Morbus Glanzmann: Ursachen, Symptome und Behandlung

Morbus Glanzmann: Ursachen, Symptome und Behandlung
Morbus Glanzmann: Ursachen, Symptome und Behandlung

Glanzmann Thrombasthenia (GT)

Glanzmann Thrombasthenia (GT)

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Anonim

Was ist die Glanzmann-Krankheit? > Die Glanzmann-Krankheit, auch Glanzmannsche Thrombasthenie genannt, ist eine seltene Erkrankung, bei der das Blut nicht richtig gerinnt, sondern eine angeborene hämorrhagische Störung, eine bei der Geburt vorhandene Blutungsstörung.

Die Glanzmann-Krankheit resultiert aus zu wenig Glykoprotein IIb / IIIa (GPIIb / IIIa), ein Protein, das normalerweise auf der Oberfläche von Blutplättchen zu finden ist, sind kleine Blutzellen, die bei einem Schnitt oder einer anderen blutenden Verletzung die Ersthelfer sind und normalerweise zu einem Stopfen zusammenklumpen die Wunde und stoppen Sie die Blutung.

Ohne genügend Glykoprotein IIb / IIIa, werden Ihre Blutplättchen nicht zusammenkleben oder gerinnen können , richtig. Menschen mit Morbus Glanzmann haben Schwierigkeiten, ihr Blut zu gerinnen. Die Glanzmann-Krankheit kann bei Operationen oder bei größeren Verletzungen ein ernstes Problem darstellen, da eine Person große Mengen Blut verlieren kann.

UrsachenWas verursacht Glanzmann-Krankheit?

Die Gene für Glykoprotein IIb / IIIa werden auf Chromosom 17 Ihrer DNA transportiert. Wenn diese Gene defekt sind, kann es zu Glanzmanns führen.

Dieser Zustand ist autosomal rezessiv. Das bedeutet, dass beide Eltern das fehlerhafte Gen oder die Gene für Glanzmann tragen müssen, damit Sie die Krankheit erben können. Wenn Sie in der Familiengeschichte von Morbus Glanzmann oder verwandten Störungen leiden, haben Sie ein erhöhtes Risiko, die Störung zu erben oder an Ihre Kinder weiterzugeben.

Ärzte und Wissenschaftler forschen immer noch daran, was genau die Ursache für die Glanzmann-Krankheit ist und wie sie am besten behandelt werden kann.

SymptomeWas sind die Symptome der Glanzmann-Krankheit?

Die Morbus-Glanzmann-Krankheit kann zu schweren oder andauernden Blutungen führen, selbst bei leichten Verletzungen. Betroffene Menschen können auch:

häufige Nasenbluten

  • Blutergüsse leicht
  • Zahnfleischbluten
  • starke Menstruationsblutungen
  • Blutungen während oder nach der Operation
  • Diagnose Gliannmann-Diagnose

Ihr Arzt kann Verwenden Sie die folgenden einfachen Bluttests zur Diagnose der Morbus-Glanzmann-Krankheit:

Thrombozytenaggregationstests: um zu sehen, wie gut Ihre Thrombozyten gerinnen

  • Blutbild: Um die Anzahl der Blutplättchen zu bestimmen, müssen Sie
  • Prothrombinzeit: bestimmen wie lange es dauert, bis das Blut geronnen ist
  • partielle Thromboplastinzeit: ein weiterer Test, um zu sehen, wie lange Ihr Blut gerinnen muss
  • Ihr Arzt kann auch einige Ihrer nahen Verwandten testen, um zu überprüfen, ob sie an Morbus Glückmann leiden jedes der Gene, die zu der Störung beitragen können.

Behandlung Behandlung der Morbus-Glanzmann-Krankheit

Es gibt keine spezifischen Behandlungsmöglichkeiten für Morbus Glanzmann. Ärzte können Bluttransfusionen oder Injektionen von Spenderblut für Patienten mit schweren Blutungsepisoden vorschlagen.Durch den Ersatz von geschädigten Thrombozyten durch normale Thrombozyten haben Menschen mit Morbus Glanzmann oft weniger Blutungen und Blutergüsse.

Sie sollten Medikamente wie Ibuprofen, Aspirin, Blutverdünner wie Warfarin und entzündungshemmende Medikamente vermeiden. Es ist bekannt, dass diese Medikamente die Gerinnung von Blutplättchen verhindern und weitere Blutungen verursachen können.

Wenn Sie wegen der Glanzmann-Krankheit behandelt werden und feststellen, dass Ihre Blutung nicht aufhört oder sich verschlimmert, sollten Sie mit Ihrem Arzt sprechen.

OutlookWas kann ich erwarten, wenn ich an der Glanzmann-Krankheit leide?

Die Glanzmann-Krankheit ist eine Langzeitstörung ohne Heilung. Es gibt viele Gefahren der kontinuierlichen Blutung wie chronische Anämie, neurologische oder psychiatrische Probleme und möglicherweise Tod, wenn genug Blut verloren ist. Menschen mit Glanzmann müssen sehr vorsichtig sein, wenn sie verletzt sind und Blutungen auftreten. Frauen, die an dieser Krankheit leiden, können während ihres Menstruationszyklus eine Eisenmangelanämie entwickeln.

Wenn Sie aus unbekannten Gründen leicht blaue Flecken bekommen oder bluten, sollten Sie mit Ihrem Arzt sprechen. Es kann bedeuten, dass sich die Krankheit verschlimmert oder dass eine weitere Grunderkrankung vorliegt, die Ihr Arzt diagnostizieren muss.

PräventionKann die Krebs-Glanzmann-Krankheit verhindert werden?

Ein Bluttest kann helfen, die Gene zu finden, die für die Glanzmann-Krankheit verantwortlich sind. Wenn Sie an Thrombozytopenien in Ihrer Familiengeschichte leiden, kann es hilfreich sein, eine genetische Beratung zu suchen, wenn Sie planen, Kinder zu bekommen. Genetische Beratung kann Ihnen helfen, das potenzielle Risiko zu bestimmen, dass Ihr Kind die Glanzmann-Krankheit erbt.