Neuroblastom - Kindheit: Überlebensrate, Symptome, Ursachen und Stadien

Neuroblastom Definition und Fakten

• Das Neuroblastom ist eine Krankheit, bei der sich bösartige (Krebs-) Zellen in Neuroblasten (unreifes Nervengewebe) der Nebenniere, des Halses, der Brust oder des Rückenmarks bilden.
• Das Neuroblastom wird manchmal durch eine Genmutation (Veränderung) verursacht, die vom Elternteil auf das Kind übertragen wird.
• Anzeichen und Symptome eines Neuroblastoms sind Knochenschmerzen und ein Knoten im Bauch, Nacken oder Brustkorb.
• Tests, die viele verschiedene Körpergewebe und -flüssigkeiten untersuchen, werden verwendet, um Neuroblastome zu erkennen (zu finden) und zu diagnostizieren.
• Eine Biopsie wird durchgeführt, um ein Neuroblastom zu diagnostizieren.
• Bestimmte Faktoren beeinflussen die Prognose (Heilungschance) und die Behandlungsmöglichkeiten.

Was ist ein Neuroblastom?

Das Neuroblastom ist eine Krankheit, bei der sich bösartige (Krebs-) Zellen in Neuroblasten (unreifes Nervengewebe) der Nebenniere, des Halses, der Brust oder des Rückenmarks bilden.

Das Neuroblastom beginnt häufig im Nervengewebe der Nebennieren. Es gibt zwei Nebennieren, eine oben auf jeder Niere im hinteren Teil des Oberbauches. Die Nebennieren produzieren wichtige Hormone, die helfen, Herzfrequenz, Blutdruck, Blutzucker und die Art und Weise, wie der Körper auf Stress reagiert, zu kontrollieren. Das Neuroblastom kann auch im Nervengewebe im Nacken, Brustkorb, Bauch oder Becken auftreten.

Das Neuroblastom beginnt am häufigsten im Säuglingsalter und kann im ersten Lebensmonat diagnostiziert werden. Es wird festgestellt, wenn der Tumor zu wachsen beginnt und Anzeichen oder Symptome hervorruft. Manchmal bildet es sich vor der Geburt und wird während eines fetalen Ultraschalls gefunden.

Zum Zeitpunkt der Diagnose eines Neuroblastoms ist der Krebs normalerweise metastasiert (ausgebreitet). Das Neuroblastom breitet sich am häufigsten auf Lymphknoten, Knochen, Knochenmark und Leber aus. Bei Säuglingen breitet es sich auch auf der Haut aus

Was sind die Anzeichen und Symptome eines Neuroblastoms?

Die häufigsten Anzeichen und Symptome eines Neuroblastoms werden durch das Drücken des Tumors auf das nahe gelegene Gewebe während des Wachstums oder durch die Ausbreitung von Krebs auf den Knochen verursacht. Diese und andere Anzeichen und Symptome können durch Neuroblastome oder andere Erkrankungen hervorgerufen werden.

Erkundigen Sie sich beim Arzt Ihres Kindes, ob Ihr Kind eines der folgenden Symptome aufweist:

• Klumpen in Bauch, Nacken oder Brust.
• Glubschaugen.
• Dunkle Ringe um die Augen ("schwarze Augen").
• Knochenschmerzen.
• Geschwollener Magen und Atemnot (bei Säuglingen).
• Schmerzlose, bläuliche Klumpen unter der Haut (bei Säuglingen).
• Schwäche oder Lähmung (Verlust der Fähigkeit, ein Körperteil zu bewegen).

Zu den selteneren Anzeichen und Symptomen eines Neuroblastoms gehören:

• Fieber.
• Kurzatmigkeit.
• Fühle mich müde.
• Leichte Blutergüsse oder Blutungen.
• Petechien (flache, punktförmige Flecken unter der Haut, die durch Blutungen verursacht werden).
• Bluthochdruck.
• Starker wässriger Durchfall.
• Horner-Syndrom (hängendes Augenlid, kleinere Pupille und weniger Schwitzen auf einer Seite des Gesichts).
• Ruckartige Muskelbewegungen.
• Unkontrollierte Augenbewegungen.

Was ist die Ursache des Neuroblastoms?

Das Neuroblastom wird manchmal durch eine Genmutation (Veränderung) verursacht, die vom Elternteil auf das Kind übertragen wird.

Genmutationen, die das Risiko eines Neuroblastoms erhöhen, werden manchmal vererbt (vom Elternteil an das Kind weitergegeben). Bei Kindern mit einer Genmutation tritt das Neuroblastom gewöhnlich in einem jüngeren Alter auf und es kann mehr als ein Tumor in den Nebennieren entstehen.

Was sind die Stadien des Neuroblastoms?

Nach der Diagnose eines Neuroblastoms werden Tests durchgeführt, um herauszufinden, ob sich der Krebs von dort, wo er begonnen hat, auf andere Körperteile ausgebreitet hat.

Das Verfahren zur Ermittlung des Ausmaßes oder der Ausbreitung von Krebs wird als Inszenierung bezeichnet. Die Informationen aus dem Staging-Prozess helfen, das Stadium der Krankheit zu bestimmen. Beim Neuroblastom wirkt sich das Stadium der Erkrankung darauf aus, ob das Krebsrisiko niedrig, mittel oder hoch ist. Dies wirkt sich auch auf den Behandlungsplan aus. Die Ergebnisse einiger Tests und Verfahren zur Diagnose von Neuroblastomen können zur Staging-Analyse herangezogen werden. Weitere Informationen zu diesen Verfahren und Tests finden Sie im Diagnoseabschnitt.

Die folgenden Tests und Verfahren können ebenfalls verwendet werden, um das Stadium zu bestimmen:

• Lymphknotenbiopsie: Die Entfernung aller oder eines Teils eines Lymphknotens. Ein Pathologe untersucht das Gewebe unter einem Mikroskop nach Krebszellen. Eine der folgenden Arten von Biopsien kann durchgeführt werden:
• Exzisionsbiopsie: Die Entfernung eines gesamten Lymphknotens.
• Inzisionsbiopsie: Die Entfernung eines Teils eines Lymphknotens.
• Kernbiopsie: Die Entfernung von Gewebe aus einem Lymphknoten mit einer breiten Nadel.
• Feinnadelaspirationsbiopsie (FNA) : Die Entfernung von Gewebe oder Flüssigkeit aus einem Lymphknoten mit einer dünnen Nadel.
• Röntgenaufnahme des Knochens : Eine Röntgenaufnahme ist eine Art Energiestrahl, der durch den Körper und auf den Film gelangen kann und ein Bild von Bereichen im Inneren des Körpers erzeugt.
• PET-Scan (Positronen-Emissions-Tomographie-Scan): Ein Verfahren zum Auffinden bösartiger Tumorzellen im Körper. Eine kleine Menge radioaktiver Glucose (Zucker) wird in eine Vene injiziert. Der PET-Scanner dreht sich um den Körper und macht ein Bild davon, wo Glukose im Körper verwendet wird. Bösartige Tumorzellen sind auf dem Bild heller zu sehen, weil sie aktiver sind und mehr Glukose aufnehmen als normale Zellen.

Es gibt drei Möglichkeiten, wie sich Krebs im Körper ausbreitet.

Krebs kann sich über das Gewebe, das Lymphsystem und das Blut ausbreiten:

• Gewebe. Der Krebs breitet sich dort aus, wo er begonnen hat, indem er in benachbarte Gebiete gelangt.
• Lymphsystem. Der Krebs breitet sich dort aus, wo er begann, indem er in das Lymphsystem gelangt. Der Krebs wandert durch die Lymphgefäße in andere Körperteile.
• Blut. Der Krebs breitet sich dort aus, wo er begonnen hat, indem er ins Blut gelangt ist. Der Krebs wandert durch die Blutgefäße in andere Körperteile.

Krebs kann sich von dort, wo er begonnen hat, auf andere Körperteile ausbreiten. Wenn sich Krebs auf einen anderen Körperteil ausbreitet, spricht man von Metastasierung. Krebszellen brechen dort ab, wo sie begonnen haben (der Primärtumor) und wandern durch das Lymphsystem oder Blut.

• Lymphsystem. Der Krebs gelangt in das Lymphsystem, wandert durch die Lymphgefäße und bildet einen Tumor (metastatischen Tumor) in einem anderen Teil des Körpers.
• Blut. Der Krebs gelangt ins Blut, wandert durch die Blutgefäße und bildet einen Tumor (metastatischen Tumor) in einem anderen Teil des Körpers.
• Der metastatische Tumor ist die gleiche Krebsart wie der Primärtumor. Wenn sich das Neuroblastom beispielsweise auf die Leber ausbreitet, handelt es sich bei den Krebszellen in der Leber tatsächlich um Neuroblastomzellen. Die Krankheit ist ein metastasiertes Neuroblastom, kein Leberkrebs.

Folgende Stadien werden beim Neuroblastom angewendet:

Bühne 1

In Stadium 1 befindet sich der Tumor nur in einem Bereich und der gesamte sichtbare Tumor wird während der Operation vollständig entfernt.

Stufe 2

Stufe 2 ist in die Stufen 2A und 2B unterteilt.

• Stadium 2A: Der Tumor befindet sich nur in einem Bereich und der gesamte sichtbare Tumor kann während der Operation nicht vollständig entfernt werden.
• Stadium 2B: Der Tumor befindet sich nur in einem Bereich und der gesamte sichtbare Tumor kann während der Operation vollständig entfernt werden. Krebszellen befinden sich in den Lymphknoten in der Nähe des Tumors.

Stufe 3

In Stufe 3 ist eine der folgenden Bedingungen erfüllt:

• Der Tumor kann während der Operation nicht vollständig entfernt werden und hat sich von einer Körperseite zur anderen ausgebreitet und kann sich auch auf nahegelegene Lymphknoten ausgebreitet haben. oder
• der Tumor befindet sich nur in einem Bereich auf einer Körperseite, hat sich jedoch auf der anderen Körperseite auf Lymphknoten ausgebreitet; oder
• Der Tumor befindet sich in der Mitte des Körpers und hat sich auf beiden Seiten des Körpers auf Gewebe oder Lymphknoten ausgebreitet. Der Tumor kann nicht operativ entfernt werden.

Stufe 4

Stufe 4 ist in die Stufen 4 und 4S unterteilt.

• In Stadium 4 hat sich der Tumor auf entfernte Lymphknoten oder andere Körperteile ausgebreitet.
• In Stufe 4S:
  • das Kind ist jünger als 12 Monate; und
  • der Krebs hat sich auf Haut, Leber und / oder Knochenmark ausgebreitet; und
  • Der Tumor befindet sich nur in einem Bereich und der gesamte sichtbare Tumor kann während der Operation vollständig entfernt werden. und / oder
  • Krebszellen können in den Lymphknoten in der Nähe des Tumors gefunden werden.

Die Behandlung von Neuroblastomen basiert auf Risikogruppen.

Bei vielen Krebsarten werden Stadien verwendet, um die Behandlung zu planen. Bei Neuroblastomen hängt die Behandlung von den Risikogruppen ab. Das Stadium des Neuroblastoms ist ein Faktor, der zur Bestimmung der Risikogruppe herangezogen wird. Andere Faktoren sind das Alter des Kindes, die Tumorhistologie und die Tumorbiologie.

Es gibt drei Risikogruppen: geringes Risiko, mittleres Risiko und hohes Risiko.

• Neuroblastome mit niedrigem und mittlerem Risiko haben gute Heilungschancen.
• Ein Hochrisiko-Neuroblastom ist möglicherweise schwer zu heilen.

Wie wird ein Neuroblastom diagnostiziert?

Tests, die viele verschiedene Körpergewebe und -flüssigkeiten untersuchen, werden verwendet, um Neuroblastome zu erkennen (zu finden) und zu diagnostizieren.

Die folgenden Tests und Verfahren können angewendet werden:

• Körperliche Untersuchung und Anamnese: Eine Untersuchung des Körpers auf allgemeine Anzeichen von Gesundheit, einschließlich der Prüfung auf Anzeichen von Krankheiten wie Klumpen oder alles andere, was ungewöhnlich erscheint. Eine Anamnese der Gesundheitsgewohnheiten des Patienten sowie früherer Krankheiten und Behandlungen wird ebenfalls erstellt.
• Neurologische Untersuchung: Eine Reihe von Fragen und Tests zur Überprüfung von Gehirn, Rückenmark und Nervenfunktion. Die Prüfung überprüft den mentalen Status, die Koordination und die Fähigkeit einer Person, normal zu gehen und wie gut die Muskeln, Sinne und Reflexe funktionieren. Dies kann auch eine neurologische Untersuchung oder eine neurologische Untersuchung genannt werden.
• Catecholaminuntersuchungen im Urin: Ein Verfahren, bei dem eine Urinprobe auf die Menge bestimmter Substanzen, Vanillylmandelsäure (VMA) und Homovanillinsäure (HVA), untersucht wird, die beim Abbau von Catecholaminen entstehen und in den Urin freigesetzt werden. Eine höhere als die normale Menge an VMA oder HVA kann ein Zeichen für ein Neuroblastom sein.
• Blutchemiestudien: Ein Verfahren, bei dem eine Blutprobe überprüft wird, um die Mengen bestimmter Substanzen zu messen, die von Organen und Geweben im Körper in das Blut freigesetzt werden. Eine ungewöhnliche (höhere oder niedrigere als die normale) Menge einer Substanz kann ein Anzeichen für eine Krankheit sein.
• Röntgenstrahlung: Eine Röntgenstrahlung ist eine Art Energiestrahl, der durch den Körper und auf den Film gelangen kann und ein Bild von Bereichen im Inneren des Körpers erzeugt.
• CT-Scan (CAT-Scan): Ein Verfahren, bei dem eine Reihe detaillierter Bilder von Bereichen im Körper erstellt werden, die aus verschiedenen Winkeln aufgenommen wurden. Die Bilder werden von einem Computer gemacht, der mit einem Röntgengerät verbunden ist. Ein Farbstoff kann in eine Vene injiziert oder verschluckt werden, damit die Organe oder Gewebe besser sichtbar werden. Dieses Verfahren wird auch als Computertomographie, Computerized Tomography oder Computerized Axial Tomography bezeichnet.
• MRT (Magnetresonanztomographie) mit Gadolinium: Ein Verfahren, bei dem mit einem Magneten, Radiowellen und einem Computer eine Reihe detaillierter Bilder von Bereichen im Körper erstellt werden. Eine Substanz namens Gadolinium wird in eine Vene injiziert. Das Gadolinium sammelt sich um die Krebszellen, sodass sie im Bild heller erscheinen. Dieses Verfahren wird auch als Kernspintomographie (NMRI) bezeichnet.
• MIBG-Scan (Metaiodobenzylguanidin): Ein Verfahren zum Auffinden von neuroendokrinen Tumoren wie Neuroblastomen. Eine sehr kleine Menge einer Substanz namens radioaktives MIBG wird in eine Vene injiziert und wandert durch die Blutbahn. Neuroendokrine Tumorzellen nehmen das radioaktive MIBG auf und werden von einem Scanner detektiert. Scans können über 1-3 Tage durchgeführt werden. Vor oder während des Tests kann eine Jodlösung verabreicht werden, um zu verhindern, dass die Schilddrüse zu viel MIBG aufnimmt. Dieser Test wird auch verwendet, um herauszufinden, wie gut der Tumor auf die Behandlung anspricht. MIBG wird in hohen Dosen zur Behandlung von Neuroblastomen angewendet.
• Knochenmarkaspiration und -biopsie: Die Entfernung von Knochenmark, Blut und einem kleinen Stück Knochen durch Einführen einer Hohlnadel in das Hüft- oder Brustbein. Ein Pathologe untersucht Knochenmark, Blut und Knochen unter einem Mikroskop auf Anzeichen von Krebs.
• Ultraschalluntersuchung: Ein Verfahren, bei dem energiereiche Schallwellen (Ultraschall) von inneren Geweben oder Organen zurückgeworfen werden und Echos erzeugen. Die Echos bilden ein Bild des Körpergewebes, das als Sonogramm bezeichnet wird. Das Bild kann gedruckt und später angesehen werden. Eine Ultraschalluntersuchung wird nicht durchgeführt, wenn eine CT / MRT durchgeführt wurde.

Biopsie zur Diagnose eines Neuroblastoms

Eine Biopsie wird durchgeführt, um ein Neuroblastom zu diagnostizieren.

Zellen und Gewebe werden während einer Biopsie entfernt, sodass sie von einem Pathologen unter einem Mikroskop auf Anzeichen von Krebs untersucht werden können. Wie die Biopsie durchgeführt wird, hängt davon ab, wo sich der Tumor im Körper befindet. Manchmal wird der gesamte Tumor gleichzeitig mit der Biopsie entfernt.

Die folgenden Tests können an dem entfernten Gewebe durchgeführt werden:

• Zytogenetische Analyse: Ein Labortest, bei dem Zellen in einer Gewebeprobe unter einem Mikroskop auf bestimmte Veränderungen der Chromosomen untersucht werden.
• Lichtmikroskopie: Ein Labortest, bei dem Zellen in einer Gewebeprobe unter normalen und leistungsstarken Mikroskopen auf bestimmte Veränderungen in den Zellen untersucht werden.
• Immunhistochemie: Ein Test, bei dem mithilfe von Antikörpern in einer Gewebeprobe nach bestimmten Antigenen gesucht wird. Der Antikörper ist in der Regel an eine radioaktive Substanz oder einen Farbstoff gebunden, der das Gewebe unter dem Mikroskop zum Leuchten bringt. Diese Art von Test kann verwendet werden, um den Unterschied zwischen verschiedenen Krebsarten festzustellen.
• MYCN-Amplifikationsstudie: Eine Laborstudie, in der Tumor- oder Knochenmarkszellen auf den Spiegel von MYCN untersucht werden. MYCN ist wichtig für das Zellwachstum. Ein höherer MYCN-Spiegel (mehr als 10 Kopien des Gens) wird als MYCN-Amplifikation bezeichnet. Neuroblastome mit MYCN-Amplifikation breiten sich eher im Körper aus und sprechen seltener auf die Behandlung an.

Kinder bis zu 6 Monaten benötigen möglicherweise keine Biopsie oder Operation, um den Tumor zu entfernen, da der Tumor möglicherweise ohne Behandlung verschwindet.

Was ist die Überlebensrate für ein Kind mit Neuroblastom?

Bestimmte Faktoren beeinflussen die Prognose (Heilungschance) und die Behandlungsmöglichkeiten.

Die Prognose (Heilungschance) und die Behandlungsmöglichkeiten hängen von folgenden Faktoren ab:

• Alter des Kindes zum Zeitpunkt der Diagnose.
• Die Risikogruppe des Kindes.
• Ob es bestimmte Veränderungen in den Genen gibt.
• Wo im Körper begann der Tumor.
• Tumorhistologie (Form, Funktion und Struktur der Tumorzellen).
• Ob es Krebs in den Lymphknoten auf derselben Körperseite wie den Primärkrebs gibt oder ob es Krebs in den Lymphknoten auf der gegenüberliegenden Körperseite gibt.
• Wie der Tumor auf die Behandlung anspricht.
• Wie viel Zeit verging zwischen der Diagnose und dem Wiederauftreten des Krebses (bei wiederkehrendem Krebs)?

Die Prognose und die Behandlungsoptionen für Neuroblastome werden auch von der Tumorbiologie beeinflusst. Dazu gehören:

• Die Muster der Tumorzellen.
• Wie unterschiedlich die Tumorzellen von normalen Zellen sind.
• Wie schnell die Tumorzellen wachsen.
• Ob der Tumor eine MYCN-Verstärkung zeigt.
• Ob der Tumor Veränderungen im ALK-Gen aufweist.

Die Tumorbiologie soll in Abhängigkeit von diesen Faktoren günstig oder ungünstig sein. Eine günstige Tumorbiologie bedeutet eine bessere Heilungschance.

Bei einigen Kindern im Alter von bis zu 6 Monaten kann das Neuroblastom ohne Behandlung verschwinden. Dies nennt man spontane Regression. Das Kind wird engmaschig auf Anzeichen oder Symptome eines Neuroblastoms überwacht. Wenn Anzeichen oder Symptome auftreten, kann eine Behandlung erforderlich sein.

Was ist mit rezidivierendem Neuroblastom?

Das rezidivierende Neuroblastom ist ein Krebs, der nach der Behandlung wieder aufgetreten ist. Der Krebs kann an der gleichen Stelle oder in anderen Körperteilen zurückkehren.