Richtlinien für die Behandlung der primären Gallengangscholangitis (pbc)

Was sollten Sie über die primäre biliäre Cholangitis (PBC) wissen?

Was ist PBC?

Primäre Gallengangscholangitis (PBC), früher primäre Gallengangszirrhose genannt, ist eine Autoimmunerkrankung, die die Gallenwege in der Leber schädigt.

Welche Medikamente sind zur Behandlung der primären biliären Cholangitis zugelassen?

Die einzigen zugelassenen Behandlungen für PBC sind Ursodesoxycholsäure (Ursodiol, UDCA, Actigall, URSO 250, URSO Forte) und Obeticholsäure (nur in Spezialapotheken in den USA und Kanada erhältlich). Fibrate können manchmal zusammen mit Ursodesoxycholsäure verwendet werden. Andere Behandlungen können gegeben werden, um Komplikationen zu behandeln. Die erste Behandlungslinie betrifft Ursodesoxycholsäure, die im Allgemeinen von Menschen mit PBC gut vertragen wird und dazu verwendet wird, das Fortschreiten der Lebererkrankung im Endstadium zu verzögern und das Überleben zu verbessern.

Manche Menschen können Ursodesoxycholsäure nicht vertragen, daher kann Obeticholsäure verwendet werden. Es hilft bei der Reduzierung der Konzentrationen von alkalischer Phosphatase, Gamma-Glutamyl-Transpeptidase und Aminotransferase. Es wurde jedoch nicht gezeigt, dass es das Überleben oder krankheitsbedingte Symptome verbessert.

Für einige Menschen können die Medikamente Methotrexat (Trexall, Rasuvo, Otrexup) und Colchicin (Colcrys, Mitigare) gegeben werden. Es gibt derzeit keine Beweise dafür, dass diese Medikamente von Nutzen sind.

Was sind die Komplikationen einer primären biliären Cholangitis?

Komplikationen der primären Gallengangskolangitis können eine Behandlung erforderlich machen.

Juckreiz : Bei leichten Symptomen können Feuchtigkeitscremes helfen. Mäßiger bis starker Juckreiz wird mit Medikamenten wie Cholestyramin (Questran, Questran Light und Cholestyramin Light) behandelt. Starker Juckreiz kann eine Lebertransplantation erforderlich machen.

Stoffwechsel-Knochenkrankheit : Lebensstil-Maßnahmen zur Verringerung des Knochenverlusts umfassen eine angemessene Zufuhr von Kalzium und Vitamin D, Bewegung, Raucherentwöhnung, Beratung zur Sturzprävention und Vermeidung von starkem Alkoholkonsum. Bisphosphonate wie Alendronat (Fosamax, Binosto, Fosamax Plus D) sind die bevorzugte Behandlung bei Patienten mit hohem Frakturrisiko.

Malabsorption : Die Behandlung umfasst die Einschränkung der Nahrungsfette. Kann auch die Ergänzung mit mittelkettigen Triglyceriden (MCTs) einschließen, wenn mehr Kalorien benötigt werden. Bei Verdacht auf Pankreasinsuffizienz kann ein Pankreasenzymersatz wirksam sein.

Vitaminmangel : 1.000 bis 1.500 mg Kalzium und 1.000 IE Vitamin D täglich über die Nahrung und, falls erforderlich, Nahrungsergänzungsmittel werden empfohlen. Andere Nahrungsergänzungsmittel wie Vitamin A, E und K können erforderlich sein.

Hypothyreose : Wird mit Schilddrüsenhormonersatz in einer Dosis behandelt, die den TSH-Spiegel im normalen Bereich hält.

Hohes Cholesterin- und Fettwachstum unter der Haut : Eine Plasmapherese (ein Blutreinigungsverfahren) zur Senkung des Cholesterinspiegels im Blut kann durchgeführt werden.

Anämie : Eine orale Eisenersatztherapie wird empfohlen.

Trockene Augen, Mund und Vagina : Verwenden Sie bei trockenen Augen zunächst künstliche Tränen und bei Menschen, die nicht auf künstliche Tränen ansprechen, Pilocarpin (Salagen, Isopto Carpine) oder Cevimeline (Evoxac). Eine ophthalmische Cyclosporinemulsion (Restasis) kann ebenfalls verwendet werden. Bei Mundtrockenheit und Schluckbeschwerden können Speichelersatzmittel verwendet werden. Pilocarpin oder Cevimeline können bei Patienten angewendet werden, die nicht auf Speichelersatzstoffe ansprechen. Feuchtigkeitscremes können für vaginale Trockenheit verwendet werden.