Paget-Krankheit Symptome, Ursachen und Behandlung

Was ist Paget-Krankheit?

Paget-Krankheit des Knochens ist die zweithäufigste Knochenerkrankung bei älteren Patienten. (Osteoporose ist die häufigste Erkrankung.) Morbus Paget, auch bekannt als Osteitis deformans, ist eine Erkrankung, die den normalen Umbauprozess des Knochens beeinträchtigt. Bei normalem Knochen bildet sich der Knochen ständig um. Beim Umbau wird alter Knochen entfernt und neuer Knochen gebildet. Bei Patienten mit Morbus Paget ist dieser Prozess verändert. Diese Patienten haben eine übermäßige Menge an Knochenresorption (Entfernung), gefolgt von einer noch übermäßigeren Menge an neuer Knochenbildung. Leider führt diese erhöhte Rate des Knochenumbaus zu neuem Knochen, der nicht so stark ist wie normaler Knochen. Dieser abnorme Knochen ist schwächer, hat mehr Blutgefäße und ist größer als normaler Knochen. Während die meisten Fälle keine Symptome verursachen, können einige Patienten Knochenschmerzen, Frakturen, Deformitäten und manchmal eine bösartige Umwandlung in ein Sarkom (ein Knochenkrebs) entwickeln, obwohl dies selten ist.

Männer sind etwas häufiger von Morbus Paget betroffen als Frauen. Paget-Krankheit tritt häufiger bei Menschen mit nordeuropäischer Abstammung auf, am häufigsten bei Menschen aus Großbritannien. Es ist selten in Asien und Afrika. Es ist häufiger mit zunehmendem Alter, in der Regel bei Menschen in den 50er Jahren diagnostiziert. In den Vereinigten Staaten wird geschätzt, dass ein kleiner Prozentsatz der Allgemeinbevölkerung an Morbus Paget leidet.

Was ist die Ursache der Paget-Krankheit?

Die genaue Ursache des Morbus Paget ist weiterhin ungewiss. Es wurden verschiedene Theorien vorgeschlagen, einschließlich einer viralen Ursache (wie Paramyxovirus einschließlich Masern, Respiratory Syncytial Virus oder Human Parainfluenza Virus).

Es wird auch angenommen, dass eine genetische Verbindung für die Paget-Krankheit mit einer möglichen autosomal dominanten Vererbung besteht.

Was sind Risikofaktoren für die Paget-Krankheit?

Über 55 Jahre alt zu sein, ist ein Risikofaktor für die Paget-Krankheit. Bestimmte Gene wurden identifiziert, die das Risiko von Morbus Paget erhöhen. Die Paget-Krankheit tritt häufig in England, Schottland, Mitteleuropa und Griechenland sowie in Ländern und Städten auf, die von europäischen Einwanderern besiedelt wurden, beispielsweise in Australien, Kanada und den Vereinigten Staaten.

Was sind Anzeichen und Symptome der Paget-Krankheit?

Die meisten Menschen mit Morbus Paget haben keine Symptome. Es wird oft als zufälliger Befund bei routinemäßigen Röntgenfilmen oder Blutuntersuchungen entdeckt.

Wenn Symptome auftreten, gehören zu den häufigsten Schmerzen, häufig Gelenkschmerzen, Hüftschmerzen, Nackenschmerzen und Schmerzen im unteren Rückenbereich. Andere weniger häufige Symptome sind Frakturen, Beugungsdeformitäten der Knochen (z. B. Bowlegs), Hörverlust, Kopfschmerzen und Muskelschwäche. Pagetischer Knochen enthält zahlreiche Blutgefäße, so dass ein traumatischer Bruch durch pagetischen Knochen zu einem erheblichen Blutverlust führen kann. Ein Patient kann aufgrund der erhöhten Durchblutung selten eine Herzinsuffizienz entwickeln. Ein erhöhter Kalziumspiegel beim Knochenumbau kann zu Nierensteinen führen.

Frakturen und Beugungsdeformitäten können auftreten, weil die durch die Paget-Krankheit verursachte erhöhte Umbaurate den Knochen schwächt und die Patienten für Frakturen oder Deformitäten anfällig macht. Ein Hörverlust kann durch eine Beteiligung der kleinen Knochen des Innenohrs verursacht werden. Kopfschmerzen resultieren aus der Beteiligung des Schädels und der Gesichtsknochen. Eine Muskelschwäche kann auftreten, wenn die Wirbelsäule betroffen ist, was zu einer Stenose oder einer Verengung des Wirbelsäulenkanals und einem Einklemmen des Rückenmarks und der Nervenwurzeln führt.

Wann sollte jemand eine medizinische Behandlung für Paget-Krankheit in Anspruch nehmen?

Menschen sollten einen Arzt aufsuchen, wenn sie zunehmende Knochenschmerzen oder Deformitäten haben, die möglicherweise mit Paget zusammenhängen. Menschen mit einer Schwäche oder einer Veränderung der Darm- oder Blasenfunktion sollten sich sofort um eine Untersuchung der Wirbelsäulenbeteiligung bemühen, die zu einer Kompression des Rückenmarks und der Nervenwurzeln führt.

Fragen an den Arzt über Morbus Paget

Menschen mit Morbus Paget sollten den Arzt fragen, ob sie von Medikamenten profitieren würden. Darüber hinaus sollten Menschen mit Morbus Paget wegen des geringen Risikos einer bösartigen Umwandlung in ein Sarkom zeitweise von ihrem Arzt untersucht werden.

Welche Spezialisten behandeln Morbus Paget?

Zu den Ärzten, die Morbus Paget diagnostizieren und behandeln, gehören Hausärzte (einschließlich Internisten und Hausärzte), Rheumatologen, Geriater, Endokrinologen und Orthopäden. Radiologen und Nuklearmediziner können bei der Diagnose des Morbus Paget helfen. Wirbelsäulenchirurgen können Morbus Paget behandeln, wenn eine Wirbelsäulenchirurgie erforderlich ist (selten).

Wie diagnostizieren Spezialisten die Paget-Krankheit?

Laboruntersuchungen umfassen sowohl Blut- als auch Urinuntersuchungen. Bei der knochenspezifischen alkalischen Phosphatase handelt es sich um eine spezielle Laborstudie, die Informationen über die Knochenumsatzrate liefert, die bei Menschen mit Morbus Paget erhöht ist. Andere Laboruntersuchungen umfassen die Bestimmung der Kalzium-, Phosphat- und Nebenschilddrüsenhormonspiegel. In vielen Fällen bleiben diese Werte normal. Urintests umfassen Prokollagen Typ I N-terminales Propeptid (PINP), Serum-C-Telopeptid (CTx), Urin-N-Telopeptid (NTx) und Urin-Hydroxyprolin, die im Urin sekretierte Knochenabbauprodukte messen. Diese Studien können sowohl bei der Diagnose als auch bei der Langzeitüberwachung des Krankheitsprozesses und des Ansprechens auf eine medizinische Behandlung nützlich sein.

Bildgebende Untersuchungen beschränken sich häufig auf einfache Röntgenaufnahmen (Röntgenfilme). Zu Beginn des Krankheitsverlaufs ist auf Röntgenfilmen eine Osteolyse oder eine Erweichung und Zerstörung der Knochenmasse zu beobachten. Später im Verlauf der Krankheit kommt es zu einer Zunahme der Knochenmasse oder Sklerose. Bei Frakturverdacht sind auch Röntgenaufnahmen erforderlich. Röntgenaufnahmen sollten auch verwendet werden, um mögliche maligne Transformationen zu untersuchen.

Knochenscans sind nützlich, um das Ausmaß der Erkrankung im gesamten Körper zu beurteilen.

CT-Scan und Magnetresonanztomographie (MRT) können bei der Beurteilung von Patienten mit neurologischer Dysfunktion oder Muskelschwäche hilfreich sein, um die Beteiligung der Wirbelsäule und die Kompression des Rückenmarks oder der Nervenwurzeln zu untersuchen. In seltenen Fällen ist eine Knochenbiopsie erforderlich, insbesondere bei Verdacht auf Malignität.

Was sind Paget-Krankheit- Behandlungen ?

Die meisten Menschen mit Morbus Paget haben keine Symptome. Die Behandlung solcher Patienten würde auf der Lokalisation des Pagetenknochens basieren oder wenn der alkalische Phosphatase-Spiegel um das Zwei- bis Vierfache der normalen Grenzen erhöht wird. Menschen mit Symptomen werden auf verschiedene Arten behandelt.

Was sind medizinische Behandlungen für Paget-Krankheit?

Die medizinische Behandlung ist auf Schmerzlinderung und Reduzierung des Knochenumsatzes mit Medikamenten ausgerichtet.

Welche Medikamente behandeln die Paget-Krankheit?

Die folgenden oralen Medikamente können von Ihrem Arzt verschrieben werden, um Knochen- oder Gelenkschmerzen im Zusammenhang mit Morbus Paget zu kontrollieren:

• Nichtsteroidale Antiphlogistika (NSAIDS) wie Ibuprofen (Motrin, Advil) oder Naproxen (Naprosyn, Aleve)
• Bisphosphonate hemmen einen übermäßigen Knochenverlust. Beispiele für diese Medikamente und typische Dosen für Morbus Paget sind
  • Zoledronsäure (Reclast), 5 mg intravenös als Einzeldosis,
  • Alendronat (Fosamax), 70 mg wöchentlich durch den Mund, und
  • Risedronat (Actonel), 35 mg wöchentlich durch den Mund.

Intravenöse Zoledronsäure ist ein wirksames Bisphosphonat und im Allgemeinen sehr wirksam bei der Behandlung von Symptomen des Morbus Paget. Es wird eine Einzeldosis verabreicht, die sich bei erneuten Symptomen möglicherweise verringert. Orale Bisphosphonate wie Alendronat und Risendronat können bei Personen angewendet werden, die keine intravenösen Medikamente einnehmen möchten. Für Menschen, die keine oralen oder intravenösen Bisphosphonate vertragen, ist intranasales Calcitonin eine sinnvolle Alternative zur Hemmung des Knochenschwunds.

Die folgenden Anweisungen gelten speziell für die Einnahme von Bisphosphonaten zum Einnehmen und sind wichtig, um eine ordnungsgemäße Aufnahme durch den Körper zu gewährleisten. Andere Getränke als normales Wasser (einschließlich Mineralwasser), Lebensmittel und einige Medikamente können die Absorption von Bisphosphonaten verringern. Nehmen Sie das erste, was Sie morgens nach dem Aufwachen einnehmen, bevor Sie andere Medikamente und Lebensmittel einnehmen. Nicht innerhalb von 30 Minuten nach dem Verzehr von Lebensmitteln einnehmen. Nehmen Sie mindestens zwei Stunden nach der Einnahme von Bisphosphonaten Antazida, Kalzium, Vitamin und Mineralstoffe ein. Setzen Sie sich außerdem aufrecht hin oder stehen Sie 30 Minuten lang, um eine Erosion der Speiseröhre zu vermeiden.

Die alkalischen Phosphatasewerte im Serum werden überwacht, um die Behandlungsdauer sowie die Krankheitsaktivität und die Notwendigkeit einer erneuten Behandlung zu bestimmen.

Chirurgie für Morbus Paget

Indikationen für eine Operation bei Morbus Paget sind Knochendeformitäten, pathologische Frakturen und neurologische Dysfunktionen aufgrund von Stenosen der Wirbelsäule, degenerativen Gelenkerkrankungen oder bösartigen Transformationen in Sarkome.

Während viele Fälle von Deformitäten und Frakturen nicht operativ behandelt werden können, profitieren manche Menschen von einer Operation, um den Knochen neu auszurichten und eine Heilung in einer natürlicheren Position zu ermöglichen.

Patienten mit neurologischer Dysfunktion aufgrund einer Wirbelsäulenbeteiligung können von einer Wirbelsäulendekompression profitieren. Dabei werden Teile des Knochens entfernt, die das Rückenmark und die Nervenwurzeln umgeben, um die Kompression dieser Strukturen zu verringern.

Fälle von schwerer degenerativer Gelenkerkrankung, am häufigsten Hüfte und Knie, können mit einer Gelenkersatzoperation behandelt werden, um Schmerzen zu lindern und Funktion und Mobilität zu verbessern.

In seltenen Fällen einer bösartigen Umwandlung in ein Sarkom kann die Entfernung der betroffenen Knochen erforderlich sein.

Andere Therapie

Menschen mit Gelenkbeteiligung profitieren häufig von einem Physiotherapie- und Muskelstärkungsprogramm.

Wie oft sollten Menschen nach der Behandlung der Paget-Krankheit ihren Arzt aufsuchen?

Aufgrund des geringen Risikos einer bösartigen Transformation (Bildung von Knochentumoren) im Zusammenhang mit dem Morbus Paget sollten die Betroffenen während ihres gesamten Lebens ihren Arzt regelmäßig aufsuchen.

Ist es möglich, Paget-Krankheit zu verhindern?

Derzeit sind keine Maßnahmen zur Vorbeugung des Morbus Paget bekannt.

Was ist die Prognose der Paget-Krankheit?

Für die meisten Menschen kann die medizinische Behandlung des Morbus Paget die Symptome wirksam lindern und die Patienten können schmerzfrei bleiben. Ein kleiner Teil der Patienten kann schwerwiegende Symptome wie Taubheit, Herzinsuffizienz, Frakturen, Arthritis und die Entwicklung von Knochentumoren (Sarkomen) entwickeln. Diese Komplikationen sind selten. Die meisten Patienten bleiben bei der Behandlung der Paget-Krankheit beschwerdefrei und schmerzfrei.

Wo können Menschen mehr Informationen über die Paget-Krankheit erhalten?

Die Paget-Stiftung für Paget-Krankheit und verwandte Erkrankungen
800-23PAGET oder 212-509-5335