Rinderwahnsinn beim Menschen: Ursachen, Symptome und Behandlung

Was ist Rinderwahnsinn und Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit?

• Die Rinderwahnsinnskrankheit ist eine Infektionskrankheit, die durch Prionen verursacht wird, die das Gehirn von Rindern betreffen. Der eigentliche Name der Krankheit ist bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE). Dieser Name bezieht sich auf die Veränderungen im Gehirngewebe betroffener Kühe.
• Abnormale Proteine, sogenannte Prionen, sind im Hirngewebe erkrankter Rinder zu finden und scheinen das Partikel zu sein, das die Infektion überträgt. Charakteristische Veränderungen sind im Gehirn infizierter Rinder zu beobachten.
• Eine Infektion führt zu winzigen Löchern in Teilen des Gehirns, die dem Gewebe bei Betrachtung mit einem Mikroskop ein schwammartiges Aussehen verleihen. Diese sogenannten schwammigen Löcher führen zu einer langsamen Verschlechterung des Gehirns der Kuh, und schließlich entwickeln sich andere Symptome, die den gesamten Körper betreffen. Der Tod folgt.
• Wenn Menschen krankes Gewebe von Rindern essen, können sie die menschliche Form der Rinderwahnsinnskrankheit entwickeln, die als Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJD) oder als neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (nvCJD) bekannt ist.
• Die Krankheit wurde nach den Forschern benannt, die den klassischen Zustand zuerst identifizierten. Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit in ihrer klassischen Form tritt bei älteren Menschen normalerweise entweder aufgrund einer angeborenen Neigung des Gehirns zur Veränderung auf oder die Krankheit tritt spontan ohne ersichtlichen Grund auf.
• Der Typ, der als aus dem Verzehr von erkrankten Rindern stammend identifiziert wurde, tritt bei jüngeren Menschen auf und weist atypische klinische Merkmale auf, wobei zum Zeitpunkt des klinischen Auftretens auffällige psychiatrische oder sensorische Symptome und ein verzögertes Auftreten neurologischer Anomalien auftreten. Diese neurologischen Anomalien umfassen
  • Ataxie innerhalb von Wochen oder Monaten,
  • Demenz (Gedächtnisverlust und Verwirrung) und
  • Myoklonus spät in der Krankheit,
  • eine Krankheitsdauer von mindestens sechs Monaten und
  • ein diffus abnormales nichtdiagnostisches Elektroenzephalogramm.
• Die übertragbaren Agenzien, die die Krankheit sowohl bei Rindern als auch beim Menschen verursachen, sind abnormale Proteinpartikel, die als "Prionen" bezeichnet werden. Prionen sind nicht wie Bakterien oder Viren, die andere Infektionskrankheiten verursachen. vielmehr werden sie als infektiöse abnormale Proteine ​​betrachtet, die gemäß der CDC "eine abnormale Faltung spezifischer normaler zellulärer Proteine ​​induzieren" können. Die CDC gibt weiter an, dass die abnormale Faltung von Proteinen, insbesondere im Gehirngewebe, für die Anzeichen und Symptome der Krankheit verantwortlich ist.
• Die abnormalen Prionen sind im Gehirn, im Rückenmark, im Auge (in der Netzhaut) und in anderen Geweben des Nervensystems betroffener Tiere oder Menschen zu finden. Darüber hinaus können Prionen außerhalb des Nervensystems an Orten wie Knochenmark, Milz und Lymphknoten gefunden werden. Niedrige Prionenkonzentrationen können auch im Blut gefunden werden.
• Prionen sind sehr widerstandsfähig gegen Hitze, UV-Licht, Strahlung und Desinfektionsmittel, die normalerweise Viren und Bakterien abtöten. Prionen können Menschen infizieren, die Fleisch von infizierten Rindern essen. Selbst das Kochen von mit BSE infiziertem Fleisch beseitigt weder die Prionen noch das Risiko.
• Sobald eine Infektion auftritt, gibt es eine lange Inkubationszeit, die in der Regel mehrere Jahre dauert. Wenn Prionen ein kritisches Niveau im Gehirn erreichen, treten Symptome wie Depressionen, Gehschwierigkeiten und Demenz auf und entwickeln sich rasch weiter.
• Wissenschaftler glauben, dass BSE von Tieren auf Menschen übertragen wird, wenn Menschen Fleisch von infizierten Tieren essen. Der Gehalt an infiziertem Hirngewebe kann in einigen Nahrungsmitteln höher sein als in anderen und kann auch von der Art und Weise abhängen, wie das Tier geschlachtet wurde.
• BSE kann durch Kannibalismus oder durch Transplantation von infiziertem Gewebe von einem Menschen auf einen anderen übertragen werden. Infolgedessen werden bestimmte menschliche Blutprodukte und Blutspenden von Menschen, die in Gebieten der Welt gelebt haben, in denen BSE-Ausbrüche bei Rindern aufgetreten sind, nicht akzeptiert. In einem experimentellen Modell mit Schafen wurde gezeigt, dass BSE durch Bluttransfusion übertragbar ist. Die britische Überwachungseinheit für vCJD hat auch drei Fälle von vCJD gemeldet, die als Folge einer Bluttransfusion aufgetreten sind.

Geschichte der Rinderwahnsinnskrankheit beim Menschen und Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Im Dezember 2003 wurde der erste BSE-Fall in den USA bei einer Milchkuh im Bundesstaat Washington festgestellt. Zwei weitere Fälle wurden in den Jahren 2005 und 2006 gemeldet. Zuvor gab es in den 1980er Jahren im Vereinigten Königreich (England und Irland) einen verheerenden schweren Ausbruch, der 1993 seinen Höhepunkt erreichte. Die vermutete Ursache war ein Prion, das in mit Tiermehl gefütterten Fleisch- und Knochenmehlprodukten übertragen wurde 1988 verbot die Regierung die Verfütterung von Produkten, die möglicherweise erkranktes Gewebe enthalten, an Tiere. Zu diesem Zeitpunkt war jedoch infiziertes Vieh bereits in die menschliche Nahrungsversorgung gelangt. Auf dem Höhepunkt dieses Ausbruchs im Jahr 1993 wurden fast 1.000 Fälle infizierter Rinder pro Woche gemeldet. Seitdem sind die Zahlen dramatisch gesunken, und derzeit werden in Großbritannien nur etwa 10 infizierte Rinder pro Jahr identifiziert. Die BSE-bedingte Erkrankung vCJD wurde 1996 erstmals in Großbritannien beschrieben. Bis 1996 traten mehrere Menschen in Großbritannien und andere auf, bei denen dies der Fall war Die dort lebenden Tiere wurden mit einer CJD-Variante (vCJD) in Verbindung gebracht, und die Ursache war der Verzehr von Fleisch von Rindern, die mit Rinderwahnsinn infiziert waren. Im Juni 2014 wurden vom US-Landwirtschaftsministerium mehr als 4.000 Pfund Rindfleisch aufgrund einer unsachgemäßen Verarbeitung zurückgerufen, die es ermöglichte, Rinderhirnmaterial (dorsale Wurzelganglien) mit verarbeitetem Rindfleisch zu mischen.

BSE und daraus resultierende Fälle von vCJK beim Menschen wurden in anderen europäischen Ländern wie Bosnien-Herzegowina, Liechtenstein, Mazedonien, Norwegen, Schweden und Jugoslawien diagnostiziert. Nach Angaben der Weltgesundheitsorganisation (WHO) wurden weltweit über 220 Fälle von vCJK gemeldet, wobei die Mehrheit in Großbritannien (177 Fälle) und in Frankreich (27 Fälle) auftrat. In den USA wurden nur vier Fälle gemeldet, und in allen vier Fällen gibt es Hinweise darauf, dass die Infektion im Ausland in Europa oder im Nahen Osten erworben wurde.

Da es keine Möglichkeit gibt, BSE im Blut zu erkennen, dürfen Menschen, die lange Zeit in Gebieten gelebt haben, in denen Rinderwahnsinn festgestellt wurde, in den USA kein Blut spenden

Prionkrankheiten werden auch als übertragbare spongiforme Enzepathien (TSE) bezeichnet. Insgesamt handelt es sich bei Prionkrankheiten um eine große Gruppe verwandter Erkrankungen des Nervensystems, die sowohl Tiere als auch Menschen betreffen. Eingeschlossen sind die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) und die CJD-Variante, die hier im Zusammenhang mit der spongiformen Rinderenzephalopathie (BSE, Rinderwahnsinn) ausführlich erörtert werden. Eine andere menschliche Prionenkrankheit ist die Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Krankheit (GSS) (siehe Ursachen unten). Bei Tieren ist die chronische Abfallkrankheit (CWD) bei Maultierhirschen und Elchen in den USA zu finden, und Scrapie ist eine ähnliche Erkrankung, die bei Schafen auftritt. In den USA wurde über Fälle berichtet. Es dauert lange, bis sich diese Krankheiten entwickeln. Sobald die Symptome beginnen, können sie jedoch rasch fortschreiten.

Alle Prionkrankheiten sind tödlich. Tiere und Menschen, die eine Prionenkrankheit entwickeln, sterben daran. Es gibt keine wirksame Behandlung. Es ist wichtig zu verstehen, wie diese Krankheiten übertragen werden, um ihre Ausbreitung zu verhindern.

Welche Ursachen hat die Rinderwahnsinnskrankheit und die Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit?

Prionkrankheiten sind einzigartig und können auf verschiedene Arten übertragen werden:

• Einige Formen wie familiäre CJD, Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Krankheit (GSS) und tödliche familiäre Schlaflosigkeit (FFI) können vererbt werden. Die Krankheit wird durch eine Mutation im Gen verursacht, das für Prionen kodiert. Andere vererbte Prionkrankheiten sind seltener.
  • Prion-Krankheit kann sich sporadisch entwickeln, ohne ersichtlichen Grund und ohne Muster, wie z. B. sporadische CJD. Fälle können bei Männern und Frauen jeden Alters auftreten, das Durchschnittsalter liegt jedoch bei 62 Jahren. Die Prävalenz der sporadischen CJK liegt weltweit bei etwa einem Fall pro Million Menschen pro Jahr, auch bei Vegetariern. Sporadische CJD ist die häufigste Form der menschlichen Prionkrankheit.
  • Eine sporadische Prionkrankheit kann durch infizierte chirurgische Instrumente oder Transplantatgewebe in einen Menschen eingeschleppt werden.
• Infektiöse Prionenkrankheiten wie die CJD-Variante (vCJD oder nvCJD) werden wahrscheinlich durch den Verzehr von BSE-infiziertem Rindfleisch verursacht.
• Einige anscheinend sporadische Fälle bei jungen Männern in Michigan deuten möglicherweise auf eine Übertragung auf Jäger von Hirschen oder Elchen mit chronischer Abfallkrankheit (CWD) hin, einer Form der Prionkrankheit bei Tieren. CWD wird in dieser Tierpopulation in den USA immer häufiger. Da Jäger das Fleisch dieser Tiere essen, kann sich die Prionenkrankheit möglicherweise von Gejagt auf Jäger übertragen.

Eine weitere Form der menschlichen Prionkrankheit heißt Kuru. Es wurde bei Ureinwohnern Neuguineas gefunden, die rituellen Kannibalismus praktizierten (speziell das Essen von Menschen und ihrem Gehirn). Wahrscheinlich begann die Krankheit, als eine Person mit sporadischer CJD gegessen wurde. Der Tod durch Kuru dauert ungefähr ein Jahr nach dem Einsetzen der Symptome. Die durchschnittliche Inkubationszeit betrug jedoch etwa 12 Jahre und kann bis zu 40 Jahre betragen. Mit dem Ende solcher Rituale ist diese Krankheit in Neuguinea fast verschwunden.

Die Krankheit wurde experimentell bei Rindern und von Rindern auf Affen übertragen, die in Labortests infiziertes Gewebe (insbesondere Hirngewebe) essen.

Es bleibt jedoch die Frage: Wie entwickeln Rinder BSE? Laut Veterinärmedizinern ist Futter die Hauptübertragungsroute bei Rindern. Wenn Viehzüchter und Landwirte Rinder mit Produkten füttern, die von anderen Rindern oder Schafen stammen, wie z. B. Wiederkäuern, recyceln sie krankes tierisches Eiweiß in Futtermitteln, die Fleisch- und Knochenmehl enthalten, und verursachen so die Krankheit bei Rindern. Diese Praxis wurde seit dem Zusammenschluss von BSE und vCJD verboten.

Prionen können unter Labortieren auch durch verletzte Haut übertragen werden, was die Möglichkeit einer ähnlichen Übertragung auf Menschen nahe legt, die mit infiziertem Gewebe oder infizierten Produkten in Kontakt kommen und die sich die Haut gebrochen haben.

Was sind Symptome und Anzeichen der Rinderwahnsinnskrankheit und der Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit?

• Infizierte ausgewachsene Rinder können langsam Anzeichen der Krankheit entwickeln. Es kann zwei bis acht Jahre dauern, ab dem Zeitpunkt, an dem sich ein Tier infiziert, bis es erste Anzeichen einer Krankheit zeigt.
• Zu den Symptomen des Tieres zählen eine veränderte Haltung und Verhaltensweise, allmähliche unkoordinierte Bewegungen, Probleme beim Stehen und Gehen, Gewichtsverlust trotz Appetitlosigkeit und eine verringerte Milchproduktion. Schließlich stirbt das Tier.
• Ab dem Einsetzen der Symptome verschlechtert sich das Tier, bis es stirbt oder zerstört wird (Rinder, die nicht stehen können, werden als "Wermutstropfen" bezeichnet). Dieser Krankheitsprozess kann zwei Wochen bis sechs Monate dauern.
• Ähnliche Symptome können beim Menschen auftreten: Muskelkrämpfe, mangelnde Muskelkontrolle, sich verschlimmernde Probleme mit dem Gedächtnis.

Die Forscher untersuchten die ersten 100 Personen, die im Vereinigten Königreich an vCJD erkrankten, und fanden in frühen Stadien der Krankheit psychiatrische Symptome. Diese enthielten

• Depression,
• Rückzug,
• Angst und
• Schlafstörungen.
• Innerhalb von vier Monaten nach Ausbruch der Krankheit entwickelten die Betroffenen ein schlechtes Gedächtnis und einen unsteten Gang.

Wann sollte ich den Arzt wegen Rinderwahnsinn anrufen?

• Menschen oder ihre Betreuungspersonen sollten einen Arzt aufsuchen, wenn bei einer Person Anzeichen und Symptome von BSE oder vCJD auftreten, wie Gedächtnisprobleme oder Muskelkontrolle, insbesondere bei jüngeren Personen.

Diagnose der Rinderwahnsinnskrankheit und der Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Ein medizinisches Fachpersonal würde anfängliche Tests durchführen, die der Überprüfung auf Demenz ähneln. Dabei wird nach einer fortschreitenden Verschlechterung der Denk- und Kontrollfähigkeit des Patienten gesucht.

• Bestimmte Labortests können durchgeführt werden, um andere Formen und Ursachen von Hirnfunktionsstörungen auszuschließen. Personen können ein vollständiges Blutbild und Leberfunktionstests mit einer Blutprobe überprüfen lassen. Der Arzt kann das Blut auch auf Anzeichen einer bakteriellen oder sonstigen Infektion untersuchen.
• Detailliertere Labortests können Blutuntersuchungen der Schilddrüsen-, B-12- und Folsäure-Spiegel sowie für bestimmte Arten sexuell übertragbarer Krankheiten wie Syphilis und HIV umfassen, die ähnliche Symptome hervorrufen können.
• Bildgebung wie ein MRT- oder PET-Scan kann hilfreich sein.
• Der Arzt kann ein EEG durchführen, um die Gehirnströme zu untersuchen. Sporadische CJD ist in der Regel mit einigen Anomalien bei diesem Test verbunden, und die meisten Fälle von vCJD zeigen Anomalien im EEG, obwohl diese möglicherweise nicht immer vorliegen.
• Eine Hirnbiopsie (Probe von Hirngewebe) kann entnommen werden. Obwohl bei einer Hirnbiopsie bestimmte mikroskopische Veränderungen vorliegen können, die auf eine CJD oder vCJD hindeuten, kann die Diagnose einer vCJD derzeit nur mit Sicherheit nach Untersuchung des Gehirns post mortem zum Zeitpunkt der Autopsie bestätigt werden.
• Bei Verdacht auf eine BSE-Übertragung kann der Arzt nach dem Essverhalten der Person fragen. Essen sie routinemäßig rotes Fleisch? Sind sie in Länder gereist, in denen BSE bei Rindern bekannt ist? Haben sie in diesen Ländern Fleisch gegessen? Haben sie eine Bluttransfusion erhalten oder wurden sie im Ausland operiert?

Behandlung der Rinderwahnsinnskrankheit und der Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Patienten können aufgefordert werden, die Einnahme von Medikamenten zu beenden, die das Gedächtnis beeinträchtigen oder Verwirrung stiften könnten. Ein Arzt kann eine Person an Spezialisten für Neurologie und Infektionskrankheiten überweisen, und der Arzt wird Medikamente zur Linderung der Symptome bereitstellen. Wenn Patienten beispielsweise Krampfanfälle entwickeln, können sie Medikamente erhalten, um diese zu kontrollieren.

Aber die Realität ist, dass alle Prionenkrankheiten den Tod verursachen. Es gibt keine wirksamen Behandlungen zur Verfügung. Das Fortschreiten der Symptome von der Diagnose bis zum Tod kann schnell erfolgen (von acht Monaten bei sporadischer CJD bis zu 60 Monaten bei GSS).

Weitere Labortests untersuchen eine Reihe von Medikamenten, um die Entwicklung einer Prionkrankheit bei Tieren zu verhindern. Die Arbeit an experimentellen Impfstoffen zur Verzögerung oder Vorbeugung der Auswirkungen von Prionenerkrankungen wird fortgesetzt.

Prävention der Rinderwahnsinnskrankheit und der Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Die Gesundheitsbehörden behaupten, dass die Lebensmittelversorgung in den USA äußerst sicher ist. Darüber hinaus ist die Zahl der Fälle in Großbritannien in den letzten Jahrzehnten dramatisch zurückgegangen. Die einzige absolute Möglichkeit, eine Infektion zu vermeiden, besteht darin, den Verzehr von Rindfleisch und anderen Tieren, die möglicherweise mit Prionen infiziert sind, vollständig zu unterbinden. Milch und Milchprodukte von Schafen können Prionen übertragen; Gegenwärtig wurde Kuhmilch nicht als Mittel zur Übertragung von Prionen verwendet, es wurden jedoch nur wenige Studien durchgeführt.

Die US-Regierung hat eine Reihe von Maßnahmen ergriffen, um die Einreise von BSE in die USA und die Ausbreitung der Krankheit zu verhindern, wie vom Food Safety and Inspection Service (FSIS) dargelegt. Einige dieser Maßnahmen umfassen Folgendes:

• Der Tier- und Pflanzengesundheitsinspektionsdienst (APHIS) des USDA hat die Einfuhr lebender Rinder und bestimmter Rinderprodukte, einschließlich ausgeschmolzener Proteinprodukte, aus Ländern, in denen BSE bekannt ist, verboten. Im Jahr 1997 wurden diese Einfuhrbeschränkungen aufgrund der Besorgnis über weit verbreitete Risikofaktoren und der unzureichenden Überwachung von BSE in vielen europäischen Ländern auf alle europäischen Länder ausgedehnt.
• APHIS hat die Einfuhr ausgeschmolzener tierischer Eiweißprodukte unabhängig von ihrer Art aus Ländern mit BSE-Beschränkungen verboten, da befürchtet wird, dass Futtermittel für Rinder mit dem BSE-Erreger kontaminiert sein könnten.
• 1997 untersagte die FDA die Verwendung der meisten tierischen Proteine ​​zur Herstellung von Futtermitteln für Rinder und andere Huftiere (sogenannte Wiederkäuer).
• Die Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten (CDC) leiten ein Überwachungssystem für vCJD und führen stichprobenartige Tests (Screening) an US-amerikanischen Rindern durch, die für den menschlichen Verzehr geschlachtet werden.
• Zusätzliche Sicherheitsvorkehrungen umfassen die Verhinderung von BSE-Infektionen bei niederen Tieren in der menschlichen Nahrungskette, die Verfolgung von Rindern von der Geburt bis zur Schlachtung, falls ein infiziertes Tier gefunden wird und sein Fleisch zerstört werden kann, sowie die Verwendung weniger aggressiver Methoden Ernten Sie Fleisch von Schlachtkörpern, um Hirn- und Wirbelsäulengewebe zu vermeiden. Ein zusätzliches Verbot der Futtermittelkontrolle wurde 2009 in den USA eingeführt, um die US-Praktiken an ein ähnliches Verbot anzupassen, das 2007 in Kanada erlassen wurde. Diese Vorschriften verbieten die Verwendung von Teilen von Rindern mit hohem Risiko bei der Erzeugung von Tierfutter.

Lebende Tierversuche können wertvolle Informationen über das BSE-Niveau bei allen Tieren liefern, einschließlich Downer-Rindern und Rindern im Alter von 24 Monaten oder älter (die am stärksten gefährdeten und bei denen BSE auftritt). Gegenwärtig gibt es jedoch keinen empfindlichen und zuverlässigen Lebendtiertest für BSE, und der einzige endgültige Test kann nach dem Schlachten am Gehirn und an anderen Geweben durchgeführt werden.

Prognose der Rinderwahnsinnskrankheit und der Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

• Menschliche Prionkrankheiten sind verheerend und unheilbar, aber äußerst selten.
• Befürchtungen, dass eine Epidemie der Tierkrankheit (BSE) zu einer Epidemie der menschlichen Form (vCJD) führen könnte, sind selbst in Großbritannien nicht aufgetreten, wo ganze Herden erkrankter Rinder vernichtet wurden und über 184.000 Tiere an der Krankheit erkrankten .

Weitere Informationen Rinderwahnsinn und Variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

• Erklärung des kalifornischen Ministeriums für Ernährung und Landwirtschaft von CDFA-Sekretärin Karen Ross zur Bekanntgabe der Erkennung von BSE durch die USDA
• Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten, BSE (Bovine Spongiform Encephalopathy oder Mad Cow Disease)
• Zentren für Krankheitskontrolle und Prävention, Prionkrankheiten
• US Food and Drug Administration, Alles über BSE
• Weltgesundheitsorganisation, Variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit