Interstitielle Lungenerkrankung: Behandlung & Lebenserwartung

Interstitielle Lungenerkrankung Fakten

• Interstitielle Lungenerkrankung bezeichnet eine Entzündung im interstitiellen Gewebe der Lunge, den Räumen, die die Luftsäcke umgeben und trennen.
• Es wird angenommen, dass die interstitielle Lungenerkrankung durch eine übertriebene oder fehlgeleitete Immunantwort auf verschiedene Reize verursacht wird.
• Einige der Faktoren, die die Entzündung bei interstitiellen Lungenerkrankungen auslösen können, umfassen bestimmte Medikamente, Infektionen, Toxine und einige chronische Erkrankungen.
• Wenn die Entzündung des interstitiellen Gewebes mit der Zeit zu Narbenbildung führt, wird der Begriff interstitielle Fibrose zur Beschreibung des Zustands verwendet. Wenn die Ursache nicht bekannt ist, spricht man von einer idiopathischen Lungenfibrose.
• Die Symptome einer interstitiellen Lungenerkrankung sind:
  • Kurzatmigkeit und
  • ein trockener Husten.
• Die Behandlung hängt von der zugrunde liegenden Ursache der Entzündung ab.
• Kortikosteroide und Immunsuppressiva können bei der Behandlung von interstitiellen Lungenerkrankungen eingesetzt werden.
• Die Raucherentwöhnung ist für Menschen mit interstitieller Lungenerkrankung von wesentlicher Bedeutung.

Überblick über die interstitielle Lungenerkrankung

Interstitielle Lungenerkrankung ist ein Begriff, der verwendet wird, um eine bestimmte Art von Entzündung des Lungeninterstitiums zu bezeichnen. Das Interstitium ist das Gewebe, das die winzigen Luftsäcke (Alveolen) in der Lunge umgibt und trennt. Eine interstitielle Lungenerkrankung beinhaltet eine Entzündung dieses Stützgewebes zwischen den Luftsäcken und keine Entzündung in den Luftsäcken selbst. Eine interstitielle Entzündung ist typischerweise ein diffuser Prozess, der in der gesamten Lunge auftritt und nicht auf einen Ort beschränkt ist.

Manchmal wird der Begriff "interstitielle Pneumonie" für bestimmte Formen interstitieller Lungenerkrankungen verwendet. Technisch bezieht sich der Begriff "Lungenentzündung" jedoch auf eine Entzündung des Lungengewebes, die üblicherweise mit einer Infektion verbunden ist. Da die interstitielle Lungenerkrankung eine Reihe von Ursachen hat (von denen die meisten nicht mit einer Infektion zusammenhängen), wird der Begriff "interstitielle Pneumonitis" gelegentlich verwendet, um die Entzündung zu bezeichnen, die auftritt, wenn keine echte Infektion vorliegt.

Ursachen der interstitiellen Lungenkrankheit

Eine interstitielle Lungenerkrankung wird durch eine fehlgeleitete Immun- oder Heilungsreaktion auf eine Reihe von Faktoren verursacht, darunter:

• Infektionen der Lunge;
• Toxine in der Umwelt (wie Asbest, Quarzstaub);
• bestimmte Medikamente (insbesondere einige Medikamente zur Chemotherapie von Krebserkrankungen);
• Strahlentherapie der Brust; und
• chronische Autoimmunerkrankungen: Bindegewebserkrankungen wie Lupus, Sklerodermie und rheumatoide Arthritis

Manchmal entwickelt sich der Prozess der Entzündung und Vernarbung des Zwischengewebes der Lunge in Abwesenheit einer bekannten Ursache. Wenn keine Ursache identifiziert werden kann, wird dies als idiopathische (unbekannte Ursache) interstitielle Lungenerkrankung oder idiopathische Lungenfibrose bezeichnet. Je nach Lage, Schweregrad und Muster der Lungenbeteiligung wurden die idiopathischen interstitiellen Lungenerkrankungen weiter in Kategorien unterteilt. Beispiele für verschiedene Arten von idiopathischen interstitiellen Lungenerkrankungen sind:

• übliche interstitielle Pneumonitis (UIP),
• Bronchiolitis obliterans mit organisierender Pneumonie (BOOP),
• lymphatische interstitielle Pneumonitis (LIP) und
• Desquamative interstitielle Pneumonitis (DIP).

Symptome einer interstitiellen Lungenerkrankung

Eine verminderte Lungenfunktion ist das Ergebnis einer Entzündung im Stützgewebe, die zu Narbenbildung und Verdickung führt. Dies liegt daran, dass das verdickte und steife Gewebe nicht so effektiv atmen kann wie gesundes Lungengewebe. Die Symptome stehen daher im Zusammenhang mit einer verminderten Atmungseffizienz und einem entsprechend verminderten Sauerstoffgehalt im Blut.

Die Symptome hängen zu einem gewissen Grad von der genauen Ursache des Zustands ab, aber Kurzatmigkeit und trockener Husten sind die häufigsten Symptome. In den meisten Fällen entwickeln sich diese Symptome allmählich. Anzeichen für chronisch verringerten Sauerstoffgehalt im Blut sind Keulen (schmerzfreie Vergrößerung der Fingerspitzen) und ein vergrößertes Herz.

Interstitielle Lungenerkrankungen können zu schwerwiegenden Langzeitkomplikationen führen. Eine pulmonale Hypertonie, eine Art von Bluthochdruck, der die Arterien in der Lunge beeinträchtigt, kann auftreten. Letztendlich kann eine Herzinsuffizienz auf der rechten Seite (die Seite des Herzens, die Blut in die Lunge pumpt, um Sauerstoff zu erhalten) auftreten (als cor pulmonale bezeichnet). Atemversagen ist eine potenziell tödliche Langzeitkomplikation einer interstitiellen Lungenerkrankung.

Diagnose der interstitiellen Lungenerkrankung

Eine interstitielle Lungenerkrankung kann nicht einfach auf der Grundlage einer Krankengeschichte und einer körperlichen Untersuchung diagnostiziert werden. In den meisten Fällen müssen mehrere diagnostische Tests durchgeführt werden. Die Symptome einer interstitiellen Lungenerkrankung überschneiden sich mit denen vieler anderer Erkrankungen, einschließlich Herz-Kreislauf-Erkrankungen.

• Blutuntersuchungen können im Anfangsstadium der Diagnose hilfreich sein und andere Zustände mit ähnlichen Symptomen ausschließen. Die Messung des Sauerstoffgehalts im arteriellen Blut kann ebenfalls durchgeführt werden.
• Bildgebende Untersuchungen wie Röntgenaufnahmen des Brustkorbs und CT-Untersuchungen sind häufig der erste diagnostische Schritt und können auch dazu beitragen, andere Zustände auszuschließen, die ähnliche Symptome verursachen können.
• Lungenfunktionstests (PFTs) sind nicht-invasive Tests, die die Funktion der Lunge messen. Bei diesem Test wird in ein Rohr geblasen, das Teil eines Instruments ist, das als Spirometer bezeichnet wird. Dies kann das Volumen der Lunge sowie den Luftstrom in und aus der Lunge messen.
• Während der Bronchoskopie (Untersuchung der Atemwege mit einem Sichtrohr) können Biopsien oder Waschungen der Lungen und Atemwege vorgenommen werden. Die entnommenen Gewebeproben werden dann von einem Pathologen untersucht, um die Diagnose zu stellen. In bestimmten Fällen kann eine offene chirurgische Biopsie der Lunge erforderlich sein, um eine geeignete Gewebeprobe für die Diagnose zu erhalten.

Interstitial Lung Disease Treatment

Die Wahl der Behandlung hängt von einer Reihe von Faktoren ab, darunter die Ursache der interstitiellen Lungenerkrankung und der allgemeine Gesundheitszustand des Patienten.

• Am häufigsten werden Corticosteroid-Medikamente verabreicht, um die Entzündung zu lindern.
• Manchmal werden auch immunsuppressive Medikamente wie Azathioprin (Imuran) oder Cyclophosphamid (Cytoxan) verabreicht, entweder in Kombination mit Steroiden oder nach einer Steroidbehandlung.
• Einige Patienten mit interstitieller Lungenerkrankung profitieren von einer Sauerstofftherapie und / oder Atemtherapie (Lungenrehabilitation), um die tägliche Funktionsfähigkeit zu verbessern. Die Raucherentwöhnung ist bei Patienten mit interstitieller Lungenerkrankung von entscheidender Bedeutung. Schließlich kann in schweren Fällen eine Lungentransplantation bei bestimmten Patienten in Betracht gezogen werden.