Als (Lou-Gehrig-Krankheit): Demenz-Symptome und Behandlung

Welche Fakten sollte ich über Demenz bei ALS wissen?

Was ist die medizinische Definition der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS)?

• Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine verheerende Erkrankung. Es betrifft den Teil des Nervensystems, der die freiwilligen Bewegungen steuert. ALS wird manchmal Lou Gehrig-Krankheit genannt, nach dem berühmten Baseballspieler, der an der Krankheit gestorben ist. Die Muskeln werden zunehmend schwächer und die Krankheit führt schließlich zu Lähmungen und zum Tod.
• ALS gehört zu einer Gruppe von Krankheiten, die als Motoneuronerkrankungen bekannt sind. Neuronen sind Nervenzellen und Motoneuronen steuern die Bewegung. Menschen mit Motoneuronerkrankungen verlieren allmählich die Muskelkontrolle und werden gelähmt. Es gibt keine Heilung für ALS oder andere Motoneuronerkrankungen.
• Die Auswirkungen dieser Krankheiten sind nicht reversibel. Die meisten Menschen mit ALS sterben innerhalb von 5 Jahren nach Auftreten der Symptome.

Bekommen ALS-Patienten Demenz?

• Die meisten Experten glauben, dass ALS die mentalen Prozesse einer Person nicht beeinflusst. Bei den meisten Menschen sind weder kognitive Prozesse (wie Denken, Lernen, Gedächtnis und Sprechen) noch Verhalten betroffen. Gelegentlich tritt jedoch bei einer Person mit ALS eine tiefgreifende geistige Veränderung auf, die als Demenz bezeichnet wird. Demenz ist eine schwere Störung des Gehirns, die die Fähigkeit einer Person beeinträchtigt, alltägliche Aktivitäten auszuführen.

Kann ALS das Gehirn beeinflussen?

• Es wird vermutet, dass Demenz bei ALS auf die Zerstörung von Zellen im Frontallappen des Gehirns zurückzuführen ist. Der Frontallappen ist der Teil des Gehirns von der Stirn bis zu den Ohren. Diese Art von Demenz wird oft als Frontallappen-Demenz bezeichnet. Demenz des Frontallappens hat neben ALS noch andere Ursachen. Wir lernen immer noch, warum ALS bei manchen Menschen eine Frontallappen-Demenz verursacht.
• Demenz ist bei ALS selten. Es kommt in allen ethnischen Gruppen und sowohl bei Männern als auch bei Frauen vor. Am wahrscheinlichsten sind Menschen im Alter von 55-65 Jahren betroffen.

Demenz bei ALS-Ursachen

Wir wissen nicht, was bei Menschen mit ALS eine Frontallappen-Demenz verursacht. Einige Menschen haben eine Familiengeschichte dieser Art von Demenz, aber wir verstehen den Zusammenhang zwischen dieser Demenz und ALS nicht. Es kann mehr als eine Ursache vorliegen.

Demenz bei ALS- Symptomen

Demenz des Frontallappens tritt bei ALS normalerweise als Veränderung der Persönlichkeit und des Verhaltens auf. Die genaue Art dieser Änderung ist von Person zu Person unterschiedlich. Die folgenden Symptome sind häufig:

• Apathie (mangelndes Interesse, Rückzug)
• Mangel an Emotionen
• Reduzierte Spontanität
• Verlust der Hemmung
• Unruhe oder Überaktivität
• Soziale Unangemessenheit
• Stimmungsschwankungen

Zu den kognitiven Symptomen gehören:

• Gedächtnisverlust
• Sprach- und / oder Sprachverlust, teilweise oder vollständig
• Verlust des Denkvermögens oder der Fähigkeit zur Problemlösung

Einige Personen entwickeln sich wiederholende Rituale, bei denen sie horten, sich anziehen, umherwandern oder die Toilette benutzen. Andere können zu viel essen oder seltsame Essrituale entwickeln.

Die kognitiven Veränderungen gehen oft den Symptomen von ALS voraus. Während des gesamten Verlaufs der Demenz treten auch die folgenden typischen Anzeichen und Symptome von ALS auf:

• Schwäche der Gliedmaßen
• Probleme beim Schlucken
• Muskelschwund (Atrophie)
• Muskelzuckungen (Faszikulationen)
• Kurzatmigkeit

Wann ist bei ALS eine medizinische Versorgung wegen Demenz aufzusuchen?

Sie können am besten beurteilen, ob Veränderungen vorliegen, die auf ALS und Demenz hindeuten. Jede Veränderung der Persönlichkeit, des Verhaltens, der Sprache oder des Gedächtnisses rechtfertigt einen Besuch bei Ihrem Arzt.

Prüfungen und Tests für Demenz bei ALS

Veränderungen der Persönlichkeit, des Verhaltens oder der kognitiven Funktionen haben viele verschiedene Ursachen. Die Ursachen variieren je nach Alter, Geschlecht und verschiedenen anderen Faktoren. Ihr Arzt wird die schwierige Aufgabe haben, alle möglichen Ursachen für Ihre Symptome zu klären. Er oder sie wird viele Fragen stellen, Untersuchungen durchführen und Tests durchführen, um die Ursache zu lokalisieren.

Das medizinische Interview wird Fragen zu Ihren Symptomen und ihrem Beginn, Ihren aktuellen und früheren medizinischen Problemen, den medizinischen Problemen Ihrer Familienmitglieder, Ihren Medikamenten, Ihren Gewohnheiten und Ihrem Lebensstil sowie Ihrer Arbeits-, Militär- und Reisegeschichte enthalten. Die körperliche Untersuchung konzentriert sich auf Anzeichen von ALS und andere Störungen, die ähnliche Symptome verursachen können. Es wird auch Tests des mentalen Status beinhalten, wie das Beantworten von Fragen und Befolgen einfacher Anweisungen. Da Depressionen bei ALS häufig sind, wird das medizinische Interview eine Beurteilung für Depressionen beinhalten.

Labortests

Es gibt keinen Labortest, der Demenz diagnostiziert. Das Blut kann auf andere Zustände untersucht werden, die Demenzsymptome verursachen können.

Bildgebende Untersuchungen

Gehirnscans sind der beste Weg, um Gehirnanomalien zu finden, die zu Demenz führen können.

• Der CT-Scan ähnelt einer Röntgenaufnahme, zeigt jedoch mehr Details. Bei ALS mit Demenz kann es zu einer Schrumpfung des Frontallappens (Atrophie) kommen.
• Die MRT zeigt noch mehr Details.
• Einzelphotonen-Emissions-Computertomographiebilder (SPECT) können Probleme bei der Gehirnfunktion aufzeigen. SPECT ist nur in wenigen großen medizinischen Zentren erhältlich.

Andere Tests

• Die Elektroenzephalographie (EEG) misst die elektrische Aktivität im Gehirn. Es ist manchmal hilfreich bei der Unterscheidung verschiedener Ursachen für Demenzsymptome.
• Die Elektromyographie (EMG) misst die elektrische Aktivität in Muskeln. Es kann verwendet werden, um ALS von anderen Zuständen zu unterscheiden, die ähnliche Symptome verursachen, jedoch keine Motoneuronerkrankungen sind.

Demenz bei ALS-Behandlung

Die Behandlung von Demenz bei ALS und anderen Motoneuronerkrankungen konzentriert sich auf die Linderung der Symptome.

Medikamente gegen Demenz bei ALS

Für Demenz des Frontallappens bei Motoneuronerkrankungen ist keine spezifische Behandlung verfügbar.

• Die wenigen verfügbaren Behandlungen für Motoneuronerkrankungen hatten nur geringe Auswirkungen auf die Demenz. Riluzol (Rilutek) ist derzeit das einzige zugelassene Medikament gegen Motoneuronerkrankungen. Keine starken Beweise zeigen, dass dieses Medikament Demenz aufgrund von Motoneuronerkrankungen verbessert.
• Ein weiteres Medikament, das häufig zur Behandlung von Motoneuronerkrankungen eingesetzt wird, Gabapentin (Neurontin), hat keine positiven Auswirkungen auf die Demenz gezeigt.
• Medikamente, sogenannte Cholinesterasehemmer, die bei der Alzheimer-Krankheit (einer anderen Art von Demenz) angewendet werden, können die Reizbarkeit bei Menschen mit Demenz des Frontallappens verschlechtern. Dazu gehören Donepezil (Aricept), Rivastigmin (Exelon) und Galantamin / Galanthamin (Reminyl).

Verhaltensstörungen können sich mit Medikamenten verbessern.

• Antidepressiva, die die Gehirnchemie auf bestimmte Weise verändern, können die Stimmung verbessern und / oder die Unruhe lindern.
• Hierzu zählen die selektiven Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRIs) wie Fluoxetin (Prozac), Sertralin (Zoloft), Paroxetin (Paxil) und Citalopram (Celexa).
• Ein anderer Typ sind die selektiven Dopaminblocker wie Olanzapin (Zyprexa).

Demenzbilder: Störungen des Gehirns

Demenz bei ALS-Follow-up

Die Person mit Frontallappen-Demenz bei Motoneuronerkrankungen muss regelmäßig nachuntersucht werden, wobei der Arzt seine Behandlung koordiniert. Diese Besuche geben dem Koordinator die Möglichkeit, den Fortschritt zu überprüfen und Verhaltensänderungen zu überwachen. Der Koordinator kann gegebenenfalls Empfehlungen für Änderungen der Behandlung aussprechen.

Prävention von Demenz bei ALS

Es gibt keinen bekannten Weg, um eine Motoneuronerkrankung oder die damit einhergehende Demenz zu verhindern. Dies ist ein Bereich intensiver Forschung in Motoneuronerkrankungen.

Ausblick auf Demenz bei ALS

Derzeit ist keine Heilung für Demenz des Frontallappens oder die zugrunde liegende Motoneuronerkrankung verfügbar. Dies sind unheilbare Krankheiten, was bedeutet, dass sie den Tod verursachen. Die meisten Menschen mit Motoneuronerkrankungen sterben innerhalb von 5 Jahren nach Auftreten der ersten Symptome. Die eigentliche Todesursache ist in der Regel ein Atemversagen oder Infektionen im Zusammenhang mit einer Behinderung der Atemwege.

Die mit Demenz verbundene Motoneuronerkrankung scheint noch aggressiver zu sein. Menschen mit dieser Form der Krankheit sterben in der Regel innerhalb von 3 Jahren nach den ersten Symptomen.

Wenn Sie an einer Motoneuron-Erkrankung leiden, sollten Sie die Gelegenheit nutzen, Ihre Wünsche in Bezug auf medizinische Versorgung, Nachlassplanung und persönliche Angelegenheiten zu äußern, solange Sie dies noch können.

• Präferenzen bezüglich der medizinischen Versorgung am Lebensende sollten frühzeitig geklärt und in Ihrer Krankenakte dokumentiert werden. Ihr Ehepartner und andere nahe Verwandte sollten Ihre Wünsche verstehen. Eine frühzeitige Klärung dieser Wünsche verhindert spätere Konflikte, wenn Sie nicht für sich selbst sprechen können.
• Sie sollten so früh wie möglich einen Anwalt konsultieren. Persönliche Angelegenheiten sollten geregelt werden. Später in der Krankheit sind Sie möglicherweise nicht in der Lage, Papiere zu unterschreiben oder Ihre Wünsche zu kommunizieren.

Selbsthilfegruppen und Beratung

Das Leben mit Motoneuronerkrankungen stellt sowohl die Betroffenen als auch die Familie und Freunde vor viele neue Herausforderungen.

• Sie werden natürlich viele Sorgen über die Behinderungen haben, die mit der Krankheit einhergehen. Sie machen sich Sorgen darüber, wie Ihre Familie mit den Anforderungen Ihrer Fürsorge fertig wird. Sie fragen sich, wie sie es schaffen werden, wenn Sie nicht mehr in der Lage sind, einen Beitrag zu leisten. Sie könnten Angst vor dem Tod haben.
• Ihre Lieben sind auch besorgt über Ihren Tod und wie sehr sie Sie vermissen werden. Sie fragen sich, wie sie sich durch Ihre Krankheit um Sie kümmern werden. Geld ist fast immer ein Problem.
• Viele Menschen in dieser Situation fühlen sich zumindest manchmal ängstlich und depressiv. Manche Menschen fühlen sich wütend und ärgerlich; andere fühlen sich hilflos und besiegt.

Sie sind von einer Motoneuronerkrankung betroffen, und es kann hilfreich sein, über Gefühle und Bedenken zu sprechen.

• Ihre Freunde und Familienmitglieder können sehr hilfreich sein. Sie können zögern, Unterstützung anzubieten, bis sie sehen, wie Sie fertig werden. Warten Sie nicht, bis sie es ansprechen. Wenn Sie über Ihre Bedenken sprechen möchten, lassen Sie es sie wissen.
• Manche Menschen möchten ihre Angehörigen nicht "belasten", oder sie ziehen es vor, mit einem neutraleren Fachmann über ihre Anliegen zu sprechen. Ein Sozialarbeiter, ein Berater oder ein Mitglied des Klerus kann hilfreich sein, wenn Sie Ihre Gefühle und Bedenken bezüglich einer Motoneuronerkrankung besprechen möchten. Ihr Hausarzt oder Neurologe sollte in der Lage sein, jemanden zu empfehlen.

Familienbetreuer spielen eine sehr wichtige Rolle bei der Pflege von Personen mit dieser Erkrankung. Wenn Sie eine Pflegekraft sind, wissen Sie, dass die Pflege einer Person mit Demenz sehr schwierig sein kann.

• Es betrifft jeden Aspekt Ihres Lebens, einschließlich der familiären Beziehungen, der Arbeit, der finanziellen Situation, des sozialen Lebens sowie der körperlichen und geistigen Gesundheit.
• Möglicherweise fühlen Sie sich nicht in der Lage, die Anforderungen an die Pflege eines abhängigen, schwierigen Verwandten zu erfüllen.
• Abgesehen von der Traurigkeit, den Zustand Ihres geliebten Menschen zu sehen, können Sie sich frustriert, überfordert, ärgerlich und wütend fühlen. Diese Gefühle können wiederum dazu führen, dass Sie sich schuldig, beschämt und ängstlich fühlen. Depressionen sind keine Seltenheit.

Verschiedene Pflegepersonen haben unterschiedliche Schwellenwerte, um diese Herausforderungen zu tolerieren. Für viele Betreuer kann es sehr hilfreich sein, einfach nur zu „entlüften“ oder über die Frustrationen beim Betreuen zu sprechen. Andere brauchen mehr Hilfe, fühlen sich aber vielleicht unwohl, wenn sie darum bitten. Eines ist jedoch sicher: Wenn die Pflegekraft nicht entlastet wird, kann sie ausbrennen, ihre eigenen psychischen und physischen Probleme entwickeln und unfähig werden, als Pflegekraft fortzufahren.

Deshalb wurden Selbsthilfegruppen erfunden. Selbsthilfegruppen sind Gruppen von Menschen, die die gleichen schwierigen Erfahrungen gemacht haben und sich selbst und anderen helfen möchten, indem sie Bewältigungsstrategien austauschen. Psychiater empfehlen nachdrücklich die Teilnahme an Selbsthilfegruppen für Familien, die von schweren Krankheiten betroffen sind. Selbsthilfegruppen dienen verschiedenen Zwecken für eine Person, die unter dem extremen Stress der Betreuung einer Person mit Motoneuronenkrankheit und Demenz leidet:

• Die Gruppe ermöglicht es der Person, ihre wahren Gefühle in einer akzeptierenden, nicht wertenden Atmosphäre auszudrücken.
• Durch die gemeinsamen Erfahrungen der Gruppe fühlt sich die Pflegekraft weniger allein und isoliert.
• Die Gruppe kann neue Ideen für die Bewältigung spezifischer Probleme anbieten.
• Die Gruppe kann die Pflegekraft mit Ressourcen bekannt machen, die möglicherweise Abhilfe schaffen.
• Die Gruppe kann dem Betreuer die Kraft geben, die er oder sie braucht, um um Hilfe zu bitten.

Selbsthilfegruppen treffen sich persönlich, telefonisch oder im Internet. Wenden Sie sich an die unten aufgeführten Organisationen, um eine für Sie geeignete Support-Gruppe zu finden. Sie können auch Ihren Arzt oder Verhaltenstherapeuten fragen oder ins Internet gehen. Wenn Sie keinen Zugang zum Internet haben, gehen Sie in die öffentliche Bibliothek.

Weitere Informationen zu Selbsthilfegruppen erhalten Sie von folgenden Agenturen:

• ALS Association - (800) 782-4747 oder (818) 880-9007
• Les Turner ALS Foundation - (888) ALS-1107 oder (847) 679-3311
• Family Caregiver Alliance, Nationales Zentrum für Pflege und Betreuung - (800) 445-8106