Tetralogie der Fallot Definition, Reparatur und Prognose

Fallot-Tetralogie Übersicht

Die Fallot-Tetralogie ist der häufigste Herzfehler bei Kindern. Der Zustand verursacht eine Vermischung von sauerstoffarmem Blut mit dem sauerstoffreichen Blut, das aus dem Herzen in das Blutgefäßsystem gepumpt wird.

• Das Blut, das das Herz verlässt, hat weniger Sauerstoff, als von den Organen und Geweben des Körpers benötigt wird. Dieser Zustand wird Hypoxämie genannt.
• Chronischer (andauernder, langfristiger) Sauerstoffmangel verursacht Zyanose, eine bläuliche Farbe der Haut, der Lippen und der Membranen im Mund und in der Nase.

Das normale Herz funktioniert wie folgt:

• Das Herz besteht aus 4 Kammern: 2 oberen Kammern, Atrien genannt, und 2 unteren, größeren Kammern, Ventrikeln genannt. Jedes Atrium ist durch eine Klappe von seinem gepaarten Ventrikel getrennt.
• Das Herz hat eine linke und eine rechte Seite. Die linke und rechte Seite des Herzens sind durch ein Septum (Wand) getrennt. Die rechte Seite des Herzens erhält sauerstoffarmes oder blaues Blut, das durch Venen (obere Hohlvene und untere Hohlvene) aus dem Körper zurückkehrt.
• Das Blut fließt vom rechten Vorhof durch die Trikuspidalklappe in den rechten Ventrikel, der es durch die Pulmonalklappe in die Pulmonalarterie, die Hauptarterie, zur Lunge pumpt.
• In der Lunge nimmt das Blut Sauerstoff auf und kehrt dann über die Lungenvenen zum linken Vorhof zurück.
• Vom linken Vorhof wird das Blut durch die Mitralklappe zum linken Ventrikel gepumpt. Der linke Ventrikel pumpt das Blut über eine große Arterie, die Aorta, aus dem Herzen in den Kreislauf.
• Das Blut bewegt sich im ganzen Körper und versorgt Organe und Zellen mit Sauerstoff und Nährstoffen.
• Organe können nicht richtig funktionieren, wenn sie nicht genügend sauerstoffreiches Blut erhalten.

Die 4 von Fallot beschriebenen Anomalien (Tetralogie) des Herzens umfassen Folgendes:

• Rechtsventrikuläre Hypertrophie: Verengung oder Blockierung der Pulmonalklappe und / oder des Muskels unter der Pulmonalklappe, die aus dem rechten Ventrikel austritt. Diese Einschränkung des Blutabflusses führt zu einer Zunahme der rechtsventrikulären Arbeit und des rechtsventrikulären Drucks, was zu einer rechtsventrikulären Verdickung oder Hypertrophie führt.
• Ventrikulärer Septumdefekt (VSD): Dies ist ein Loch in der Herzwand (Septum), das die beiden Ventrikel trennt. Das Loch ist normalerweise groß und lässt sauerstoffarmes Blut im rechten Ventrikel durch, wobei es sich mit sauerstoffreichem Blut im linken Ventrikel vermischt. Dieses schwach sauerstoffhaltige Blut wird dann aus dem linken Ventrikel in den Rest des Körpers gepumpt. Der Körper bekommt etwas Sauerstoff, aber nicht alles, was er braucht. Dieser Sauerstoffmangel im Blut verursacht eine Zyanose.
• Abnormale Position der Aorta: Die Aorta, die Hauptarterie, die Blut aus dem Herzen in das Kreislaufsystem befördert, verlässt das Herz an einer Position, die die rechten und linken Ventrikel überwindet. (Im normalen Herzen tritt die Aorta aus dem linken Ventrikel aus.) Dies ist bei Säuglingen nicht von großer Bedeutung.
• Pulmonalklappenstenose (PS): Das Hauptproblem bei der Fallot-Tetralogie ist der Grad der Pulmonalklappenstenose, da VSD immer vorhanden ist. Bei einer milden Stenose tritt eine minimale Zyanose auf, da das Blut meist noch in die Lunge gelangt. Wenn der PS jedoch mittelschwer bis schwer ist, gelangt eine geringere Menge Blut in die Lunge, da der Großteil von rechts nach links durch den VSD geleitet wird.

Säuglinge mit dieser Anomalie entwickeln sehr früh im Leben Anzeichen der Erkrankung.

Fallot-Ursachen-Tetralogie

Die Fallot-Tetralogie tritt während der Entwicklung des Fetus vor der Geburt auf und wird daher als angeborener Geburtsfehler bezeichnet. Ein Fehler tritt auf, wenn sich das fötale Herz in die Kammern, Klappen und anderen Strukturen trennt, aus denen das normale menschliche Herz besteht. Niemand ist sich wirklich sicher, warum dieser Fehler auftritt.

Tetralogie der Fallot-Symptome

Die meisten Säuglinge mit Fallot-Tetralogie entwickeln im ersten Lebensjahr eine Zyanose.

• Haut, Lippen und Schleimhäute in Mund und Nase färben sich merklich dunkelblau.
• Nur einige Säuglinge mit sehr schweren Verstopfungen des rechten Ventrikelausflusses färben sich bei der Geburt blau.
• Eine kleine Anzahl von Kindern mit Fallot-Tetralogie wird niemals blau, insbesondere wenn die Lungenstenose mild ist, der ventrikuläre Septumdefekt gering ist oder beides.
• Bei einigen Kindern ist die Zyanose sehr subtil und kann für einige Zeit unentdeckt bleiben.

Die folgenden Symptome deuten auf eine Fallot-Tetralogie hin:

• Wachstum und Entwicklung sind langsamer, insbesondere wenn die Lungenstenose schwerwiegend ist. Die Pubertät kann sich verzögern, wenn die Tetralogie nicht behandelt wird.
• Das Kind ermüdet normalerweise leicht und beginnt bei jeder Form von Anstrengung zu keuchen. Er oder sie kann nur eine kurze Zeit spielen, bevor er oder sie sich hinsetzt oder hinlegt.
• Sobald das Kind in der Lage ist zu gehen, nimmt es häufig eine Hockposition ein, um wieder zu Atem zu kommen, und nimmt dann die körperliche Aktivität wieder auf. Hocken erhöht den Druck vorübergehend in der Aorta und im linken Ventrikel, wodurch weniger Blut in den linken Ventrikel gelangt und die Lungenarterie mehr in die Lunge gelangt.

Episoden extrem blauer Färbung (Hyperzyanose oder einfach "Tet-Zaubersprüche" genannt) treten bei vielen Kindern auf, normalerweise in den ersten 2-3 Lebensjahren.

• Das Kind wird plötzlich blau, hat Atembeschwerden und kann extrem gereizt oder sogar ohnmächtig werden.
• Viele Kinder mit Fallot-Tetralogie erleben diese Zaubersprüche.
• Die Zauber treten häufig beim Füttern, Weinen, Überanstrengen oder beim Aufwachen am Morgen auf.
• Zauber können von einigen Minuten bis zu einigen Stunden dauern.

Wann sollte eine medizinische Versorgung für die Fallot-Tetralogie in Anspruch genommen werden?

Manchmal bleibt die Fallot-Tetralogie für mehrere Monate bis zu einem Jahr unerkannt. Die Diagnose von Erkrankungen wie der Fallot-Tetralogie ist eines der Ziele bei Routineuntersuchungen mit Ihrem Arzt. Bringen Sie Ihr Kind zu Ihrem Arzt, wenn das Kind eine bläuliche Farbe entwickelt, Atembeschwerden, Krampfanfälle, Ohnmacht, Müdigkeit, langsames Wachstum oder Entwicklungsverzögerung aufweist. Ein Arzt sollte die Ursache für diese Probleme feststellen.

Wenn Sie den medizinischen Betreuer Ihres Kindes nicht erreichen können oder wenn das Kind eines der folgenden Symptome entwickelt, bringen Sie das Kind sofort in eine Notaufnahme des Krankenhauses:

• Bläuliche Verfärbung
• Atembeschwerden
• Anfälle
• Ohnmacht
• Extreme Müdigkeit oder Schwäche

Tetralogie von Fallot-Prüfungen und -Tests

Selbst wenn die bläuliche Farbe und andere Symptome zum Zeitpunkt der medizinischen Behandlung des Kindes abgeklungen sind, wird der Leistungserbringer sofort ein Herzproblem vermuten. Medizinische Tests konzentrieren sich auf die Identifizierung der Ursache der Zyanose.

• Labortests: Die Anzahl der roten Blutkörperchen und das Hämoglobin können erhöht sein, wenn der Körper versucht, den Sauerstoffmangel im Gewebe auszugleichen.
• Elektrokardiogramm (EKG): Dieser schmerzlose, schnelle Test misst und zeichnet die elektrische Aktivität des Herzens auf. Strukturelle Abnormalitäten des Herzens führen normalerweise zu abnormalen EKG-Aufzeichnungen. In der Fallot-Tetralogie ist fast immer eine rechtsventrikuläre Hypertrophie vorhanden.
• Röntgenaufnahme der Brust: Dieses Bild zeigt möglicherweise das klassische "bootförmige Herz". Dies tritt auf, weil der rechte Ventrikel vergrößert ist. Es kann auch eine abnormale Aorta zeigen.
• Echokardiographie: Dieser Bildgebungstest ist der Schlüssel. Es wird den ventrikulären Septumdefekt oder das große Loch zwischen dem linken und rechten Ventrikel, den Grad der Lungenstenose und andere unerwartete Defekte aufdecken. Viele Patienten benötigen keine Herzkatheteruntersuchung, wenn der klinische Befund, das EKG und das Echokardiogramm routinemäßig und erwartungsgemäß sind.
• Herzkatheterisierung: Dies ist ein invasiver Eingriff, der von einem Kardiologen in einem speziellen Labor mit dem Patienten unter örtlicher Betäubung durchgeführt wird. Dieses Verfahren wurde bei allen Patienten mit Verdacht auf Tetralogie vor der Echokardiographie durchgeführt, da es das einzige Verfahren war, das zur Bestätigung der Diagnose verwendet werden konnte. Bei Bedarf wird ein kleiner Schlauch (Katheter) durch die Haut in ein Blutgefäß (normalerweise in der Leiste) eingeführt und die Vena cava inferior in das Herz vorgeschoben. Ein Röntgenbild wird aufgenommen, während eine kleine Menge Farbstoff infundiert wird. Der Farbstoff hilft dabei, den ventrikulären Septumdefekt, die Lungenstenose, die übergeordnete Aorta und die Größe der Lungenarterien hervorzuheben.

Tetralogie der Fallot-Behandlung

Wenn Ihr Kind anfängt, blau zu werden, legen Sie es auf den Rücken und rufen Sie 911 oder Ihre örtliche Notrufnummer an.

Tetralogie der Fallot-Behandlung

Eine Operation ist der primäre Weg, um das Herzproblem zu beheben. Möglicherweise wird Ihrem Kind ein Medikament gegen Tet-Zaubersprüche verschrieben. Sie erhalten auch Informationen zum Umgang mit zukünftigen Zaubersprüchen.

• Das Kind wird in der Position von Knie zu Brust auf den Rücken gelegt, um den Aortenwiderstand zu erhöhen. Der erhöhte Druck in der Aorta und im linken Ventrikel verringert den Blutstrom durch das Septumloch vom rechten Ventrikel und verbessert die Durchblutung der Lunge, sodass mehr rotes Blut in das Gewebe gelangt.
• Das Kind kann Sauerstoff durch eine Gesichtsmaske erhalten, um die Sauerstoffmenge im Blut zu erhöhen.
• Das Kind kann Morphin, Propranolol (oder Metoprolol) oder im Extremfall Phenylephrin (Alconefrin, Vicks Sinex) erhalten. Diese Medikamente verringern die Häufigkeit und den Schweregrad von Tet-Zaubersprüchen.

Tetralogie der Fallot-Chirurgie

Die Blalock-Taussig-Operation: Ein palliatives Verfahren, das bei kleineren Säuglingen durchgeführt wird, um die Durchblutung der Lunge zu erhöhen. Dies ermöglicht dem Kind, groß genug zu werden, um eine vollständige chirurgische Reparatur durchführen zu können.

Es wird eine Verbindung zwischen einer der Hauptarterien des Körpers, üblicherweise der rechten Arteria subclavia, und der rechten Lungenarterie hergestellt, wodurch die Menge an sauerstoffrotem Blut, die die Lunge erreicht, erhöht und die Zyanose mit einer dramatischen Linderung der Symptome des Patienten gelindert wird.

Totale Korrektur: Das Loch im Ventrikelseptum (zwischen den Ventrikeln) wird mit einem Pflaster verschlossen und die Behinderung des rechtsventrikulären Ausflusses, die Lungenstenose, wird geöffnet. Diese Korrekturen ermöglichen einen Blutfluss zur Sauerstoffversorgung in die Lunge, bevor sie in den Körper abgepumpt werden.

Der Zeitpunkt der Operation hängt von den Symptomen ab. Die Operation wird normalerweise innerhalb der ersten 2 Lebensjahre durchgeführt. Die operative Sterblichkeitsrate ist in den letzten 20 Jahren dramatisch gesunken. Dennoch stirbt ein kleiner Teil der Kinder, die sich einer vollständigen Korrektur unterziehen, während oder unmittelbar nach dem Eingriff. Dies ist eine Folge anderer zusätzlicher Defekte im Körper und / oder im Herzen sowie des Herz-Lungen-Bypass-Verfahrens.

Tetralogie der Fallot-Nachuntersuchung

Ihr Arzt sollte regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen für Ihr Kind einplanen. Bei diesen Besuchen sollte das Kind auf abnormale Herzrhythmen untersucht werden, die sich bei Kindern entwickeln können, bei denen eine chirurgische Korrektur der Fallot-Tetralogie durchgeführt wurde.

Tetralogie von Fallot Outlook

Nach einer erfolgreichen Operation haben Kinder im Allgemeinen keine Symptome und führen ein normales Leben mit wenigen, wenn überhaupt Einschränkungen. Die Operation selbst kann jedoch einige langfristige Komplikationen haben. Dazu gehören die folgenden:

• Rechtsventrikuläres Versagen: Rechtsventrikuläres Versagen ist möglich, insbesondere wenn bei einer Operation eine schwere Lungenklappeninsuffizienz aufgetreten ist, bei der das Blut von der Lungenarterie in den rechten Ventrikel zurückfließt.
• Anomalien der elektrischen Leitung: Jeder Patient mit Fallot-Tetralogie hat einen rechtsseitigen Astblock als Folge des angeborenen ventrikulären Septumdefekts. Das Nähen des Pflasters in das Ventrikelseptum kann jedoch zu einer Herzblockade oder zu einer Störung der Leitung / Kommunikation der oberen Vorhöfe mit den unteren Ventrikeln führen. Gelegentlich wird ein permanenter Schrittmacher benötigt.
• Arrhythmien: Aufgrund von Operationen an den Ventrikeln ist eine postoperative ventrikuläre Tachykardie (VT) ein seltenes Risiko. Dies ist eine lebensbedrohliche Arrhythmie. Daher ist es wichtig, das Risiko einer ventrikulären Tachykardie im Nachhinein zu ermitteln.
• Restloch im Ventrikelseptum: Dies ist auch möglich, wenn sauerstoffhaltiges Blut von der linken Seite des Herzens nach rechts fließt (Rangieren).