Agranulozytose: Typen, Risikofaktoren und Symptome

Was? ist Agranulozytose?

Agranulozytose ist eine seltene Erkrankung, bei der das Knochenmark nicht genug von einer bestimmten Art von weißen Zellen, meist Neutrophilen, produziert.Neutrophile sind eine Art von weißen Blutkörperchen, die Ihr Körper zur Bekämpfung von Infektionen braucht. Sie stellen den größten Anteil an weißen Blutkörperchen in Ihrem Körper dar.

Neutrophile sind ein kritischer Teil des Immunsystems Ihres Körpers und oft die ersten Immunzellen, die an die Infektionsstelle gelangen und schädliche Eindringlinge konsumieren und zerstören wie Bakterien.

Bei der Agranulozytose kann der geringe Anteil an Neutrophilen dazu führen, dass sich selbst kleine Infektionen zu ernsthaften entwickeln können schwache Mikroben oder Keime t Hat normalerweise keinen Schaden verursacht, kann plötzlich die Abwehrkräfte des Körpers ausweichen, um Ihren Körper anzugreifen.

SymptomeWas sind die Symptome einer Agranulozytose?

Agranulozytose kann manchmal in Abwesenheit einer Infektion asymptomatisch sein. Die frühen Symptome der Agranulozytose können einschließen:

• plötzliches Fieber
• Schüttelfrost
• Halsschmerzen
• Muskelschwäche
• Mund und Zahnfleisch wund
• Geschwüre im Mund
• Zahnfleischbluten

Andere Zeichen und Symptome einer Agranulozytose können sein:

• schnelle Herzfrequenz
• schnelle Atmung
• niedriger Blutdruck
• Hautabszesse

Typen und UrsachenWas sind die Arten und Ursachen der Agranulozytose?

Es gibt zwei Arten von Agranulozytose. Der erste Typ ist angeboren, was bedeutet, dass Sie mit der Krankheit geboren sind. Der zweite Typ wird erworben. Sie können Agranulozytose von bestimmten Drogen oder medizinischen Verfahren erwerben.

In beiden Formen der Agranulozytose haben Sie eine gefährlich niedrige Neutrophilenzahl. Gesunde Spiegel bei Erwachsenen fallen gewöhnlich in den Bereich von 1 500 bis 8 000 Neutrophilen pro Mikroliter (mcL) Blut. Bei Agranulozytose haben Sie weniger als 500 pro mcL.

Bei einer erworbenen Agranulozytose verursacht etwas, dass Ihr Knochenmark entweder keine Neutrophilen produziert oder Neutrophile produziert, die nicht zu voll entwickelten, funktionierenden Zellen heranwachsen. Es ist auch möglich, dass etwas dazu führt, dass die Neutrophilen zu schnell sterben. Bei der angeborenen Agranulozytose erben Sie eine genetische Anomalie, die dies verursacht.

Erworbene Granulozytose kann verursacht werden durch:

• bestimmte Medikamente
• Exposition gegenüber Chemikalien, wie das Insektizid DDT
• Erkrankungen, die das Knochenmark betreffen, wie Krebs
• schwere Infektionen
• Strahlenexposition
• Autoimmunerkrankungen, wie systemischer Lupus erythematodes
• Mangelernährung, einschließlich niedriger Vitamin-B12-Spiegel und Folsäure
• Chemotherapie

Eine Studie aus dem Jahr 1996 ergab, dass etwa 70 Prozent der erworbenen Agranulozytose verknüpft sind zu Medikamenten. Medikamente, die Agranulozytose verursachen können, sind:

• Thyreostatika wie Carbimazol und Methimazol (Tapazole)
• entzündungshemmende Medikamente wie Sulfasalazin (Azulfidine), Metamizol (Metabolisole) und nichtsteroidale Antirheumatika (NSAIDs)
• Antipsychotika wie Clozapin (Clozaril)
• Malariamittel wie Chinin

RisikofaktorenWas sind die Risikofaktoren für Agranulozytose?

Frauen entwickeln häufiger eine Agranulozytose als Männer. Es kann in jedem Alter auftreten. Vererbte Formen der Erkrankung sind jedoch häufiger bei Kindern, die in der Regel aus diesem Zustand weit vor dem Erwachsenenalter gehen. Erworbene Agranulozytose tritt am häufigsten bei älteren Erwachsenen auf.

DiagnoseWie wird eine Agranulozytose diagnostiziert?

Ihr Arzt wird wahrscheinlich eine detaillierte Anamnese machen. Dies beinhaltet Fragen über neuere medikamentöse Behandlungen oder Krankheiten. Blut- und Urinproben werden benötigt, um auf eine Infektion zu prüfen und einen Test durchzuführen, der als Anzahl der weißen Blutkörperchen bekannt ist. Ihr Arzt kann eine Knochenmarksprobe entnehmen, wenn er ein Problem mit Ihrem Knochenmark vermutet.

Gentests sind notwendig, um auf eine erbliche Form der Agranulozytose zu prüfen. Möglicherweise müssen Sie auf mögliche Autoimmunerkrankungen getestet werden.

Behandlungsoptionen bei Agranulozytose

Wenn Agranulozytose auf eine Grunderkrankung zurückzuführen ist, wird dieser Zustand zuerst behandelt.

Wenn ein Medikament, das für einen anderen Zustand benötigt wird, eine Agranulozytose verursacht, kann Ihr Arzt eine Ersatzbehandlung verschreiben. Wenn Sie mehrere verschiedene Medikamente nehmen, müssen Sie möglicherweise aufhören, sie zu nehmen. Dies könnte der einzige Weg sein, um herauszufinden, welche Medikamente das Problem verursachen. Ihr Arzt wird wahrscheinlich Antibiotika oder antimykotische Medikamente verschreiben, um eine Infektion zu behandeln.

Eine Behandlung, die Kolonie-stimulierender Faktor genannt wird, kann für einige Leute verwendet werden, wie solche, die Agranulocytose von der Chemotherapie erworben haben. Diese Behandlung regt das Knochenmark an, mehr Neutrophile zu produzieren. Es kann zusammen mit Ihren Chemotherapie Zyklen verwendet werden.

Obwohl eine Transfusion von Neutrophilen nicht weit verbreitet ist, kann sie für manche Menschen die beste vorübergehende Behandlung sein.

OutlookWas ist die langfristige Perspektive für Agranulozytose?

Da Agranulozytose Sie anfällig für Infektionen macht, kann es sehr gefährlich sein, wenn es unbehandelt bleibt. Eine Komplikation der Agranulozytose ist Sepsis. Sepsis ist eine Infektion des Blutes. Ohne Behandlung kann Sepsis tödlich sein.

Bei rechtzeitiger Behandlung ist der Ausblick für Agranulozytose besser. In vielen Fällen kann die Bedingung verwaltet werden. Menschen, die nach einer Virusinfektion eine Agranulozytose entwickeln, können sogar feststellen, dass sich der Zustand selbst auflöst.

Prävention Gibt es einen Weg, die Agranulozytose zu verhindern?

Die einzige Möglichkeit, Agranulozytose zu verhindern, besteht darin, die Medikamente zu vermeiden, die sie verursachen könnten. Wenn Sie eine Droge nehmen müssen, die bekannt ist, um die Bedingung auszulösen, müssen Sie regelmäßige Bluttests erhalten, um Ihre Neutrophiliveaus zu überprüfen. Ihr Arzt wird Ihnen möglicherweise empfehlen, die Einnahme des Medikaments abzubrechen, wenn Sie die Neutrophilenzahl gesenkt haben.