Diagnose und Behandlung von Langerhans-Zell-Histiozytose-Krebs

Fakten zur Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH)

• Die Langerhans-Zell-Histiozytose ist eine Krebsart, die das Gewebe schädigen oder an einer oder mehreren Stellen im Körper Läsionen hervorrufen kann.
• Krebs in der Familienanamnese oder die Exposition eines Elternteils gegenüber bestimmten Chemikalien können das Risiko für LCH erhöhen.
• Die Anzeichen und Symptome von LCH hängen davon ab, wo es sich im Körper befindet.
  • Haut und Nägel
  • Mund
  • Knochen
  • Lymphknoten und Thymus
  • Hormonsystem
  • Auge
  • Zentrales Nervensystem (ZNS)
  • Leber und Milz
  • Lunge
  • Knochenmark
• Tests, die die Organe und Körpersysteme untersuchen, in denen LCH auftreten können, werden verwendet, um LCH zu erkennen (zu finden) und zu diagnostizieren.
• Bestimmte Faktoren beeinflussen die Prognose (Heilungschance) und die Behandlungsmöglichkeiten.
• Es gibt kein Staging-System für Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH).
• Die Behandlung von LCH basiert darauf, wo sich LCH-Zellen im Körper befinden und ob es sich bei LCH um ein geringes oder ein hohes Risiko handelt.
• Es gibt verschiedene Behandlungsarten für Patienten mit Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH).
• Kinder mit LCH sollten ihre Behandlung von einem Team von Gesundheitsdienstleistern planen lassen, die Experten für die Behandlung von Krebs bei Kindern sind.
• Die Behandlung der Langerhans-Zell-Histiozytose kann Nebenwirkungen verursachen.
• Es werden neun Arten von Standardbehandlungen angewendet:
  • Chemotherapie
  • Chirurgie
  • Strahlentherapie
  • Photodynamische Therapie
  • Immuntherapie
  • Gezielte Therapie
  • Andere medikamentöse Therapie
  • Stammzelltransplantation
  • Überwachung
  • In klinischen Studien werden neue Behandlungsformen getestet.
• Patienten möchten möglicherweise über die Teilnahme an einer klinischen Studie nachdenken.
• Patienten können vor, während oder nach Beginn ihrer Behandlung an klinischen Studien teilnehmen.
• Wenn die Behandlung von LCH beendet wird, können neue Läsionen auftreten oder alte Läsionen zurückkehren.
• Follow-up-Tests können erforderlich sein.

Was ist Langerhans-Zell-Histiozytose?

Die Langerhans-Zell-Histiozytose ist eine Krebsart, die das Gewebe schädigen oder an einer oder mehreren Stellen im Körper Läsionen hervorrufen kann.

Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) ist ein seltener Krebs, der in LCH-Zellen beginnt. LCH-Zellen sind eine Art von dendritischen Zellen, die Infektionen bekämpfen. Manchmal gibt es Mutationen (Veränderungen) in LCH-Zellen, wenn sie sich bilden. Dazu gehören Mutationen der Gene BRAF, MAP2K1, RAS und ARAF. Diese Änderungen können dazu führen, dass die LCH-Zellen schnell wachsen und sich vermehren. Dies führt dazu, dass sich in bestimmten Körperteilen LCH-Zellen ansammeln, die Gewebe schädigen oder Läsionen bilden können.

LCH ist keine Erkrankung der Langerhans-Zellen, die normalerweise in der Haut vorkommen.

LCH kann in jedem Alter auftreten, ist aber am häufigsten bei kleinen Kindern. Die Behandlung von LCH bei Kindern unterscheidet sich von der Behandlung von LCH bei Erwachsenen. Die Behandlungen für LCH bei Kindern und die Behandlungen für LCH bei Erwachsenen werden in separaten Abschnitten dieser Zusammenfassung beschrieben.

Was sind die Risikofaktoren für Langerhans-Zell-Histiozytose?

Krebserkrankungen in der Familienanamnese oder die Exposition eines Elternteils gegenüber bestimmten Chemikalien können das LCH-Risiko erhöhen. Alles, was Ihr Krankheitsrisiko erhöht, wird als Risikofaktor bezeichnet. Ein Risikofaktor bedeutet nicht, dass Sie an Krebs erkranken. Wenn Sie keine Risikofaktoren haben, bedeutet dies nicht, dass Sie keinen Krebs bekommen. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie der Meinung sind, dass Sie in Gefahr sind. Zu den Risikofaktoren für LCH gehören:

• Ein Elternteil haben, das bestimmten Chemikalien ausgesetzt war.
• Eltern, die am Arbeitsplatz Metall-, Granit- oder Holzstaub ausgesetzt waren.
• Eine Familiengeschichte von Krebs, einschließlich LCH.
• Eine persönliche oder familiäre Vorgeschichte mit Schilddrüsenerkrankungen haben.
• Infektionen als Neugeborenes.
• Rauchen, besonders bei jungen Erwachsenen.
• Hispanisch sein.
• Als Kind nicht geimpft zu werden.

Was sind die Anzeichen und Symptome einer Langerhans-Zell-Histiozytose?

Die Anzeichen und Symptome von LCH hängen davon ab, wo es sich im Körper befindet.

Diese und andere Anzeichen und Symptome können durch LCH oder andere Umstände verursacht werden. Erkundigen Sie sich bei Ihrem Arzt, ob Sie oder Ihr Kind eines der folgenden Symptome haben:

Haut und Nägel

LCH bei Säuglingen kann nur die Haut betreffen. In einigen Fällen kann sich LCH nur für die Haut über Wochen oder Monate verschlechtern und zu einer Form werden, die als Hochrisiko-Multisystem-LCH bezeichnet wird.

Bei Säuglingen können Anzeichen oder Symptome von LCH, die die Haut betreffen, sein:

• Abblättern der Kopfhaut, die wie eine Wiegenkappe aussehen kann.
• Abblättern in den Falten des Körpers, wie dem inneren Ellbogen oder Perineum.
• Erhöhter, brauner oder violetter Hautausschlag überall am Körper.

Bei Kindern und Erwachsenen können Anzeichen oder Symptome von LCH, die Haut und Nägel betreffen, sein:

• Abblättern der Kopfhaut, die wie Schuppen aussehen kann.
• Erhöhter, roter oder brauner, verkrusteter Ausschlag in der Leistengegend, im Bauch, im Rücken oder in der Brust, der jucken oder schmerzen kann.
• Beulen oder Geschwüre auf der Kopfhaut.
• Geschwüre hinter den Ohren, unter den Brüsten oder in der Leistengegend.
• Fingernägel, die abfallen oder verfärbte Rillen haben, die über den Nagel laufen.

Mund

Anzeichen oder Symptome von LCH, die den Mund betreffen, können sein:

• Geschwollenes Zahnfleisch.
• Wunden auf dem Gaumen, in den Wangen oder auf der Zunge oder den Lippen.
• Zähne, die uneben werden oder herausfallen.

Knochen

Anzeichen oder Symptome von LCH, die den Knochen betreffen, können sein:

• Schwellung oder ein Klumpen über einem Knochen wie dem Schädel, dem Kieferknochen, den Rippen, dem Becken, der Wirbelsäule, dem Oberschenkelknochen, dem Oberarmknochen, dem Ellbogen, der Augenhöhle oder den Knochen um das Ohr.
• Schmerzen, bei denen eine Schwellung oder ein Klumpen über einem Knochen auftritt.
• Kinder mit LCH-Läsionen in den Knochen um die Ohren oder Augen haben ein hohes Risiko für Diabetes insipidus und andere Erkrankungen des Zentralnervensystems.

Lymphknoten und Thymus

Anzeichen oder Symptome von LCH, die die Lymphknoten oder den Thymus betreffen, können sein:

• Geschwollene Lymphknoten.
• Atembeschwerden.
• Überlegenes Vena-Cava-Syndrom.

Dies kann Husten, Atembeschwerden und Schwellungen von Gesicht, Hals und Oberarmen verursachen.

Hormonsystem

Anzeichen oder Symptome von LCH, die die Hypophyse betreffen, können sein:

• Diabetes insipidus. Dies kann zu starkem Durst und häufigem Wasserlassen führen.
• Langsames Wachstum.
• Frühe oder späte Pubertät.
• Sehr übergewichtig sein.

Anzeichen oder Symptome von LCH, die die Schilddrüse betreffen, können sein:

• Geschwollene Schilddrüse.
• Hypothyreose.

Dies kann zu Müdigkeit, Energiemangel, Kälteempfindlichkeit, Verstopfung, trockener Haut, schütterem Haar, Gedächtnisstörungen, Konzentrationsstörungen und Depressionen führen. Bei Säuglingen kann dies auch zu Appetitverlust und Ersticken führen. Bei Kindern und Jugendlichen kann dies auch zu Verhaltensproblemen, Gewichtszunahme, langsamem Wachstum und später Pubertät führen.

Atembeschwerden.

Auge

Anzeichen oder Symptome von LCH, die das Auge betreffen, können sein:

• Sichtprobleme.

Zentrales Nervensystem (ZNS)

Anzeichen oder Symptome von LCH, die das ZNS (Gehirn und Rückenmark) betreffen, können sein:

• Gleichgewichtsverlust, unkoordinierte Körperbewegungen und Gehstörungen.
• Probleme beim Sprechen.
• Probleme beim Sehen.
• Kopfschmerzen.
• Änderungen im Verhalten oder in der Persönlichkeit.
• Speicherprobleme.

Diese Anzeichen und Symptome können durch Läsionen im ZNS oder durch das neurodegenerative ZNS-Syndrom verursacht werden.

Leber und Milz

Anzeichen oder Symptome von LCH, die die Leber oder Milz betreffen, können sein:

• Schwellung im Bauch durch Ansammlung von Flüssigkeit.
• Atembeschwerden.
• Gelbfärbung der Haut und der weißen Augen.
• Juckreiz.
• Leichte Blutergüsse oder Blutungen.
• Fühle mich sehr müde.
• Lunge

Anzeichen oder Symptome von LCH, die die Lunge betreffen, können sein:

• Kollabierte Lunge. Dieser Zustand kann dazu führen
  • Schmerzen in der Brust oder Engegefühl,
  • Atembeschwerden,
  • sich müde fühlen und a
  • bläuliche Farbe auf der Haut.
• Probleme beim Atmen, besonders bei Erwachsenen, die rauchen.
• Trockener Husten.
• Brustschmerz.
• Knochenmark

Anzeichen oder Symptome von LCH, die das Knochenmark betreffen, können sein:

• Leichte Blutergüsse oder Blutungen.
• Fieber.
• Häufige Infektionen.

Wie wird eine Langerhans-Zell-Histiozytose diagnostiziert?

Tests, die die Organe und Körpersysteme untersuchen, in denen LCH auftreten können, werden verwendet, um LCH zu erkennen (zu finden) und zu diagnostizieren. Die folgenden Tests und Verfahren können verwendet werden, um LCH oder durch LCH verursachte Zustände zu erkennen (zu finden) und zu diagnostizieren:

Körperliche Untersuchung und Anamnese : Eine Untersuchung des Körpers auf allgemeine Anzeichen von Gesundheit, einschließlich der Prüfung auf Anzeichen von Krankheiten wie Klumpen oder alles andere, was ungewöhnlich erscheint. Eine Anamnese der Gesundheitsgewohnheiten des Patienten sowie früherer Krankheiten und Behandlungen wird ebenfalls erstellt.

Neurologische Untersuchung : Eine Reihe von Fragen und Tests zur Überprüfung von Gehirn, Rückenmark und Nervenfunktion. Die Prüfung überprüft den mentalen Status, die Koordination und die Fähigkeit einer Person, normal zu gehen und wie gut die Muskeln, Sinne und Reflexe funktionieren. Dies kann auch eine neurologische Untersuchung oder eine neurologische Untersuchung genannt werden.

Komplettes Blutbild (CBC) mit Differential : Ein Verfahren, bei dem eine Blutprobe entnommen und auf Folgendes überprüft wird:

• Die Menge an Hämoglobin (das Protein, das Sauerstoff transportiert) in den roten Blutkörperchen.
• Der Teil der Blutprobe, der aus roten Blutkörperchen besteht.
• Die Anzahl und Art der weißen Blutkörperchen.
• Die Anzahl der roten Blutkörperchen und Blutplättchen.

Blutchemiestudien : Ein Verfahren, bei dem eine Blutprobe überprüft wird, um die Mengen bestimmter Substanzen zu messen, die von Organen und Geweben im Körper in den Körper freigesetzt werden. Eine ungewöhnliche (höhere oder niedrigere als die normale) Menge einer Substanz kann ein Anzeichen für eine Krankheit sein.

Leberfunktionstest : Ein Bluttest zur Messung des Blutspiegels bestimmter Substanzen, die von der Leber freigesetzt werden. Ein hoher oder niedriger Gehalt dieser Substanzen kann ein Anzeichen für eine Erkrankung der Leber sein.

BRAF-Gentest : Ein Labortest, bei dem eine Blut- oder Gewebeprobe auf Mutationen des BRAF-Gens untersucht wird.

Urinanalyse : Ein Test zur Überprüfung der Farbe des Urins und seines Inhalts, z. B. Zucker, Eiweiß, rote Blutkörperchen und weiße Blutkörperchen.

Wasserentzugstest : Ein Test, um zu überprüfen, wie viel Urin gebildet wird und ob es konzentriert wird, wenn wenig oder kein Wasser gegeben wird. Mit diesem Test wird Diabetes insipidus diagnostiziert, der möglicherweise durch LCH verursacht wird.

Knochenmarkaspiration und -biopsie : Die Entfernung von Knochenmark und einem kleinen Stück Knochen durch Einführen einer Hohlnadel in den Hüftknochen. Ein Pathologe untersucht das Knochenmark und den Knochen unter einem Mikroskop auf Anzeichen von LCH.

Die folgenden Tests können an dem entfernten Gewebe durchgeführt werden:

Immunhistochemie : Ein Test, bei dem mithilfe von Antikörpern in einer Gewebeprobe nach bestimmten Antigenen gesucht wird. Der Antikörper ist in der Regel an eine radioaktive Substanz oder einen Farbstoff gebunden, der das Gewebe unter dem Mikroskop zum Leuchten bringt. Diese Art von Test kann verwendet werden, um den Unterschied zwischen verschiedenen Krebsarten festzustellen.

Durchflusszytometrie : Ein Labortest, der die Anzahl der Zellen in einer Probe, die Anzahl der lebenden Zellen und die Größe der Zellen misst. Es zeigt auch die Formen der Zellen und ob sich Tumormarker auf der Oberfläche der Zellen befinden. Die Zellen werden mit einem lichtempfindlichen Farbstoff angefärbt, in eine Flüssigkeit gegeben und vor einem Laser oder einer anderen Art von Licht in einen Strom geleitet. Die Messungen basieren darauf, wie der lichtempfindliche Farbstoff auf das Licht reagiert.

Knochenscan : Ein Verfahren zur Überprüfung, ob sich schnell teilende Zellen im Knochen befinden. Eine sehr kleine Menge radioaktiven Materials wird in eine Vene injiziert und wandert durch die Blutbahn. Das radioaktive Material sammelt sich in den krebskranken Knochen und wird von einem Scanner erfasst.

Röntgen : Eine Röntgenaufnahme der Organe und Knochen im Körper. Ein Röntgenstrahl ist eine Art Energiestrahl, der durch den Körper auf einen Film fällt und ein Bild von Bereichen innerhalb des Körpers macht. Manchmal wird eine Skelettuntersuchung durchgeführt. Dies ist ein Verfahren, um alle Knochen im Körper zu röntgen.

CT-Scan (CAT-Scan) : Ein Verfahren, bei dem eine Reihe detaillierter Bilder von Bereichen im Körper erstellt werden, die aus verschiedenen Blickwinkeln aufgenommen wurden. Die Bilder werden von einem Computer gemacht, der mit einem Röntgengerät verbunden ist. Ein Farbstoff kann in eine Vene injiziert oder verschluckt werden, damit die Organe oder Gewebe besser sichtbar werden. Dieses Verfahren wird auch als Computertomographie, Computerized Tomography oder Computerized Axial Tomography bezeichnet.

MRT (Magnetresonanztomographie) : Ein Verfahren, bei dem ein Magnet, Radiowellen und ein Computer verwendet werden, um eine Reihe detaillierter Bilder von Bereichen innerhalb des Körpers zu erstellen. Eine Substanz namens Gadolinium kann in eine Vene injiziert werden. Das Gadolinium sammelt sich um die LCH-Zellen, sodass sie im Bild heller erscheinen. Dieses Verfahren wird auch als Kernspintomographie (NMRI) bezeichnet.

PET-Scan (Positronen-Emissions-Tomographie-Scan) : Ein Verfahren zum Auffinden von Tumorzellen im Körper. Eine kleine Menge radioaktiver Glucose (Zucker) wird in eine Vene injiziert. Der PET-Scanner dreht sich um den Körper und macht ein Bild davon, wo Glukose im Körper verwendet wird. Tumorzellen erscheinen im Bild heller, weil sie aktiver sind und mehr Glukose aufnehmen als normale Zellen.

Ultraschalluntersuchung : Ein Verfahren, bei dem energiereiche Schallwellen (Ultraschall) von inneren Geweben oder Organen zurückgeworfen werden und Echos erzeugen. Die Echos bilden ein Bild des Körpergewebes, das als Sonogramm bezeichnet wird. Das Bild kann gedruckt und später angesehen werden.

Lungenfunktionstest (PFT) : Ein Test, um festzustellen, wie gut die Lunge arbeitet. Es misst, wie viel Luft die Lunge aufnehmen kann und wie schnell sich Luft in die Lunge hinein und aus ihr heraus bewegt. Außerdem wird gemessen, wie viel Sauerstoff verbraucht wird und wie viel Kohlendioxid beim Atmen abgegeben wird. Dies wird auch als Lungenfunktionstest bezeichnet.

Bronchoskopie : Ein Verfahren, um in die Luftröhre und die großen Atemwege der Lunge nach abnormalen Bereichen zu suchen. Ein Bronchoskop wird durch die Nase oder den Mund in die Luftröhre und die Lunge eingeführt. Ein Bronchoskop ist ein dünnes, röhrenförmiges Instrument mit einem Licht und einer Linse zum Betrachten. Es kann auch ein Werkzeug zum Entfernen von Gewebeproben enthalten sein, die unter einem Mikroskop auf Anzeichen von Krebs untersucht werden.

Endoskopie: Ein Verfahren zur Untersuchung von Organen und Geweben im Körper auf abnormale Bereiche im Magen-Darm-Trakt oder in der Lunge. Ein Endoskop wird durch einen Einschnitt (Schnitt) in der Haut oder durch eine Öffnung im Körper wie den Mund eingeführt. Ein Endoskop ist ein dünnes, röhrenförmiges Instrument mit einem Licht und einer Linse zum Betrachten. Es kann auch ein Werkzeug zum Entfernen von Gewebe- oder Lymphknotenproben enthalten sein, die unter einem Mikroskop auf Anzeichen von Krankheiten untersucht werden.

Biopsie: Die Entfernung von Zellen oder Geweben, damit sie von einem Pathologen unter einem Mikroskop auf LCH-Zellen untersucht werden können. Zur Diagnose von LCH kann eine Biopsie von Knochen, Haut, Lymphknoten, Leber oder anderen Krankheitsherden durchgeführt werden.

Was ist das Staging-System für Langerhans-Zell-Histiozytose?

Es gibt kein Staging-System für Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH).
Das Ausmaß oder die Ausbreitung von Krebs wird üblicherweise als Stadien beschrieben. Es gibt kein Staging-System für LCH.
Die Behandlung von LCH basiert darauf, wo sich LCH-Zellen im Körper befinden und ob
Der LCH ist risikoarm oder risikoreich.
LCH wird je nach Anzahl der Körpersysteme als Krankheit mit einem oder mehreren Systemen beschrieben
betroffen:
Einzelsystem-LCH: LCH kommt in einem Teil eines Organ- oder Körpersystems oder in mehr als einem Teil davon vor
Organ oder Körpersystem. Knochen ist der häufigste Ort, an dem LCH vorkommt.
Multisystem-LCH: LCH kommt in zwei oder mehr Organen oder Körpersystemen vor oder kann in der gesamten Region verbreitet sein
Karosserie. Multisystem-LCH ist weniger verbreitet als Single-System-LCH.
LCH kann Organe mit geringem Risiko oder Organe mit hohem Risiko betreffen:
Zu den Organen mit geringem Risiko gehören Haut, Knochen, Lunge, Lymphknoten, Magen-Darm-Trakt, Hypophyse und Schilddrüse
Drüse, Thymus und Zentralnervensystem (ZNS).
Hochrisikoorgane umfassen Leber, Milz und Knochenmark.
Wiederkehrende LCH

Rezidivierende Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) ist Krebs, der nach der Behandlung wieder aufgetreten ist.
Der Krebs kann an der gleichen Stelle oder in anderen Körperteilen zurückkehren. Es kommt häufig in Knochen, Ohren, Haut,
oder Hypophyse. LCH wiederholt sich oft im Jahr nach Absetzen der Behandlung. Wenn LCH erneut auftritt, kann es auch aufgerufen werden
Reaktivierung.

Was ist die Behandlung für Langerhans-Zell-Histiozytose?

Es gibt verschiedene Behandlungsarten für Patienten mit Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH). Für Patienten mit LCH stehen verschiedene Arten von Behandlungen zur Verfügung. Einige Behandlungen sind Standard (die derzeit verwendete Behandlung), und einige werden in klinischen Studien getestet. Eine klinische Studie zur Behandlung ist eine Forschungsstudie, die dazu beitragen soll, aktuelle Behandlungen zu verbessern oder Informationen über neue Behandlungen für Krebspatienten zu erhalten. Wenn klinische Studien zeigen, dass eine neue Behandlung besser ist als die Standardbehandlung, kann die neue Behandlung zur Standardbehandlung werden. Wenn immer möglich, sollten Patienten an einer klinischen Studie teilnehmen, um neue Arten der Behandlung von LCH zu erhalten. Einige klinische Studien stehen nur Patienten offen, die die Behandlung noch nicht begonnen haben.

Kinder mit LCH sollten ihre Behandlung von einem Team von Gesundheitsdienstleistern planen lassen, die Experten für die Behandlung von Krebs bei Kindern sind. Die Behandlung wird von einem pädiatrischen Onkologen überwacht, einem Arzt, der auf die Behandlung von krebskranken Kindern spezialisiert ist. Der pädiatrische Onkologe arbeitet mit anderen pädiatrischen Gesundheitsdienstleistern zusammen, die Experten für die Behandlung von Kindern sind

LCH und die sich auf bestimmte Bereiche der Medizin spezialisiert haben. Dies können die folgenden Spezialisten sein:

• Kinderarzt.
• Kinderchirurg.
• Pädiatrischer Hämatologe.
• Radioonkologe.
• Neurologe.
• Endokrinologe.
• Spezialist für pädiatrische Krankenpflege.
• Facharzt für Rehabilitation.
• Psychologe.
• Sozialarbeiter.

Die Behandlung der Langerhans-Zell-Histiozytose kann Nebenwirkungen verursachen.

Nebenwirkungen von Krebsbehandlungen, die nach der Behandlung beginnen und über Monate oder Jahre andauern, werden als Spätfolgen bezeichnet. Späte Auswirkungen einer Krebsbehandlung können Folgendes umfassen:

• Langsames Wachstum und Entwicklung.
• Schwerhörigkeit.
• Knochen-, Zahn-, Leber- und Lungenprobleme.
• Veränderungen der Stimmung, des Gefühls, des Lernens, Denkens oder Gedächtnisses.
• Zweite Krebsarten, wie z
  • Leukämie,
  • Retinoblastom,
  • Ewing-Sarkom,
  • Gehirn oder
  • Leberkrebs.

Einige Spätfolgen können behandelt oder kontrolliert werden. Es ist wichtig, mit den Ärzten Ihres Kindes über die Auswirkungen der Krebsbehandlung auf Ihr Kind zu sprechen. Viele Patienten mit Multisystem-LCH haben Spätfolgen, die durch die Behandlung oder die Krankheit selbst verursacht werden. Diese Patienten haben oft langfristige Gesundheitsprobleme, die ihre Lebensqualität beeinträchtigen.

Es werden neun Arten von Standardbehandlungen angewendet:

Chemotherapie

Bei der Chemotherapie handelt es sich um eine Krebsbehandlung, bei der Medikamente eingesetzt werden, um das Wachstum von Krebszellen zu stoppen, indem entweder die Zellen abgetötet oder die Zellteilung gestoppt wird. Wenn die Chemotherapie oral eingenommen oder in eine Vene oder einen Muskel injiziert wird, gelangen die Medikamente in die Blutbahn und können Krebszellen im gesamten Körper erreichen (systemische Chemotherapie). Wenn die Chemotherapie direkt auf die Haut oder in die Liquor cerebrospinalis, ein Organ oder eine Körperhöhle wie den Bauch gegeben wird, wirken sich die Medikamente hauptsächlich auf Krebszellen in diesen Bereichen aus (regionale Chemotherapie). Die Chemotherapie kann durch Injektion oder durch den Mund verabreicht oder zur Behandlung von LCH auf die Haut aufgetragen werden.

Chirurgie

Eine Operation kann verwendet werden, um LCH-Läsionen und eine kleine Menge nahegelegenen gesunden Gewebes zu entfernen. Kürettage ist eine Art von Operation, bei der mit einer Kürette (einem scharfen, löffelförmigen Werkzeug) LCH-Zellen vom Knochen abgekratzt werden. Bei schweren Leber- oder Lungenschäden kann das gesamte Organ eines Spenders entnommen und durch eine gesunde Leber oder Lunge ersetzt werden.

Strahlentherapie

Die Strahlentherapie ist eine Krebsbehandlung, bei der energiereiche Röntgenstrahlen oder andere Arten von Strahlung verwendet werden, um Krebszellen abzutöten oder deren Wachstum zu verhindern. Die externe Strahlentherapie verwendet eine Maschine außerhalb des Körpers, um Strahlung in Richtung Krebs zu senden. In LCH kann eine spezielle Lampe verwendet werden, um Ultraviolett-B-Strahlung (UVB-Strahlung) auf LCH-Hautläsionen zu senden.

Photodynamische Therapie

Die photodynamische Therapie ist eine Krebsbehandlung, bei der ein Medikament und eine bestimmte Art von Laserlicht verwendet werden, um Krebszellen abzutöten.

Ein Medikament, das erst dann wirksam wird, wenn es Licht ausgesetzt wird, wird in eine Vene injiziert. Das Medikament sammelt sich mehr in Krebszellen als in normalen Zellen. Bei LCH ist Laserlicht auf die Haut gerichtet und das Medikament wird aktiv und tötet die Krebszellen ab. Die photodynamische Therapie schädigt das gesunde Gewebe kaum. Patienten, die eine photodynamische Therapie erhalten, sollten nicht zu viel Zeit in der Sonne verbringen. Bei einer Art von photodynamischer Therapie, die als Psoralen- und Ultraviolett-A-Therapie (PUVA-Therapie) bezeichnet wird, erhält der Patient ein Medikament namens Psoralen, und dann wird Ultraviolett-A-Strahlung auf die Haut gerichtet.

Immuntherapie

Die Immuntherapie ist eine Behandlung, bei der das Immunsystem des Patienten zur Krebsbekämpfung eingesetzt wird. Substanzen, die vom Körper oder in einem Labor hergestellt werden, werden verwendet, um die natürlichen Abwehrkräfte des Körpers gegen Krebs zu stärken, zu lenken oder wiederherzustellen.

Diese Art der Krebsbehandlung wird auch als Biotherapie oder biologische Therapie bezeichnet. Es gibt verschiedene Arten der Immuntherapie:

• Interferon wird zur Behandlung von LCH der Haut angewendet.
• Thalidomid wird zur Behandlung von LCH angewendet.
• Intravenöses Immunglobulin (IVIG) wird zur Behandlung des neurodegenerativen ZNS-Syndroms angewendet.

Gezielte Therapie

Gezielte Therapie ist eine Art der Behandlung, bei der LCH-Zellen mithilfe von Medikamenten oder anderen Substanzen gefunden und angegriffen werden, ohne normale Zellen zu schädigen. Imatinibmesylat ist eine gezielte Therapie, die als Tyrosinkinaseinhibitor bezeichnet wird. Es verhindert, dass Blutstammzellen zu dendritischen Zellen werden, die Krebszellen werden können. Andere Arten von Kinase-Inhibitoren, die Zellen mit Mutationen (Veränderungen) im BRAF-Gen beeinflussen, wie Vemurafenib, werden in klinischen Studien für LCH untersucht.

Eine Familie von Genen, Ras-Gene genannt, kann Krebs erzeugen, wenn sie mutiert sind. Ras-Gene bilden Proteine, die an Zellsignalwegen, Zellwachstum und Zelltod beteiligt sind. Ras Pathway Inhibitoren sind eine Art gezielter Therapie, die in klinischen Studien untersucht wird. Sie blockieren die Aktionen eines mutierten ras-Gens oder seines Proteins und können das Wachstum von Krebs stoppen.

Andere medikamentöse Therapie

Andere Medikamente zur Behandlung von LCH sind:

• Eine Steroidtherapie wie Prednison wird zur Behandlung von LCH-Läsionen angewendet.
• Die Bisphosphonat-Therapie (wie Pamidronat, Zoledronat oder Alendronat) wird zur Behandlung von LCH-Läsionen des Knochens und zur Linderung von Knochenschmerzen angewendet.
• Entzündungshemmende Medikamente sind Medikamente (wie Pioglitazon und Rofecoxib), die üblicherweise zur Senkung verwendet werden
• Fieber, Schwellung, Schmerz und Rötung. Antiphlogistika und Chemotherapie können zusammen gegeben werden, um Erwachsene mit Knochen-LCH zu behandeln.
• Retinoide wie Isotretinoin sind mit Vitamin A verwandte Arzneimittel, die das Wachstum von LCH-Zellen in der Haut verlangsamen können. Die Retinoide werden oral eingenommen.

Stammzelltransplantation

Die Stammzelltransplantation ist eine Methode zur Chemotherapie und zum Ersatz von durch die LCH-Behandlung zerstörten blutbildenden Zellen. Stammzellen (unreife Blutzellen) werden aus dem Blut oder Knochenmark des Patienten oder eines Spenders entnommen und eingefroren und gelagert. Nach Abschluss der Chemotherapie werden die gelagerten Stammzellen aufgetaut und über eine Infusion an den Patienten zurückgegeben. Diese reinfundierten Stammzellen wachsen in die Blutkörperchen des Körpers hinein (und stellen sie wieder her).

Überwachung

Die Beobachtung überwacht den Zustand eines Patienten genau, ohne ihn zu behandeln, bis Anzeichen oder Symptome auftreten oder sich ändern.

Patienten möchten möglicherweise über die Teilnahme an einer klinischen Studie nachdenken.

Für einige Patienten ist die Teilnahme an einer klinischen Studie möglicherweise die beste Behandlungsmethode. Klinische Studien sind Teil des Krebsforschungsprozesses. Es werden klinische Studien durchgeführt, um herauszufinden, ob neue Krebstherapien sicher und wirksam sind oder besser als die Standardtherapie. Viele der heutigen Standardtherapien gegen Krebs basieren auf früheren klinischen Studien. Patienten, die an einer klinischen Studie teilnehmen, können die Standardbehandlung erhalten oder zu den ersten gehören, die eine neue Behandlung erhalten.

Patienten, die an klinischen Studien teilnehmen, tragen auch dazu bei, die Behandlung von Krebs in Zukunft zu verbessern. Auch wenn klinische Studien nicht zu wirksamen neuen Therapien führen, beantworten sie häufig wichtige Fragen und helfen, die Forschung voranzutreiben.

Patienten können vor, während oder nach Beginn ihrer Behandlung an klinischen Studien teilnehmen. Einige klinische Studien umfassen nur Patienten, die noch keine Behandlung erhalten haben. In anderen Studien wurden Behandlungen für Patienten getestet, deren Krebs nicht besser geworden ist. Es gibt auch klinische Studien, in denen neue Methoden getestet werden, um ein Wiederauftreten von Krebs zu verhindern (Coming Back) oder die Nebenwirkungen der Krebsbehandlung zu verringern.

Wenn die Behandlung von LCH beendet wird, können neue Läsionen auftreten oder alte Läsionen zurückkehren.

Vielen Patienten mit LCH geht es mit der Behandlung besser. Wenn die Behandlung beendet wird, können jedoch neue Läsionen auftreten oder alte Läsionen zurückkehren. Dies wird als Reaktivierung (Rezidiv) bezeichnet und kann innerhalb eines Jahres nach Absetzen der Behandlung auftreten. Bei Patienten mit Multisystemerkrankungen ist die Wahrscheinlichkeit einer Reaktivierung höher. Häufige Reaktivierungsstellen sind Knochen, Ohren oder Haut. Diabetes insipidus kann sich ebenfalls entwickeln. Weniger häufige Reaktivierungsstellen sind Lymphknoten, Knochenmark, Milz, Leber oder Lunge. Einige Patienten haben möglicherweise mehr als eine Reaktivierung über mehrere Jahre.

Follow-up-Tests können erforderlich sein.

Aufgrund des Risikos einer Reaktivierung sollten LCH-Patienten über viele Jahre überwacht werden. Einige der Tests, die zur Diagnose von LCH durchgeführt wurden, können wiederholt werden. Dies ist, um zu sehen, wie gut die Behandlung funktioniert und ob es neue Läsionen gibt. Diese Tests können Folgendes umfassen:

• Körperliche Untersuchung
• Neurologische Untersuchung.
• Ultraschalluntersuchung.
• MRT.
• CT-Scan.
• PET-Scan.

Andere möglicherweise erforderliche Tests umfassen:

Hirnstammtest (BAER): Ein Test, der die Reaktion des Gehirns auf Klickgeräusche oder bestimmte Töne misst.

Lungenfunktionstest (PFT) : Ein Test, um festzustellen, wie gut die Lunge arbeitet. Es misst, wie viel Luft die Lunge aufnehmen kann und wie schnell sich Luft in die Lunge hinein und aus ihr heraus bewegt. Außerdem wird gemessen, wie viel Sauerstoff verbraucht wird und wie viel Kohlendioxid beim Atmen abgegeben wird. Dies wird auch als Lungenfunktionstest bezeichnet.

Röntgenaufnahme der Brust: Eine Röntgenaufnahme der Organe und Knochen in der Brust. Ein Röntgenstrahl ist eine Art Energiestrahl, der durch den Körper auf einen Film fällt und ein Bild von Bereichen innerhalb des Körpers macht. Die Ergebnisse dieser Tests können zeigen, ob sich Ihr Zustand geändert hat oder ob der Krebs wieder aufgetreten ist (zurückgekommen ist). Diese Tests werden manchmal als Follow-up-Tests oder Check-ups bezeichnet. Entscheidungen darüber, ob die Behandlung fortgesetzt, geändert oder abgebrochen werden soll, können auf den Ergebnissen dieser Tests beruhen.

Behandlung der Langerhans-Zell-Histiozytose bei Kindern

Behandlung von Krankheiten mit geringem Risiko bei Kindern

Hautläsionen

Die Behandlung von Hautläsionen der Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) im Kindesalter kann umfassen:

• Überwachung.

Wenn schwere Hautausschläge, Schmerzen, Geschwüre oder Blutungen auftreten, kann die Behandlung Folgendes umfassen:

• Steroidtherapie.
• Chemotherapie durch Mund oder Vene.
• Chemotherapie auf die Haut angewendet.
• Photodynamische Therapie mit Psoralen und UV-A (PUVA) -Therapie.
• UVB-Strahlentherapie.

Läsionen in Knochen oder anderen Organen mit geringem Risiko

Die Behandlung von LCH-Knochenläsionen im Kindesalter an der Vorder-, Seiten- oder Rückseite des Schädels oder an einem anderen einzelnen Knochen kann Folgendes umfassen:

• Chirurgie (Kürettage) mit oder ohne Steroidtherapie.
• Strahlentherapie mit niedriger Dosis für Läsionen, die nahe gelegene Organe betreffen.
• Die Behandlung von LCH-Läsionen im Kindesalter in den Knochen um die Ohren oder Augen wird durchgeführt, um das Diabetes-Risiko zu senken
• Insipidus und andere langfristige Probleme. Die Behandlung kann umfassen:
• Chemotherapie und Steroidtherapie.
• Chirurgie (Kürettage).

Die Behandlung von LCH-Läsionen im Kindesalter an Wirbelsäule oder Oberschenkelknochen kann Folgendes umfassen:

• Überwachung.
• Strahlentherapie mit niedriger Dosis.
• Chemotherapie für Läsionen, die sich von der Wirbelsäule in das nahe gelegene Gewebe ausbreiten.
• Chirurgie zur Stärkung des geschwächten Knochens durch Verspannen oder Verschmelzen der Knochen.

Die Behandlung von zwei oder mehr Knochenläsionen kann umfassen:

• Chemotherapie und Steroidtherapie.

Die Behandlung von zwei oder mehr Knochenläsionen in Kombination mit Hautläsionen, Lymphknotenläsionen oder Diabetes insipidus kann umfassen:

• Chemotherapie mit oder ohne Steroidtherapie.
• Bisphosphonattherapie.
• ZNS-Läsionen

Die Behandlung von LCH-Läsionen des zentralen Nervensystems (ZNS) im Kindesalter kann Folgendes umfassen:

• Chemotherapie mit oder ohne Steroidtherapie.
• Die Behandlung des neurodegenerativen LCH-ZNS-Syndroms kann umfassen:
• Retinoid-Therapie.
• Immuntherapie (IVIG) mit oder ohne Chemotherapie.
• Chemotherapie.
• Gezielte Therapie.

Behandlung von Hochrisikokrankheiten bei Kindern

Die Behandlung von LCH-Multisystemerkrankungen im Kindesalter in Milz, Leber oder Knochenmark sowie an einem anderen Organ oder Ort kann eine Chemotherapie und eine Steroidtherapie umfassen. Höhere Dosen von mehr als einem Chemotherapeutikum und einer Steroidtherapie können Patienten verabreicht werden, deren Tumoren nicht auf eine anfängliche Chemotherapie ansprechen.

• Eine Lebertransplantation für Patienten mit schweren Leberschäden.
• Eine klinische Studie, die die Behandlung des Patienten auf der Grundlage der Merkmale des Krebses und seines Ansprechens auf die Behandlung abstimmt.
• Eine klinische Studie zur Chemotherapie und Steroidtherapie.

Behandlungsmöglichkeiten für rezidivierende, refraktäre und progressive LCH im Kindesalter bei Kindern

Rezidivierende LCH sind Krebserkrankungen, die einige Zeit nach der Behandlung nicht erkannt werden können und dann wieder auftreten. Refraktäres LCH ist Krebs, der mit der Behandlung nicht besser wird. Progressive LCH ist Krebs, der während der Behandlung weiter wächst.

Die Behandlung von rezidivierendem, refraktärem oder progressivem LCH mit niedrigem Risiko kann umfassen:

• Chemotherapie mit oder ohne Steroidtherapie.
• Bisphosphonattherapie.
• Die Behandlung von rezidivierenden, refraktären oder progressiven Hochrisiko-Multisystem-LCH kann Folgendes umfassen:
• Hochdosierte Chemotherapie.
• Stammzelltransplantation.

Zu den Behandlungen, die für wiederkehrende, refraktäre oder progressive LCH im Kindesalter untersucht werden, gehören:

• Eine klinische Studie, die die Behandlung des Patienten auf der Grundlage der Merkmale des Krebses und seines Ansprechens auf die Behandlung abstimmt.
• Eine klinische Studie, in der eine Probe des Tumors des Patienten auf bestimmte Genveränderungen untersucht wird. Die Art der gezielten Therapie, die dem Patienten verabreicht wird, hängt von der Art der Genveränderung ab.
• Eine klinische Studie zu einer zielgerichteten Therapie (Vemurafenib oder Imatinib).

Behandlung der Langerhans-Zell-Histiozytose bei Erwachsenen

Die Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) bei Erwachsenen ist der LCH bei Kindern sehr ähnlich und kann sich in den gleichen Organen und Systemen wie bei Kindern bilden. Dazu gehören das endokrine und zentrale Nervensystem, Leber, Milz, Knochenmark und Magen-Darm-Trakt. Bei Erwachsenen tritt LCH am häufigsten in der Lunge als Einzelsystemerkrankung auf.

LCH in der Lunge tritt häufiger bei jungen Erwachsenen auf, die rauchen. Adult LCH ist auch häufig in Knochen oder Haut zu finden. Wie bei Kindern hängen die Anzeichen und Symptome von LCH davon ab, wo es im Körper gefunden wird. Informationen zu Anzeichen und Symptomen von LCH finden Sie im Abschnitt Allgemeine Informationen. Tests, die die Organe und Körpersysteme untersuchen, in denen LCH auftreten können, werden verwendet, um LCH zu erkennen (zu finden) und zu diagnostizieren.

Bei Erwachsenen gibt es nicht viele Informationen darüber, welche Behandlung am besten funktioniert. Manchmal stammen die Informationen nur aus Berichten über die Diagnose, Behandlung und Nachsorge eines Erwachsenen oder einer kleinen Gruppe von Erwachsenen, die die gleiche Art der Behandlung erhalten haben.

Behandlungsmöglichkeiten für LCH der Lunge bei Erwachsenen

Die Behandlung von LCH der Lunge bei Erwachsenen kann umfassen:

• Raucherentwöhnung für alle Patienten, die rauchen. Lungenschäden werden mit der Zeit bei Patienten, die dies nicht tun, schlimmer
• aufhören zu rauchen. Bei Patienten, die mit dem Rauchen aufhören, kann sich der Lungenschaden bessern oder mit der Zeit verschlimmern.
• Chemotherapie.
• Lungentransplantation für Patienten mit schweren Lungenschäden.
• Manchmal verschwindet der Lungenschmerz oder verschlechtert sich nicht, auch wenn er nicht behandelt wird.

Behandlungsmöglichkeiten für LCH des Knochens bei Erwachsenen

Die Behandlung von LCH, die nur den Knochen bei Erwachsenen betrifft, kann Folgendes umfassen:

• Chirurgie mit oder ohne Steroidtherapie.
• Chemotherapie mit oder ohne niedrig dosierte Strahlentherapie.
• Strahlentherapie.
• Bisphosphonat-Therapie bei starken Knochenschmerzen.
• Entzündungshemmende Medikamente mit Chemotherapie.
• Behandlungsmöglichkeiten für LCH der Haut bei Erwachsenen

Die Behandlung von LCH, die nur die Haut bei Erwachsenen betrifft, kann Folgendes umfassen:

• Chirurgie.
• Steroid oder andere medikamentöse Therapie angewendet oder in die Haut injiziert.
• Photodynamische Therapie mit Psoralen- und UV-A-Strahlung (PUVA).
• UVB-Strahlentherapie.
• Durch den Mund verabreichte Chemotherapie oder Immuntherapie wie Methotrexat, Thalidomid oder Interferon.
• Eine Retinoidtherapie kann angewendet werden, wenn die Hautläsionen durch andere Behandlungen nicht besser werden.

Die Behandlung von LCH, die die Haut und andere Körpersysteme bei Erwachsenen beeinflusst, kann Folgendes umfassen:

• Chemotherapie.

Behandlungsmöglichkeiten für Single-System- und Multisystem-LCH bei Erwachsenen

Die Behandlung von Erkrankungen mit einem oder mehreren Systemen bei Erwachsenen, bei denen Lunge, Knochen oder Haut nicht betroffen sind, kann Folgendes umfassen:

• Chemotherapie.
• Gezielte Therapie (Imatinib oder Vemurafenib).