich das störendste psychische Problem bei der Huntington-Krankheit. Psychotische Symptome belasten den Betroffenen und die Angehörigen. Die Behandlung kann dazu beitragen, den Komfort und die Sicherheit der betroffenen Person, Familienmitglieder und Pflegekräfte zu erhöhen. Eine Medikation ist definitiv angezeigt, wenn die Unruhe, die Kampfbereitschaft oder das gewalttätige Verhalten der Person eine Gefahr für sich selbst oder andere darstellt.

Medikamente für die Huntington-Krankheit

Medikamente werden zur Kontrolle von emotionalen Symptomen und Verhaltenssymptomen bei Menschen mit Huntington eingesetzt.

Antidepressiva

Diese Medikamente lindern Symptome wie Traurigkeit, Entzug, Apathie, Schlafstörungen und Selbstmordgedanken.

• Es gibt eine breite Palette von Antidepressiva. Die Wahl des Antidepressivums basiert normalerweise auf Nebenwirkungen. Ziel ist es, für eine bestimmte Person das Medikament mit den geringsten Nebenwirkungen auszuwählen.
• Antidepressiva können psychotische Symptome wie Erregung und Aggression lindern, wenn sie relativ mild sind.
• In einigen Fällen kann eine erfolgreiche Behandlung von Depressionen kognitive Probleme zumindest teilweise lindern.
• Die beste Auswahl an Antidepressiva für viele Menschen mit Huntington-Krankheit sind die selektiven Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRIs) wie Sertralin (Zoloft).
• Manchmal werden Medikamente aus einer anderen Klasse von Antidepressiva, den sogenannten Trizyklika, verwendet. Beispiele hierfür sind Nortriptylin (Pamelor) und Desipramin (Norpramin).

Antipsychotika

Diese Medikamente lindern Symptome wie Erregung, Schreien, Kampfbereitschaft oder Gewalt. Sie lindern auch Symptome wie Paranoia, Wahnvorstellungen und Halluzinationen.

• Es gibt eine große Auswahl an Antipsychotika. Das Medikament wird in der Regel auf der Grundlage der Nebenwirkungen und der für die Person am einfachsten zu tolerierenden Nebenwirkungen ausgewählt.
• Bei manchen Menschen können diese Medikamente die Muskelsteifheit und -steifheit verschlechtern, was die Bewegungsprobleme bei der Huntington-Krankheit verschlimmert.
• Sie verursachen auch übermäßige Schläfrigkeit bei einigen Menschen.
• Diese Medikamente werden in möglichst geringen Dosen verabreicht, um diese Nebenwirkungen zu vermeiden.
• Beispiele umfassen Haloperidol (Haldol), Thioridazin (Mellaril), Risperidon (Risperdal) und Clozapin (Clozaril).

Benzodiazepine

Diese Medikamente werden am häufigsten verwendet, um eine Person, die extrem erregt und / oder ängstlich ist, schnell zu beruhigen. Diese Medikamente sind bei Menschen mit Demenz nicht weit verbreitet, da sie tatsächlich Gedächtnisprobleme und Verwirrung hervorrufen können. Ein Beispiel ist Lorazepam (Ativan).
Antikonvulsiva

Diese Medikamente werden hauptsächlich verwendet, um Anfälle zu stoppen. Sie tendieren dazu, die Stimmung zu stabilisieren und werden manchmal bei Menschen angewendet, die nicht psychotisch sind, aber aufgeregt sind oder Stimmungsschwankungen haben. Sie können auch für Personen mit psychotischen Symptomen angewendet werden, die mit einer antipsychotischen Behandlung nicht besser werden. Ein Beispiel ist Carbamazepin (Tegretol).

Huntington Disease Dementia Follow-up

Nachdem die Huntington-Krankheit diagnostiziert und die Behandlung begonnen wurde, muss der Patient regelmäßig vom Neurologen und anderen Mitgliedern des Betreuungsteams untersucht werden.

• Durch diese Untersuchungen kann der Neurologe feststellen, wie gut die Behandlung funktioniert, und gegebenenfalls Anpassungen vornehmen.
• Sie ermöglichen die Erkennung neuer medizinischer Probleme und Verhaltensprobleme, die von einer Behandlung profitieren könnten.
• Diese Besuche geben auch den Familienbetreuern die Möglichkeit, Probleme mit der Pflege des Einzelnen zu besprechen.

Die Person mit HD wird schließlich unfähig, Entscheidungen über seine oder ihre Pflege zu treffen. Es ist für die Person am besten, zukünftige Betreuungsregelungen so früh wie möglich mit Familienmitgliedern zu besprechen, damit ihre Wünsche für die Zukunft geklärt und dokumentiert werden können. Ihr Sozialarbeiter kann Sie über die rechtlichen Vorkehrungen informieren, die getroffen werden müssen, um diese Wünsche zu erfüllen.

Huntington-Krankheit Demenzprävention

Derzeit gibt es keine Möglichkeit, HD zu verhindern. Es ist genetisch vor der Geburt programmiert.

Viel Forschung in der Huntington-Krankheit konzentriert sich auf die Behebung des Problems, bevor es zu Hirnschäden kommen kann.

Wie ist die Prognose für Huntington-Demenz?

Die Huntington-Krankheit beginnt langsam, führt aber schließlich zu schweren Hirnschäden. Menschen mit dieser Krankheit verlieren nach und nach ihre kognitiven Funktionen, ihre Fähigkeit, alltägliche Aktivitäten auszuführen und auf ihre Umgebung angemessen zu reagieren. Sie werden schließlich völlig abhängig von anderen für die Pflege. Diese Verluste können nicht gestoppt werden, aber die Geschwindigkeit, mit der sie auftreten, variiert von Person zu Person.

Die Huntington-Krankheit wird als unheilbare Krankheit angesehen. Die eigentliche Todesursache ist in der Regel eine körperliche Erkrankung wie Lungenentzündung, Herzinsuffizienz oder Atemversagen. Solche Krankheiten können bei einer Person schwächend sein, die bereits durch die Auswirkungen der Krankheit geschwächt ist. Verletzungen, Ersticken und Selbstmord sind weitere Todesursachen. Durchschnittlich lebt eine Person mit Huntington-Krankheit etwa 15 Jahre nach der Diagnose der Krankheit. Personen mit der jugendlichen Form der Krankheit werden selten erwachsen.

Die Krankheit betrifft jedes Familienmitglied. Die Kenntnis des Ergebnisses führt zu einer erheblichen emotionalen und psychischen Belastung der Betroffenen und ihrer Familienangehörigen.

Es ist ein Gentest verfügbar, der das Risiko einer Person für die Entwicklung einer Huntington-Krankheit vorhersagt. Aufgrund der vielen Probleme, die sich aus einem Test ergeben, der die Möglichkeit der Entwicklung einer solchen verheerenden Krankheit vorhersagt, sollte vor dem Test immer eine genetische Beratung erfolgen. Ein genetischer Berater kann eine Person und Familienmitglieder mit allen Auswirkungen des Testens vertraut machen.

Selbsthilfegruppen und Beratung für Huntington-Demenz?

Die Diagnose einer Huntington-Krankheit ist für die betroffene Person und ihre Familienangehörigen verheerend.

• Das Erlernen Ihrer Huntington-Krankheit ist besonders schwierig, da Sie wahrscheinlich Familienmitglieder beobachtet haben, die von der Krankheit betroffen sind, und wissen, was passieren wird.
• Sie fürchten wahrscheinlich die geistigen und körperlichen Rückgänge, die mit der Krankheit einhergehen.
• Möglicherweise sorgen Sie sich um Ihre Familie und wie sie mit Ihrer Krankheit und Ihrem Tod umgeht.
• Depressionen, Angstzustände, Rückzug, Ressentiments, Verzweiflung und Wut sind häufige Reaktionen.

Es kann hilfreich sein, über Ihre Gefühle und Bedenken zu sprechen.

• Ihre Freunde und Familienmitglieder können sehr hilfreich sein. Sie können zögern, Unterstützung anzubieten, bis sie sehen, wie Sie fertig werden. Warten Sie nicht, bis sie es ansprechen. Wenn Sie über Ihre Krankheit sprechen möchten, informieren Sie sie.
• Manche Menschen möchten ihre Angehörigen nicht "belasten", oder sie ziehen es vor, mit einem neutraleren Fachmann über ihre Anliegen zu sprechen. Ein Sozialarbeiter, ein Berater oder ein Mitglied des Klerus kann hilfreich sein, wenn Sie Ihre Gefühle und Bedenken besprechen möchten. Fachleute in Ihrem Pflegeteam können Ihnen möglicherweise helfen, oder sie sollten jemanden empfehlen können, der dies kann.

Wenn Sie eine Person mit HD betreuen, wissen Sie, was für ein schwieriger Job dies ist.

• Es betrifft jeden Aspekt Ihres Lebens, einschließlich der familiären Beziehungen, der Arbeit, des finanziellen Status, des sozialen Lebens sowie der körperlichen und geistigen Gesundheit.
• Möglicherweise fühlen Sie sich nicht in der Lage, die Anforderungen an die Pflege eines abhängigen, schwierigen Verwandten zu erfüllen.
• Abgesehen von der Traurigkeit, die Auswirkungen der Krankheit Ihrer Angehörigen zu sehen, können Sie sich frustriert, überfordert, ärgerlich und wütend fühlen. Diese Gefühle können wiederum dazu führen, dass Sie sich schuldig, beschämt und ängstlich fühlen. Depressionen sind keine Seltenheit.

Verschiedene Pflegepersonen haben unterschiedliche Schwellenwerte, um diese Herausforderungen zu tolerieren.

• Für viele Betreuer kann es enorm hilfreich sein, einfach nur zu „entlüften“ oder über die Frustrationen beim Betreuen zu sprechen.
• Andere brauchen mehr, fühlen sich aber vielleicht unwohl, wenn sie um die Hilfe bitten, die sie brauchen.
• Eines ist jedoch sicher: Wenn die Pflegekraft nicht entlastet wird, kann sie ausbrennen, ihre eigenen psychischen und physischen Probleme entwickeln und nicht mehr als Pflegekraft weiterarbeiten.

Deshalb wurden Selbsthilfegruppen erfunden. Selbsthilfegruppen sind Gruppen von Menschen, die die gleichen schwierigen Erfahrungen gemacht haben und sich selbst und anderen helfen möchten, indem sie Bewältigungsstrategien austauschen. Psychiater empfehlen nachdrücklich, dass Familienangehörige an Selbsthilfegruppen teilnehmen. Selbsthilfegruppen dienen verschiedenen Zwecken für eine Person, die unter dem extremen Stress leidet, für eine Person mit Huntington-Krankheit zu sorgen.

• Die Gruppe ermöglicht es der Person, ihre wahren Gefühle in einer akzeptierenden, nicht wertenden Atmosphäre auszudrücken.
• Durch die gemeinsamen Erfahrungen der Gruppe fühlt sich die Pflegekraft weniger allein und isoliert.
• Die Gruppe kann neue Ideen für die Bewältigung spezifischer Probleme anbieten.
• Die Gruppe kann die Pflegekraft mit Ressourcen bekannt machen, die möglicherweise Abhilfe schaffen.
• Die Gruppe kann dem Betreuer die Kraft geben, die er oder sie braucht, um um Hilfe zu bitten.

Selbsthilfegruppen treffen sich persönlich, telefonisch oder im Internet. Wenden Sie sich an die unten aufgeführten Organisationen, um eine für Sie geeignete Support-Gruppe zu finden. Sie können auch Ihren Arzt oder Verhaltenstherapeuten fragen oder ins Internet gehen. Wenn Sie keinen Zugang zum Internet haben, gehen Sie in die öffentliche Bibliothek.

Weitere Informationen zu Selbsthilfegruppen erhalten Sie von folgenden Agenturen:

• Huntington's Disease Advocacy Center
• Nationale Allianz für Pflege