Behandlung von Spina bifida, Ursachen, Symptome und Lebenserwartung

Was ist Spina Bifida?

Spina bifida („Wirbelsäulenspalte“) ist ein Geburtsfehler, der die Wirbelsäule betrifft. Die Spina bifida entwickelt sich aus einer Spalte oder spaltartigen Öffnung im hinteren Teil des Rückgrats (der Wirbelsäule). In schwereren Fällen ist das Rückenmark betroffen. Spina bifida ist die häufigste Form von Geburtsfehlern, die als Neuralrohrdefekte bezeichnet werden und das zentrale Nervensystem (Gehirn und Rückenmark) betreffen.

Spina bifida beginnt im Mutterleib, wenn sich die Gewebe, die sich falten, um den Neuralschlauch zu bilden, nicht schließen oder nicht vollständig geschlossen bleiben. Dies führt zu einer Öffnung in den Wirbeln, die das Rückenmark umgeben und schützen. Dies geschieht nur wenige Wochen (21 bis 28 Tage) nach der Empfängnis - normalerweise bevor die Frau weiß, dass sie schwanger ist. Es gibt 3 Arten von Spina Bifida.

• Spina bifida occulta: „Occulta“ bedeutet versteckt und der Defekt ist nicht sichtbar. Spina bifida occulta ist selten mit Komplikationen oder Symptomen verbunden. Spina bifida occulta wird normalerweise versehentlich entdeckt, wenn die Person aus einem anderen Grund eine Röntgen- oder MRT-Untersuchung durchführt. Die Prävalenz von Occulta ist nicht bekannt, aber es ist wahrscheinlich die häufigste Art von Spina bifida.
• Meningozele: Die Membran, die das Rückenmark umgibt, kann sich vergrößern und einen Klumpen bilden oder „Dies ist häufig durch die Haut unsichtbar und verursacht keine Probleme. Wenn der Wirbelkanal gespalten oder „bifid“ ist, kann sich die Zyste ausdehnen und an die Oberfläche gelangen. In solchen Fällen liegt das Rückenmark nicht frei, da die Zyste das Rückenmark nicht umschließt. Die Größe der Zyste variiert, sie kann jedoch bei Bedarf fast immer operativ entfernt werden, so dass keine dauerhafte Behinderung entsteht. Dies ist eine seltene Art von Spina bifida.
• Spina bifida cystica (Myelomeningozele): Dies ist die komplexeste und schwerste Form der Spina bifida. Spina bifida cystica ist normalerweise mit neurologischen Problemen verbunden, die sehr schwerwiegend oder sogar tödlich sein können. Ein Teil des Rückenmarks und die Nerven, die vom Rückenmark ausgehen, sind an der Außenseite des Körpers sichtbar. Oder wenn es eine Zyste gibt, umschließt sie einen Teil der Schnur und der Nerven. Dieser Zustand, der vor 4000 Jahren dokumentiert wurde, ist für die meisten Fälle von echter Spina bifida verantwortlich.

Der Begriff „Spina Bifida“ wird häufig synonym mit der Myelomeningozele verwendet, da dies die Art der Spina Bifida ist, die die überwiegende Mehrheit der Behinderungen verursacht. Glücklicherweise ist eine Operation bei den meisten Menschen mit Spina Bifida eine wirksame Behandlung. Die meisten Säuglinge mit offener Wirbelsäule oder Myelomeningozele werden innerhalb der ersten 48 Lebensstunden operiert, um den Defekt zu schließen. Antibiotika werden verabreicht, um eine Infektion des freiliegenden Rückenmarks und der Nerven zu verhindern, bis diese Strukturen durch eine Operation geschützt werden können.

Bevor Antibiotika zur Verfügung standen, starben die meisten mit Myelomeningozele geborenen Kinder kurz nach der Geburt. Die Überlebenden waren schwerbehindert. Mit moderner Behandlung überleben fast alle Kinder mit Myelomeningozele und die meisten können ein produktives Leben mit einem gewissen Maß an Unabhängigkeit führen. Selbst mit diesen Behandlungen haben die meisten jedoch einen gewissen Grad an permanenter Beinlähmung und oft Schwierigkeiten mit der Darm- und Blasenfunktion. Das Ausmaß der Lähmung hängt davon ab, welcher Teil des Rückenmarks betroffen ist. Je höher der Defekt am Körper ist, desto schwerer ist die Lähmung. Die meisten Myelomeningozelen treten in den Lenden- (unterer Rücken) und Sakralregionen (Steißbein) der Wirbelsäule auf.

Spina bifida ist einer der häufigsten schweren Geburtsfehler, der in den Vereinigten Staaten historisch bei 1 Lebendgeburt pro 1000 Geburten auftritt. Die Rate von Spina bifida ist bei Hispanics und Weißen europäischer Abstammung höher als bei aschkenasischen Juden, Asiaten und Afroamerikanern. Die Raten sind auch bei Müttern mit bestimmten gesundheitlichen Problemen wie Diabetes oder Anfallsleiden (Einnahme bestimmter Antikonvulsiva) höher und bei Paaren, bei denen mindestens einer an Spina Bifida leidet, und bei Paaren, die bereits ein Kind mit Spina Bifida hatte, signifikant höher.

Die Aussichten für Spina Bifida haben sich im letzten Jahrzehnt erheblich verbessert. Fortgeschrittene chirurgische Techniken haben nicht nur die Lebensqualität von mit Spina bifida geborenen Menschen verbessert, sondern auch die Möglichkeit einer Korrekturoperation bereits im Mutterleib eröffnet. Studien, die in den 1990er Jahren abgeschlossen wurden, zeigten außerdem, dass bis zu 70% der Fälle von Neuralrohrdefekten durch eine ausreichende Zufuhr von Folsäure unmittelbar vor und in der frühen Schwangerschaft verhindert werden konnten. Ein rigoroses öffentliches Aufklärungs- und Anreicherungsprogramm für beliebte Lebensmittel mit Folsäure in den Vereinigten Staaten hat die Rate von Neuralrohrdefekten in nur wenigen Jahren gesenkt.

Was verursacht Spina Bifida?

Sowohl genetische Faktoren (Vererbung) als auch Umweltfaktoren wie Ernährung und Exposition gegenüber Schadstoffen tragen wahrscheinlich zur Spina bifida bei. Spina bifida scheint in Familien zu leben, wenn auch mit gemischten Erbgangsmustern. Ein Kind mit Spina Bifida zu haben, erhöht die Wahrscheinlichkeit, dass ein anderes Kind ebenfalls Spina Bifida hat, um das Achtfache. In etwa 95% der Fälle von Spina bifida gibt es jedoch keine Familienanamnese von Neuralrohrdefekten.
Untersuchungen haben ergeben, dass viele Fälle von Spina bifida durch eine ausreichende Zufuhr von Folsäure (Folsäure) vor und während der frühen Schwangerschaft verhindert werden können. Menschen mit Spina bifida scheinen jedoch einen abnormalen Folsäurestoffwechsel zu haben. Dies legt nahe, dass das zugrunde liegende Problem bei Spina bifida eher ein angeborener Defekt des Folsäurestoffwechsels als ein einfacher Mangel an diesem Nährstoff ist.

Was sind die Symptome von Spina Bifida?

Meningozele und Myelomeningozele treten bei der Geburt auf. Abgesehen von der offensichtlichen Deformität des Rückenmarks werden die Symptome durch Komplikationen der Spina bifida verursacht. Die häufigsten Komplikationen sind folgende:

• Menschen mit Spina bifida occulta sind fast immer völlig asymptomatisch.
• Selbst nach einer oder mehreren Operationen zur Behebung der Mängel bleibt fast immer eine Behinderung bestehen. Verschiedene Grade von Beinlähmung, Wirbelsäulenverkrümmung (Skoliose), Hüft-, Fuß- und Beindeformitäten sowie Probleme mit der Darm- und Blasenkontrolle sind die häufigsten verbleibenden Behinderungen.
• Abnormalitäten an der unteren Wirbelsäule gehen immer mit Abnormalitäten an der oberen Wirbelsäule einher (Arnold-Chiari-Missbildung), was zu subtilen Koordinationsproblemen führt, die normalerweise durch physikalische Therapie verbessert werden können.
• Wirbelsäulen-, Hüft-, Fuß- und Beindeformitäten sind häufig auf ein Ungleichgewicht der Muskelkraft und -funktion zurückzuführen, das hauptsächlich auf eine restliche Lähmung zurückzuführen ist, jedoch eine spastische Komponente aufweist.
• Die häufigsten Blasen- und Darmprobleme sind die Unfähigkeit, die Muskeln (Schließmuskeln), die den Urin in der Blase und den Stuhl im Rektum halten, freiwillig zu entspannen.
• Hydrocephalus (Ansammlung von Flüssigkeit im Gehirn) ist ein weiteres häufiges Restproblem, von dem die meisten Menschen mit Spina bifida betroffen sind. Etwas Flüssigkeit im Gehirn zu haben ist normal und gesund, aber bei Spina bifida kann die Flüssigkeit oft nicht auf natürliche Weise abfließen. Ohne Behandlung kann diese zusätzliche Flüssigkeit neurologische Probleme oder geistige Behinderungen verursachen. Diese Personen sind jedoch von normaler Intelligenz, wenn ihr Hydrozephalus aggressiv behandelt wird. Der Hydrocephalus tritt nach der Behandlung häufig allmählich auf.
• Viele Kinder mit Myelomeningozele haben oder entwickeln ein angebundenes Rückenmark. Die Schnur ist an umgebenden Geweben befestigt und kann sich nicht frei auf und ab bewegen, wie es normalerweise der Fall ist. Dies kann zu Fuß- oder Beindeformitäten, Hüftluxation oder Skoliose führen. Die Probleme können sich verschlimmern, wenn das Kind wächst und die Schnur gespannt ist.
• Fettleibigkeit (aufgrund von Inaktivität) und Harnwegserkrankungen (aufgrund schlechter Drainage) sind häufige Komplikationen von Spina bifida.
• Pathologische Knochenbrüche treten bei einem signifikanten Prozentsatz von Menschen mit Spina bifida auf. Eine pathologische Fraktur ist eine Unterbrechung, die nicht nur aufgrund von Verletzungen, sondern auch aufgrund von Knochenschwäche oder -erkrankungen auftritt. Eine sehr geringfügige Verletzung kann eine pathologische Fraktur verschlimmern, Schmerzen verursachen und die Fraktur in ärztliche Behandlung bringen.
• Ein Wachstumshormonmangel, der zu Minderwuchs führt, ist bei Menschen mit Spina bifida häufig. Im Durchschnitt sind sie einige Zentimeter kürzer als Geschwister oder Gleichaltrige.
• Obwohl die meisten Menschen mit Spina bifida eine normale Intelligenz haben, leiden viele unter Lernstörungen. Eine angemessene Behandlung des Hydrozephalus und eine adaptive physikalische Therapie sind erforderlich, um Zugang zu Bildungschancen zu erhalten.
• Psychologische, soziale und sexuelle Probleme treten bei Menschen mit Spina bifida häufiger auf als in der Allgemeinbevölkerung.
• Eine Allergie gegen Latex (ein Naturkautschuk, der in medizinischen Handschuhen, einigen Arten von Gummibändern, Luftballons und vielen anderen üblichen Gegenständen verwendet wird) ist bei Menschen mit Spina bifida sehr häufig. Es wird angenommen, dass dies auf eine intensive Exposition gegenüber Latex in den ersten Lebensjahren zurückzuführen ist, die durch häufige Operationen und andere medizinische Eingriffe verursacht wurde. Eine allergische Reaktion auf Latex kann lebensbedrohlich sein.

Sogar Personen ohne offensichtliche Symptome oder Behinderung von Spina bifida können subtile oder milde Anzeichen oder neurologische Probleme haben. Einige haben zum Beispiel eine Vertiefung, eine Verdunkelung oder einen kleinen haarigen Fleck auf der Haut, der über der Basis der Wirbelsäule liegt. Andere haben ein Fettwachstum, das als epidurales Lipom bezeichnet wird und sich im Rückenmarkkanal bildet. Dies ist in der Regel harmlos, kann jedoch zu einem Verklemmen des Rückenmarks führen.

Was sind die Prüfungen und Tests für Spina Bifida?

Für einige Kinder beginnt die Beurteilung von Spina bifida, bevor sie geboren werden.

• Ein vorgeburtlicher Test misst den Spiegel des maternalen Serum-Alpha-Fetoproteins (MSAFP oder AFP), der bei Frauen mit einem Fötus mit Spina Bifida oder einem anderen Neuralrohrdefekt ungewöhnlich hoch ist.
• Dieser Test wird normalerweise als einer von drei Tests durchgeführt, die zusammen als „Dreifachbildschirm“ bezeichnet werden. Der Dreifachbildschirm umfasst AFP, Ultraschall und das Testen von Fruchtwasser.
• Jede schwangere Frau, die einen hohen AFP-Spiegel aufweist, sollte sich zwei zusätzlichen Tests unterziehen, die beim Nachweis schwerer Spina bifida sehr genau sind: Ultraschall der fetalen Wirbelsäule und Testen des Fruchtwassers auf AFP.
• Fruchtwasser ist die Flüssigkeit, die den Fötus im Mutterleib umgibt. Eine kleine Menge der Flüssigkeit wird durch eine große Nadel entfernt und auf verschiedene Arten getestet, die auf Abnormalitäten im Fötus hindeuten könnten. Die Entfernung von Fruchtwasser ist ein sicheres Routineverfahren, das als Amniozentese bezeichnet wird.

Die Beurteilung eines Kindes mit Spina Bifida umfasst Folgendes:

• Gründliche Analyse der individuellen Krankengeschichte (falls nicht neugeboren), der familiären Krankengeschichte und der Einzelheiten zu Schwangerschaft und Geburt.
• Körperliche Untersuchung mit Schwerpunkt auf neurologischen Defiziten, muskuloskelettalen Deformitäten und psychologischer Beurteilung; bei einem älteren Kind Beurteilung von Entwicklungsstörungen, sozialen Störungen und Lernstörungen.
• Bewertung kritischer Körpersysteme wie Herz, Blutkreislauf, Lunge und Nieren, um die Fähigkeit des Kindes zur Operation sicherzustellen.

Bildgebende Untersuchungen werden nach Bedarf durchgeführt, um neue oder sich verschlimmernde Komplikationen zu erkennen.

• Röntgenstrahlen werden verwendet, um Wirbelkörperanomalien, Skoliose, Hüftdeformitäten, pathologische Frakturen und andere Knochenanomalien zu erkennen, die häufig auftreten und Schmerzen und andere Symptome bei Spina bifida verursachen können oder nicht.
• Ultraschall kann verwendet werden, um einen Schmerzbereich zu beurteilen, der auf eine pathologische Fraktur hindeutet.
• CT-Scan des Kopfes wird verwendet, um für Hydrozephalus zu bewerten.
• Die MRT liefert die detailliertesten Informationen zu Anomalien des Rückenmarks und zum Ausmaß der Beteiligung von Rückenmark und Nervenwurzeln.

Die Ganganalyse ist eine Beurteilung der Gehfähigkeiten des Kindes. Das Gehen umfasst viele verschiedene Körpersysteme, darunter das Gehirn, die Sinnesorgane (wie die Augen), das Rückenmark und das Nervensystem, die Knochen und Gelenke von Nacken, Rücken, Hüften, Beinen und Füßen sowie die Muskeln und Sehnen und Bänder.

• Gang ist eine komplexe Tätigkeit. Es kann durch einen Defekt in einem dieser Systeme beeinträchtigt werden.
• Die Ganganalyse untersucht alle diese Systeme und ihre Wechselwirkungen, um Muster und Probleme in Bezug auf Gleichgewicht, Bewegung, Kraft und Koordination zu identifizieren.
• Die Ergebnisse der Ganganalyse können verwendet werden, um Menschen mit Spina Bifida dabei zu helfen, ihre Gehfähigkeit zu verbessern.

Was ist die Behandlung von Spina Bifida?

Die Behandlung von Spina bifida hängt von der Schwere der Erkrankung ab.

• Die meisten Menschen mit Spina bifida occulta benötigen überhaupt keine Behandlung.
• Kinder mit Meningozele benötigen in der Regel eine chirurgische Entfernung der Zyste und überleben, wenn überhaupt, mit einer geringen Behinderung.
• Kinder mit Myelomeningozele benötigen jedoch eine komplexe und oft lebenslange Behandlung und Betreuung. Fast alle überleben mit einer angemessenen Behandlung, die kurz nach der Geburt beginnt. Ihre Lebensqualität hängt zumindest teilweise von der Geschwindigkeit, Effizienz und Vollständigkeit der Behandlung ab.

Ein mit Myelomeningozele geborenes Kind benötigt besondere Fürsorge.

• Das Kind sollte sofort in ein Zentrum gebracht werden, in dem Neugeborene operiert werden können.
• Die Behandlung mit Antibiotika beginnt, sobald die Myelomeningozele erkannt wird. Dies verhindert eine Infektion des Rückenmarks, die tödlich sein kann.
• Die Operation besteht darin, die Öffnung im Rückenmark zu schließen und das Rückenmark mit Muskeln und Haut zu bedecken, die von beiden Seiten des Rückens entnommen werden. Die häufigsten Komplikationen sind angebundenes Rückenmark und Hydrozephalus, die schwerwiegende Folgen haben können.

Jede Person mit schwerer Spina bifida benötigt eine intensive und komplexe Betreuung durch ein geschultes und koordiniertes Team.

• Zum Betreuungsteam gehören ein oder mehrere Kinderärzte, Neurologen, Neurochirurgen, Orthopäden, Fachärzte für Physikalische Medizin, Endokrinologen, Urologen, Physiotherapeuten, Orthopäden, Ergotherapeuten, Psychologen, Krankenschwestern, Diätassistenten, Sozialarbeiter und andere Fachkräfte.
• Wenn möglich, sollte die Person mit Spina Bifida in einer spezialisierten multidisziplinären Spina Bifida-Klinik behandelt werden, in der alle erforderlichen, umfassenden Dienstleistungen auf koordinierte und bequeme Weise erbracht werden können. Eine Liste dieser Kliniken in den USA ist bei der Spina Bifida Association of America erhältlich.

Es gibt keine Heilung für Spina Bifida. Ziel der Behandlung von Spina bifida ist es, dem Patienten ein Höchstmaß an Funktion und Unabhängigkeit zu ermöglichen. Die Behandlung sollte alle körperlichen, emotionalen oder erzieherischen Behinderungen behandeln, die das Potenzial dieser Person beeinträchtigen

Was ist die medizinische Behandlung von Spina Bifida?

Nach einer Neugeborenenoperation werden Kinder mit schwerer Spina bifida regelmäßig untersucht, um Missbildungen, Entwicklungsstörungen oder andere Komplikationen festzustellen, die möglicherweise eine Intervention erfordern.

• Kinder sollten auf Anzeichen von Hydrozephalus, angebundenem Rückenmark, Anfallsleiden, Übergewicht, Darm- und / oder Blasenkontrollproblemen, häufigen Harnwegsinfektionen, Lernstörungen, emotionalen und psychosozialen Problemen und anderen Komplikationen von Spina bifida überwacht werden.
• Die Behandlung in einer multidisziplinären Spina Bifida-Einrichtung ermöglicht die frühestmögliche Erkennung dieser Komplikationen, wenn die Behandlung höchstwahrscheinlich wirksam ist und eine weitere Verschlechterung verhindert.

Der Schwerpunkt der Behandlung liegt auf der Entwicklung von Kraft, Mobilität und Unabhängigkeit. Viele dieser Kinder werden laufen. Für andere ist Barrierefreiheit das Ziel.

• Die Eltern sollten mit einem Physiotherapeuten zusammenarbeiten, um zu lernen, wie man die Beine des Babys trainiert, um Kraft und Bewegung zu maximieren. Sie sollten diese Übungen so bald wie möglich nach der ersten Operation beginnen. Dies bereitet das Kind nicht nur zum Gehen vor, sondern beugt auch Osteoporose aufgrund von Nichtgebrauch vor.
• Kinder mit Spina bifida sollten in der Schule eine längere Physiotherapie, Sportunterricht oder ein adaptives Training erhalten.
• Viele Kinder können mobil werden, indem sie eine Orthese tragen oder Krücken oder Orthesen verwenden. Diese Geräte ermöglichen es dem Kind, auf dem bestmöglichen Niveau zu funktionieren, indem es bei Gleichgewicht, Haltung und Kontrolle hilft.
• Zusätzliche Operationen können erforderlich sein, um Probleme zu beheben, die das Gehen und andere Funktionen beeinträchtigen.
• Trotz dieser Hilfe können einige Kinder mit Spina Bifida niemals selbständig laufen. Diese Kinder werden für den Rest ihres Lebens einen Rollstuhl benutzen.

Darmerkrankungen und Blasenstörungen können nicht nur körperliche, sondern auch soziale Probleme verursachen, die auf Scherzen, Zurückweisung und Isolation zurückzuführen sind.

• Kindern können Techniken beigebracht werden, mit denen sie ihre Blase und ihren Darm angemessen und unabhängig voneinander entleeren können, um Verlegenheiten zu vermeiden.
• Beispielsweise kann die Verwendung eines Kunststoffschlauchs (Katheters) zum regelmäßigen Ablassen des Urins aus der Blase dazu beitragen, ein Überfüllen zu verhindern, das die Nieren verletzen kann. Diese als saubere intermittierende Katheterisierung bezeichnete Technik ist bei Menschen mit Spina bifida nachweislich von Nutzen.

Die Vorbeugung und Behandlung von Fettleibigkeit ist ein wichtiger Aspekt der medizinischen Versorgung von Menschen mit Spina Bifida. Aufklärung und Beratung in Bezug auf körperliche Aktivität und Ernährungsgewohnheiten können dabei helfen, das Gewicht auf einem gesunden Niveau zu halten.

Die Behandlung anderer Komplikationen von Spina bifida hängt von der Art der Komplikationen ab. Medikamente, Operationen, physikalische Therapien oder Verhaltenstherapien können angemessen sein.

Welche Operation behandelt Spina Bifida?

Eine Operation ist die häufigste Behandlung für Spina bifida und ihre Komplikationen. Die meisten Kinder mit schwerer Spina bifida benötigen eine Reihe von Operationen.

• Die erste Maßnahme, die normalerweise in den ersten 48 Stunden des Kindes durchgeführt wird, besteht darin, das freiliegende Rückenmark und die Nervenwurzeln wieder in die umgebende Membran zu stecken, die Defekte an Rückenmark und Membran zu schließen und die Wunde mit entnommenen Muskel- und Hautlappen zu bedecken von beiden Seiten des Rückens.
• Nachfolgende Operationen beinhalten die Korrektur von Deformitäten. Dies kann das Schneiden von Sehnen oder Bändern umfassen, um Kontrakturen zu lösen und / oder die Muskeln um das betroffene Gelenk herum wieder auszugleichen. Wenn regelmäßige Untersuchungen ergeben, dass die Funktionsfähigkeit des Patienten abnimmt, während sich eine körperliche Deformität verschlimmert, sollte eine Operation in Betracht gezogen werden.

Häufig ist eine urologische Operation erforderlich, da eine unwiderstehliche Kontraktur die Fähigkeit der Blase einschränkt, genügend Urin zu halten, um die Entleerung zu verhindern, und den Nierenfluss behindern kann. Unbehandelt kann dies zu einem Nierenversagen führen, das zum vorzeitigen Tod führen kann.

In den 1990er Jahren entwickelten wegweisende Chirurgen eine Technik zur Reparatur des Rückenmarks, während sich der Fötus noch im Mutterleib befindet. Der Grund dafür ist, dass je länger das Rückenmark äußeren Elementen ausgesetzt ist, auch im Mutterleib, desto größer ist die Wahrscheinlichkeit, dass das Rückenmark und die Nervenwurzeln beschädigt werden. Eine frühere Operation könnte somit einen Teil der Schäden verhindern, die bereits bei der Geburt des Kindes aufgetreten sind.

• Die vorläufigen Ergebnisse waren insofern gut, als Babys, die sich einer pränatalen Operation unterzogen haben, mit geringerer Wahrscheinlichkeit einen Shunt für die Drainage von Hydrozephalusflüssigkeit benötigen als Babys, die sich bei der Geburt einer Operation unterzogen haben.
• Diese Operation ist natürlich nicht ohne Risiko; Wie jede Operation birgt sie erhebliche Risiken. Diese Operation erhöht auch das Risiko einer Frühgeburt erheblich, was für das Baby eigene Risiken mit sich bringt.
• Es ist noch zu früh zu sagen, ob diese Operation die damit verbundenen Risiken wert ist. Die Forscher beobachten die Kinder, die sich dieser Operation unterzogen haben, während sie wachsen, um festzustellen, ob sie besser abschneiden als Kinder, die sich der konventionellen Operation unterziehen.

Hydrocephalus wird normalerweise durch Platzieren eines Shunts behandelt. Ein Shunt ist ein spezieller Schlauch, der chirurgisch im Kopf und unter der Haut in die Brust oder den Bauch eingeführt wird. Der Shunt leitet überschüssige Flüssigkeit aus dem Gehirn in den Bauch, wo sie ohne Schaden beseitigt werden kann.

Andere Therapie für Spina Bifida

Die emotionale und soziale Entwicklung eines Kindes kann durch körperliche Behinderungen wie Spina Bifida stark beeinträchtigt werden. Um diese Entwicklung so „normal“ wie möglich zu halten, sollten diese Kinder, wann immer möglich, Teil des Mainstreams sein.

• Die meisten dieser Kinder können in Regelschulen unterrichtet werden. Sie sollten auf Lernstörungen untersucht werden, die vom öffentlichen Schulsystem bundesrechtlich angegangen werden können (und müssen).
• Kinder sollten sich in einem möglichst restriktiven Umfeld aufhalten. Sie sollten Fähigkeiten erlernen, die ihnen helfen, so unabhängig wie möglich zu sein.
• Sie sollten ermutigt werden, mit Gleichaltrigen nach besten Kräften an altersgerechten Aktivitäten wie Vereinen und Mannschaften teilzunehmen.
• Kinder sollten so viel wie möglich Verantwortung für ihre eigene Pflege übernehmen.
• Nach der Kindheit können Gruppenhäuser genutzt werden, um Patienten mit Spina Bifida zu erziehen, unabhängig zu leben.

Was ist das Follow-up für Spina Bifida?

Menschen mit Spina bifida sollten häufig von Fachleuten aufgesucht werden, damit sie auf fortschreitende Deformitäten, Behinderungen oder Komplikationen untersucht werden können, die möglicherweise ein Eingreifen erfordern. Eine spezialisierte „Klinik“ kann die benötigten Fachkräfte zusammenstellen, sodass die Eltern nicht die ganze Zeit damit verbringen, das Kind zur ärztlichen Behandlung zu bringen.

• Die Wirksamkeit der Physiotherapie, einschließlich der Orthesen, Krücken und des Rollstuhls, sollte häufig überprüft und erforderlichenfalls geändert werden.
• Die Entwicklung eines Hydrozephalus oder die Verschlechterung von Deformitäten erfordert die Aufmerksamkeit des entsprechenden Chirurgen.
• Medizinische Komplikationen wie Adipositas oder Harnwegsinfektionen erfordern eine angemessene Behandlung. Ziel ist es, sekundären chronischen Komplikationen wie Herzerkrankungen, Diabetes und Nierenproblemen vorzubeugen.
• Der Bildungsfortschritt des Einzelnen sollte überprüft werden. Lernstörungen sollten durch entsprechende Schulungen behoben werden.
• Ihre emotionale und soziale Entwicklung muss ebenfalls überprüft und bei Bedarf eine angemessene Behandlung oder Beratung angeboten werden.

Wie kann ich Spina Bifida verhindern?

Der einzige bekannte Weg, um Spina bifida und anderen Neuralrohrdefekten vorzubeugen, besteht darin, dass die Mutter vor und während der frühen Schwangerschaft einen angemessenen Folsäurespiegel aufweist. Dies funktioniert nicht in allen Fällen, aber Studien haben gezeigt, dass Fälle von schwerer Spina bifida durch eine ausreichende Folsäurezufuhr verhindert werden können.

Folsäure ist lebenswichtig.

• Der Bedarf an Folsäure steigt in Phasen schnellen Wachstums, wie der Entwicklung eines Fötus im Mutterleib.
• Viele Frühstückszerealien und Getreideprodukte in den Vereinigten Staaten sind jetzt mit Folsäure angereichert.
• Andere gute Quellen für Folsäure sind neben angereicherten Lebensmitteln dunkelgrünes Blattgemüse (z. B. Brokkoli, Spinat, dunkelgrüner Salat), Eigelb, Bohnen, Vollkornprodukte, Orangensaft und Zitrusfrüchte.
• Die durchschnittliche Ernährung in den USA enthält nicht den empfohlenen Folsäuregehalt.

Es ist sehr wichtig, dass der Folsäurespiegel von Beginn der Schwangerschaft an ausreichend ist, bevor eine Frau überhaupt weiß, dass sie schwanger ist. Der kritische Bedarf an Folsäure liegt in den ersten 4 Schwangerschaftswochen. Warten, bis sie weiß, dass sie schwanger ist, um die Folsäurezufuhr zu erhöhen, ist nicht gut genug. Alle Frauen, die schwanger werden können, sollten ein Folsäurepräparat einnehmen, auch wenn sie keine Schwangerschaft planen. (Die Hälfte aller Schwangerschaften in den USA ist nicht geplant.) Die Folsäure kann allein oder als Teil eines täglichen Multivitamins eingenommen werden.

• Frauen, die in naher Zukunft nicht schwanger werden möchten, sollten 400 Mikrogramm pro Tag einnehmen. Diese Stärke der Folsäure ist ohne Rezept rezeptfrei erhältlich.
• Frauen, die in naher Zukunft schwanger werden möchten und selbst an Spina Bifida leiden, ein Kind mit Spina Bifida hatten oder eine frühere Schwangerschaft mit Spina Bifida oder einem anderen Neuralrohrdefekt hatten, sollten das 10fache dieser Dosis (4000 µg oder mehr) einnehmen 4 Milligramm) für 1-3 Monate, bevor Sie schwanger werden. Diese höhere Dosis ist nur auf ärztliche Verschreibung erhältlich.
• Frauen sollten nicht versuchen, 4000 µg Folsäure zu sich zu nehmen, indem sie täglich 10 Multivitamine einnehmen. Die zusätzlichen Mengen anderer Vitamine können der Frau und ihrem Fötus schaden.

Studien haben gezeigt, dass eine Kaiserschnittentbindung vor Beginn der Wehen die Schwere der Lähmung bei vielen Babys mit Spina bifida verringern kann. Paare mit einer pränatalen Diagnose von Spina bifida für ihr Baby möchten möglicherweise eine geplante Kaiserschnitt-Entbindung in Betracht ziehen.

Was ist der Ausblick für Spina Bifida?

Die Prognose für eine Person mit Spina bifida hängt von der Anzahl und dem Schweregrad der Komplikationen ab. Weitere Informationen zu Komplikationen finden Sie unter Symptome von Spina Bifida.

Bei angemessener, koordinierter multidisziplinärer Betreuung überleben die meisten Kinder mit Spina bifida bis ins Erwachsenenalter. Die meisten leben im Mainstream der Gesellschaft und sind in der Lage, ein produktives und glückliches Leben zu führen.

Gibt es Selbsthilfegruppen und Beratungsstellen für Spina Bifida?

Offensichtlich haben Kinder mit Spina Bifida sehr erhebliche Probleme. Sie werden sich immer von gesunden Kindern unterscheiden. Die meisten Kinder mit Spina bifida haben das Potenzial, zu lernen, Erfolg zu haben und ein glückliches Leben für sich selbst zu führen, jedoch nicht ohne Anstrengung. Sie brauchen die Hilfe ihrer Familien. Ein Kind mit Spina Bifida zu haben, bringt viele Herausforderungen mit sich. Es ist daher verständlich, dass Eltern und Geschwister eines Kindes mit Spina Bifida erheblichen Stress haben. Sie können Schuldgefühle, Wut, Angst und / oder Hoffnungslosigkeit verspüren. Möglicherweise fühlen Sie sich allein und unsicher, was Sie tun sollten.

Eltern und Geschwister können helfen, aber Sie müssen angemessene Erwartungen haben und sich organisieren. Nur dann können Sie praktische Möglichkeiten erlernen, mit den Problemen des Kindes umzugehen und diese Methoden in die Praxis umzusetzen. Änderungen vorzunehmen ist jedoch nicht immer einfach. Manchmal hilft es, jemanden zum Reden zu haben.

Dies ist der Zweck von Selbsthilfegruppen. Selbsthilfegruppen bestehen aus Menschen in der gleichen Situation wie Sie. Sie kommen zusammen, um sich gegenseitig zu helfen und sich selbst zu helfen. Selbsthilfegruppen geben Sicherheit, Motivation und Inspiration. Sie helfen Ihnen zu erkennen, dass Ihre Situation nicht einzigartig und nicht hoffnungslos ist, und das gibt Ihnen Macht. Sie bieten auch praktische Tipps zum Umgang mit Spina bifida und zur Navigation in den medizinischen, pädagogischen und sozialen Systemen, auf die Sie sich selbst oder Ihrem Kind verlassen können. Die Teilnahme an einer Spina Bifida-Selbsthilfegruppe wird von den meisten Psychologen dringend empfohlen.

Selbsthilfegruppen treffen sich persönlich, telefonisch oder im Internet. Wenden Sie sich an die folgende Organisation, um eine für Sie geeignete Support-Gruppe zu finden. Sie können auch ein Mitglied des Betreuungsteams Ihres Kindes fragen oder ins Internet gehen. Wenn Sie keinen Zugang zum Internet haben, gehen Sie in die öffentliche Bibliothek.

• Spina Bifida Association of America - (800) 621-3141 oder (202) 944-3285