Hirntumor im Kindesalter: atypischer teratoider / rhabdoider Tumor

Fakten zum Zentralnervensystem im Kindesalter Atypischer teratoider / rhabdoider Tumor

• Der atypische teratoide / rhabdoide Tumor des Zentralnervensystems ist eine Krankheit, bei der sich bösartige (Krebs-) Zellen im Gewebe des Gehirns bilden.
• Bestimmte genetische Veränderungen können das Risiko für einen atypischen teratoiden / rhabdoiden Tumor erhöhen.
• Die Anzeichen und Symptome eines atypischen teratoiden / rhabdoiden Tumors sind nicht bei jedem Patienten gleich.
• Tests, die das Gehirn und das Rückenmark untersuchen, werden verwendet, um atypischen teratoiden / rhabdoiden ZNS-Tumor zu erkennen (zu finden).
• Ein atypischer teratoider / rhabdoider Tumor im Kindesalter wird diagnostiziert und kann operativ entfernt werden.
• Bestimmte Faktoren beeinflussen die Prognose (Heilungschance) und die Behandlungsmöglichkeiten.

Was ist ein atypischer teratoider / rhabdoider ZNS-Tumor?

Der atypische teratoide / rhabdoide Tumor des Zentralnervensystems ist eine Krankheit, bei der sich bösartige (Krebs-) Zellen im Gewebe des Gehirns bilden. Zentralnervensystem (ZNS) Der atypische teratoide / rhabdoide Tumor (AT / RT) ist ein sehr seltener, schnell wachsender Tumor des Gehirns und des Rückenmarks. Es tritt normalerweise bei Kindern im Alter von drei Jahren und jünger auf, obwohl es bei älteren Kindern und Erwachsenen auftreten kann.

Etwa die Hälfte dieser Tumoren bildet sich im Kleinhirn oder im Hirnstamm. Das Kleinhirn ist der Teil des Gehirns, der Bewegung, Gleichgewicht und Haltung steuert. Der Hirnstamm steuert die Atmung, die Herzfrequenz sowie die Nerven und Muskeln, die beim Sehen, Hören, Gehen, Sprechen und Essen benötigt werden. AT / RT kann auch in anderen Teilen des Zentralnervensystems (Gehirn und Rückenmark) gefunden werden.

Diese Zusammenfassung beschreibt die Behandlung von primären Hirntumoren (Tumoren, die im Gehirn beginnen). Die Behandlung von metastasierten Hirntumoren, bei denen es sich um Tumoren handelt, die von Krebszellen gebildet werden, die in anderen Teilen des Körpers beginnen und sich auf das Gehirn ausbreiten, wird in dieser Zusammenfassung nicht behandelt.

Hirntumoren können sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen auftreten; Die Behandlung von Kindern kann sich jedoch von der Behandlung von Erwachsenen unterscheiden.

Was sind die Risikofaktoren für atypische teratoide / rhabdoide Tumoren?

Bestimmte genetische Veränderungen können das Risiko für einen atypischen teratoiden / rhabdoiden Tumor erhöhen.

Alles, was das Krankheitsrisiko erhöht, wird als Risikofaktor bezeichnet. Ein Risikofaktor bedeutet nicht, dass Sie an Krebs erkranken. Wenn Sie keine Risikofaktoren haben, bedeutet dies nicht, dass Sie keinen Krebs bekommen. Sprechen Sie mit dem Arzt Ihres Kindes, wenn Sie glauben, dass Ihr Kind in Gefahr ist. Atypischer teratoider / rhabdoider Tumor kann mit Veränderungen der Tumorsuppressorgene SMARCB1 oder SMARCA4 in Verbindung gebracht werden. Gene dieses Typs bilden ein Protein, das das Zellwachstum steuert. Änderungen in der DNA von Tumorsuppressorgenen wie SMARCB1 oder SMARCA4 können zu Krebs führen.

Änderungen in den SMARCB1- oder SMARCA4-Genen können vererbt werden (von den Eltern an die Nachkommen weitergegeben werden). Wenn diese Genveränderung vererbt wird, können sich Tumore gleichzeitig in zwei Körperteilen bilden (z. B. im Gehirn und in der Niere). Für Patienten mit AT / RT kann eine genetische Beratung (eine Diskussion mit einem ausgebildeten Fachmann über Erbkrankheiten und einen möglichen Bedarf an Gentests) empfohlen werden.

Was sind die Anzeichen und Symptome eines atypischen teratoiden / rhabdoiden Tumors?

Anzeichen und Symptome hängen von Folgendem ab:

• Das Alter des Kindes.
• Wo sich der Tumor gebildet hat.

Da der atypische teratoide / rhabdoide Tumor schnell wächst, können sich Anzeichen und Symptome schnell entwickeln und sich über einen Zeitraum von Tagen oder Wochen verschlimmern. Anzeichen und Symptome können durch AT / RT oder andere Umstände verursacht werden.

Erkundigen Sie sich beim Arzt Ihres Kindes, ob Ihr Kind eines der folgenden Symptome aufweist:

• Morgenkopfschmerz oder Kopfschmerz, der nach Erbrechen verschwindet.
• Übelkeit und Erbrechen.
• Ungewöhnliche Schläfrigkeit oder Veränderung des Aktivitätsniveaus.
• Gleichgewichtsverlust, mangelnde Koordination oder Gehstörungen.
• Zunahme der Kopfgröße (bei Säuglingen).

Wie werden atypische teratoide / rhabdoide Tumoren des ZNS diagnostiziert?

Tests, die das Gehirn und das Rückenmark untersuchen, werden verwendet, um atypischen teratoiden / rhabdoiden ZNS-Tumor zu erkennen (zu finden).

Die folgenden Tests und Verfahren können angewendet werden:

• Körperliche Untersuchung und Anamnese : Eine Untersuchung des Körpers auf allgemeine Anzeichen von Gesundheit, einschließlich der Prüfung auf Anzeichen von Krankheiten wie Klumpen oder alles andere, was ungewöhnlich erscheint. Eine Anamnese der Gesundheitsgewohnheiten des Patienten sowie früherer Krankheiten und Behandlungen wird ebenfalls erstellt.
• Neurologische Untersuchung : Eine Reihe von Fragen und Tests zur Überprüfung von Gehirn, Rückenmark und Nervenfunktion. Die Prüfung überprüft den mentalen Status, die Koordination und die Fähigkeit einer Person, normal zu gehen und wie gut die Muskeln, Sinne und Reflexe funktionieren. Dies kann auch eine neurologische Untersuchung oder eine neurologische Untersuchung genannt werden.
• MRT (Magnetresonanztomographie) : Ein Verfahren, bei dem mithilfe eines Magneten, Radiowellen und eines Computers eine Reihe detaillierter Bilder von Bereichen im Gehirn und Rückenmark erstellt werden. Dieses Verfahren wird auch als Kernspintomographie (NMRI) bezeichnet.
• Lumbalpunktion : Ein Verfahren zur Entnahme von Liquor cerebrospinalis aus der Wirbelsäule. Dazu wird eine Nadel zwischen zwei Knochen in der Wirbelsäule und in den Liquor um das Rückenmark gelegt und eine Flüssigkeitsprobe entnommen. Die CSF-Probe wird unter einem Mikroskop auf Anzeichen von Tumorzellen untersucht. Die Probe kann auch auf die Mengen an Protein und Glucose überprüft werden. Eine höhere als die normale Menge an Protein oder eine niedrigere als die normale Menge an Glucose kann ein Zeichen für einen Tumor sein. Dieser Vorgang wird auch als LP oder Spinal Tap bezeichnet.
• SMARCB1- und SMARCA4-Gentest : Ein Labortest, bei dem eine Blut- oder Gewebeprobe auf die SMARCB1- und SMARCA4-Gene getestet wird.

Ein atypischer teratoider / rhabdoider Tumor im Kindesalter wird diagnostiziert und kann operativ entfernt werden. Wenn Ärzte glauben, dass es sich um einen Hirntumor handelt, kann eine Biopsie durchgeführt werden, um eine Gewebeprobe zu entnehmen. Bei Tumoren im Gehirn erfolgt die Biopsie durch Entfernen eines Teils des Schädels und Entfernen einer Gewebeprobe mit einer Nadel. Ein Pathologe untersucht das Gewebe unter einem Mikroskop nach Krebszellen. Wenn Krebszellen gefunden werden, kann der Arzt während derselben Operation so viel Tumor wie möglich sicher entfernen. Der Pathologe untersucht die Krebszellen, um die Art des Gehirntumors festzustellen. Es ist oft schwierig, AT / RT vollständig zu entfernen, da sich der Tumor im Gehirn befindet und sich zum Zeitpunkt der Diagnose möglicherweise bereits ausgebreitet hat.

Der folgende Test kann an der entnommenen Gewebeprobe durchgeführt werden:

• Immunhistochemie : Ein Test, bei dem mithilfe von Antikörpern in einer Gewebeprobe nach bestimmten Antigenen gesucht wird. Der Antikörper ist in der Regel an eine radioaktive Substanz oder einen Farbstoff gebunden, der das Gewebe unter dem Mikroskop zum Leuchten bringt. Dieser Test wird verwendet, um den Unterschied zwischen AT / RT und anderen Hirntumoren festzustellen.

Was sind die Behandlungen für atypische ZNS-Teratoide / Rhabdoide Tumoren?

Es gibt verschiedene Arten der Behandlung von Patienten mit atypischem teratoiden / rhabdoiden Tumor des Zentralnervensystems.

Für Patienten mit atypischem teratoiden / rhabdoiden Tumor (AT / RT) des Zentralnervensystems stehen verschiedene Behandlungsarten zur Verfügung. Die Behandlung von AT / RT erfolgt normalerweise im Rahmen einer klinischen Studie. Eine klinische Studie zur Behandlung ist eine Forschungsstudie, die dazu beitragen soll, aktuelle Behandlungen zu verbessern oder Informationen über neue Behandlungen für Krebspatienten zu erhalten. Klinische Studien finden in vielen Teilen des Landes statt. Die Auswahl der am besten geeigneten Krebsbehandlung ist eine Entscheidung, an der im Idealfall der Patient, die Familie und das Gesundheitsteam beteiligt sind.

Kinder mit atypischen teratoiden / rhabdoiden Tumoren sollten ihre Behandlung von einem Team von Gesundheitsdienstleistern planen lassen, die Experten für die Behandlung von Krebs bei Kindern sind.

Die Behandlung wird von einem pädiatrischen Onkologen überwacht, einem Arzt, der auf die Behandlung von krebskranken Kindern spezialisiert ist. Der pädiatrische Onkologe arbeitet mit anderen pädiatrischen Gesundheitsdienstleistern zusammen, die Experten für die Behandlung von Kindern mit Krebs des zentralen Nervensystems sind und sich auf bestimmte Bereiche der Medizin spezialisiert haben. Dies können die folgenden Spezialisten sein:

• Kinderarzt.
• Pädiatrischer Neurochirurg.
• Radioonkologe.
• Neurologe.
• Spezialist für pädiatrische Krankenpflege.
• Facharzt für Rehabilitation.
• Psychologe.
• Sozialarbeiter.
• Genetiker oder genetischer Berater.

Hirntumoren im Kindesalter können Anzeichen oder Symptome hervorrufen, die vor der Diagnose des Krebses auftreten und sich über Monate oder Jahre hinziehen. Vom Tumor verursachte Anzeichen oder Symptome können vor der Diagnose auftreten. Diese Anzeichen oder Symptome können Monate oder Jahre anhalten. Es ist wichtig, mit den Ärzten Ihres Kindes über Anzeichen oder Symptome zu sprechen, die durch den Tumor verursacht werden und nach der Behandlung anhalten können.

Einige Krebsbehandlungen verursachen Monate oder Jahre nach Behandlungsende Nebenwirkungen.

Nebenwirkungen von Krebsbehandlungen, die während oder nach der Behandlung beginnen und über Monate oder Jahre andauern, werden als Spätfolgen bezeichnet. Späte Auswirkungen einer Krebsbehandlung können Folgendes umfassen:

• Physische Probleme.
• Änderungen in der Stimmung, in den Gefühlen, im Denken, im Lernen oder im Gedächtnis.
• Zweitkrebs (neue Krebsarten).
• Einige Spätfolgen können behandelt oder kontrolliert werden. Es ist wichtig, mit den Ärzten Ihres Kindes über die Auswirkungen der Krebsbehandlung auf Ihr Kind zu sprechen.

Es werden vier Behandlungsarten angewendet:

Chirurgie

Eine Operation wird zur Diagnose und Behandlung des atypischen teratoiden / rhabdoiden Tumors des ZNS eingesetzt. Selbst wenn der Arzt alle zum Zeitpunkt der Operation sichtbaren Krebserkrankungen entfernt, erhalten die meisten Patienten nach der Operation eine Chemotherapie und möglicherweise eine Strahlentherapie, um verbleibende Krebszellen abzutöten. Eine Behandlung nach der Operation wird als adjuvante Therapie bezeichnet, um das Risiko eines erneuten Auftretens des Krebses zu senken.

Chemotherapie

Bei der Chemotherapie handelt es sich um eine Krebsbehandlung, bei der Medikamente eingesetzt werden, um das Wachstum von Krebszellen zu stoppen, indem entweder die Zellen abgetötet oder die Zellteilung gestoppt wird. Wenn die Chemotherapie direkt in die Liquor cerebrospinalis, ein Organ oder eine Körperhöhle wie den Bauch eingebracht wird, wirken sich die Medikamente hauptsächlich auf Tumorzellen in diesen Bereichen aus (regionale Chemotherapie). Regelmäßige Dosen von Krebsmedikamenten, die über den Mund oder die Vene verabreicht werden, um Hirntumoren und Tumoren des Rückenmarks zu behandeln, können die Blut-Hirn-Schranke nicht überwinden und den Tumor erreichen. In die Liquor cerebrospinalis injizierte Krebsmedikamente können den Tumor erreichen. Dies wird als intrathekale Chemotherapie bezeichnet.

Wenn die Chemotherapie oral eingenommen oder in eine Vene oder einen Muskel injiziert wird, gelangen die Medikamente in die Blutbahn und können Tumorzellen im gesamten Körper erreichen (systemische Chemotherapie). Hohe Dosen einiger Krebsmedikamente, die in eine Vene gegeben werden, können die Blut-Hirn-Schranke passieren und den Tumor erreichen.

Strahlentherapie

Die Strahlentherapie ist eine Krebsbehandlung, die energiereiche Röntgenstrahlen oder andere Arten von Strahlung verwendet, um Krebszellen abzutöten oder deren Wachstum zu verhindern. Es gibt zwei Arten der Strahlentherapie:

Die externe Strahlentherapie verwendet eine Maschine außerhalb des Körpers, um Strahlung in Richtung Krebs zu senden. Bei der internen Strahlentherapie wird eine radioaktive Substanz verwendet, die in Nadeln, Samen, Drähten oder Kathetern eingeschlossen ist, die direkt in oder in der Nähe des Krebses platziert werden.

Die Art und Weise der Strahlentherapie hängt von der Art des behandelten Tumors und seiner Ausbreitung ab. Das Gehirn und das Rückenmark können einer externen Strahlentherapie unterzogen werden. Da die Strahlentherapie das Wachstum und die Entwicklung des Gehirns bei kleinen Kindern, insbesondere bei Kindern unter drei Jahren, beeinflussen kann, kann die Strahlentherapie-Dosis niedriger sein als bei älteren Kindern.

Hochdosierte Chemotherapie mit Stammzelltransplantation

Die hochdosierte Chemotherapie mit Stammzelltransplantation ist eine Methode, um hochdosierte Chemotherapien durchzuführen und durch die Krebsbehandlung zerstörte blutbildende Zellen zu ersetzen. Stammzellen (unreife Blutzellen) werden aus dem Blut oder Knochenmark des Patienten oder eines Spenders entnommen und eingefroren und gelagert. Nach Abschluss der Chemotherapie werden die gelagerten Stammzellen aufgetaut und über eine Infusion an den Patienten zurückgegeben. Diese reinfundierten Stammzellen wachsen in die Blutkörperchen des Körpers hinein (und stellen sie wieder her).

In klinischen Studien werden neue Behandlungsformen getestet.

Dieser zusammenfassende Abschnitt beschreibt Behandlungen, die in klinischen Studien untersucht werden. Es kann sein, dass nicht jede neue untersuchte Behandlung erwähnt wird.

Gezielte Therapie

Eine gezielte Therapie ist eine Art der Behandlung, bei der bestimmte Krebszellen mit Medikamenten oder anderen Substanzen angegriffen werden. Gezielte Therapien schädigen normalerweise normale Zellen weniger als Chemotherapie oder Strahlentherapie. Die gezielte Therapie bei der Behandlung von atypischen teratoiden / rhabdoiden Tumoren des Zentralnervensystems im Kindesalter wird derzeit untersucht. Patienten möchten möglicherweise über die Teilnahme an einer klinischen Studie nachdenken.

Für einige Patienten ist die Teilnahme an einer klinischen Studie möglicherweise die beste Behandlungsmethode. Klinische Studien sind Teil des Krebsforschungsprozesses. Es werden klinische Studien durchgeführt, um herauszufinden, ob neue Krebstherapien sicher und wirksam sind oder besser als die Standardtherapie. Viele der heutigen Standardtherapien gegen Krebs basieren auf früheren klinischen Studien. Patienten, die an einer klinischen Studie teilnehmen, können die Standardbehandlung erhalten oder zu den ersten gehören, die eine neue Behandlung erhalten. Patienten, die an klinischen Studien teilnehmen, tragen auch dazu bei, die Behandlung von Krebs in Zukunft zu verbessern. Auch wenn klinische Studien nicht zu wirksamen neuen Therapien führen, beantworten sie häufig wichtige Fragen und helfen, die Forschung voranzutreiben.

Patienten können vor, während oder nach Beginn ihrer Krebsbehandlung an klinischen Studien teilnehmen.

Einige klinische Studien umfassen nur Patienten, die noch keine Behandlung erhalten haben. In anderen Studien wurden Behandlungen für Patienten getestet, deren Krebs nicht besser geworden ist. Es gibt auch klinische Studien, in denen neue Methoden getestet werden, um ein Wiederauftreten von Krebs zu verhindern (Coming Back) oder die Nebenwirkungen der Krebsbehandlung zu verringern.

Klinische Studien finden in vielen Teilen des Landes statt.

Follow-up-Tests können erforderlich sein. Einige der Tests, die zur Diagnose des Krebses durchgeführt wurden, können wiederholt werden. Einige Tests werden wiederholt, um festzustellen, wie gut die Behandlung funktioniert. Entscheidungen darüber, ob die Behandlung fortgesetzt, geändert oder abgebrochen werden soll, können auf den Ergebnissen dieser Tests beruhen. Einige der Tests werden von Zeit zu Zeit nach Beendigung der Behandlung durchgeführt. Die Ergebnisse dieser Tests können zeigen, ob sich der Zustand Ihres Kindes geändert hat oder ob der Krebs erneut aufgetreten ist (zurückgekommen ist). Diese Tests werden manchmal als Follow-up-Tests oder Check-ups bezeichnet.

Was sind die Stadien des atypischen teratoiden / rhabdoiden Tumors?

Es gibt kein Standard-Staging-System für atypische teratoide / rhabdoide Tumoren des Zentralnervensystems.

Das Ausmaß oder die Ausbreitung von Krebs wird üblicherweise als Stadien beschrieben. Es gibt kein Standard-Staging-System für atypische teratoide / rhabdoide Tumoren des Zentralnervensystems.

Zur Behandlung wird dieser Tumor als neu diagnostiziert oder rezidivierend eingestuft. Die Behandlung hängt von folgenden Faktoren ab:

• Das Alter des Kindes.
• Wie viel Krebs bleibt nach der Operation, um den Tumor zu entfernen.

Die Ergebnisse des folgenden Verfahrens werden auch zur Planung der Behandlung herangezogen:

Ultraschalluntersuchung : Ein Verfahren, bei dem energiereiche Schallwellen (Ultraschall) von inneren Geweben oder Organen wie der Niere zurückgeworfen werden und Echos erzeugen. Die Echos bilden ein Bild des Körpergewebes, das als Sonogramm bezeichnet wird. Das Bild kann gedruckt und später angesehen werden. Diese Prozedur wird durchgeführt, um nach Tumoren zu suchen, die sich möglicherweise auch in der Niere gebildet haben.

Wie ist die Prognose für ZNS-atypische teratoide / rhabdoide Tumoren?

Bestimmte Faktoren beeinflussen die Prognose (Heilungschance) und die Behandlungsmöglichkeiten. Die Prognose (Heilungschance) und die Behandlungsmöglichkeiten hängen von folgenden Faktoren ab:

• Ob es bestimmte vererbte Genveränderungen gibt.
• Das Alter des Kindes.
• Die Menge des nach der Operation verbleibenden Tumors.
• Ob sich der Krebs zum Zeitpunkt der Diagnose auf andere Teile des Zentralnervensystems (Gehirn und Rückenmark) oder auf die Niere ausgebreitet hat.