Granulomatose mit Polyangiitis (wegener): 17 Symptome, Lebenserwartung, Behandlung

Definition und Fakten zur Granulomatose bei Polyangiitis (Wegener)

• Granulomatose mit Polyangiitis ist eine seltene Erkrankung, bei der sich Blutgefäße entzünden (ein Zustand, der als Vaskulitis bezeichnet wird) und in den betroffenen Geweben lokalisierte, knotige Ansammlungen abnormaler Entzündungszellen, die als Granulome bezeichnet werden, gefunden werden.
• Granulomatose ist der Begriff, der sich auf das Vorhandensein von Granulomen bezieht, bei denen es sich um kleine Entzündungsbereiche handelt, die mit Immunzellen gefüllt sind.
• Die Entzündung kann verschiedene Körperteile wie die Atemwege (Nase, Nasennebenhöhlen, Luftröhre und Lunge) und die Nieren betreffen.
• Wenn sich Blutgefäße entzünden, wird der Blutfluss zu den Organen unterbrochen, was die Organe schädigen kann.
• Granulomatose mit Polyangiitis ist selten und ihre genaue Häufigkeit ist schwer zu bestimmen.
• Die Krankheit kann jeden in jedem Alter betreffen. Es betrifft jedoch hauptsächlich weiße Menschen und tritt am häufigsten bei Erwachsenen mittleren Alters mit einem durchschnittlichen Erkrankungsalter zwischen 40 und 65 Jahren auf.
• Bei richtiger Diagnose und Behandlung kann die Ganulomatose mit Polyangiitis verlangsamt oder gestoppt werden.

Was verursacht Granulomatose bei Polyangiitis?

Niemand weiß, dass die Ursache der Granulomatose mit Polyangiitis eine Autoimmunerkrankung ist, bei der sich das körpereigene Abwehrsystem selbst angreift und normales Körpergewebe zerstört. Normalerweise wirkt das körpereigene Immunsystem als Abwehr gegen äußere Eindringlinge. Bei einer Autoimmunerkrankung löst etwas eine Immunantwort aus, bei der der Körper auf sein eigenes Gewebe reagiert. Das Ergebnis ist, dass Gewebe beschädigt werden kann. Bei der Granulomatose mit Polyangiitis sind unter anderem die Atemwege und die Nieren betroffen.

17 Symptome einer Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener-Vaskulitis)?

Obere Atemwege (am häufigsten):

• Sinusitis, Sinusschmerzen, bakterielle Infektion der Nasennebenhöhlen
• Ständige laufende Nase (schlimmer als die, die durch eine Erkältung verursacht wird)
• Blutige Nase
• Wunden um die Öffnung der Nase
• Das Loch entwickelt sich im Knorpel in der Nase
• Ohrenentzündungen, Gehörgänge verstopft, Hörverlust

Lunge (normalerweise vorhanden):

• Husten
• Blut husten
• Kurzatmigkeit
• Brustschmerz

Andere Symptome (weniger häufig):

• Muskel- und Gelenkschmerzen, Gelenkschwellung
• Rötung und Brennen oder Schmerzen in den Augen (Bindehautentzündung) und Schwellung im Auge
• Doppelbilder oder Sehstörungen (erfordert sofortige medizinische Versorgung)
• Wunden auf der Haut, die wie kleine rote oder lila erhabene Stellen aussehen (sie können Schmerzen verursachen oder auch nicht)
• Heiserkeit der Stimme
• Fieber, Nachtschweiß
• Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust

Die Nieren sind bei drei Vierteln der Menschen mit Granulomatose und Polyangiitis betroffen, die Person kann jedoch keine offensichtlichen Symptome im Zusammenhang mit Nierenschäden aufweisen. Der Urin kann jedoch blutig oder rot sein.

Wie wird eine Granulomatose mit Polyangiitis diagnostiziert?

Labortests, bildgebende Untersuchungen und Biopsien können durchgeführt werden.

• Es gibt keine Blutuntersuchungen, die die Diagnose einer Granulomatose mit Polyangiitis mit 100% iger Sicherheit belegen. Stattdessen werden Blutuntersuchungen durchgeführt, um andere Ursachen der Symptome auszuschließen und das Vorhandensein von Entzündungen im Körper zu bestätigen. Blutuntersuchungen werden auch verwendet, um das Blut auf Antikörper zu untersuchen, die der Körper selbst angreifen lässt.
• Ein spezifischer Antikörper, der häufig bei Menschen mit Granulomatose mit Polyangiitis gefunden wird, wird als antineutrophiler cytoplasmatischer Antikörper (ANCA) bezeichnet. Antikörper sind Proteine, die Krankheiten bekämpfen. Wenn der ANCA-Test positiv ist, ist dies ein starker Indikator für eine Granulomatose mit Polyangiitis.
• Die Anzahl der roten Blutkörperchen kann niedrig sein, und die Anzahl der weißen Blutkörperchen kann hoch sein (was auf eine Infektion hinweist).
• Bei einem Urintest werden bestimmte Marker für rote Blutkörperchen im Urin ermittelt, die auf Nierenprobleme zurückzuführen sind.
• Röntgenaufnahmen der Brust- und Nebenhöhlenhöhlen.
• CT-Scans der Brust und der Nebenhöhlen können eine klarere Sicht auf den Prozess geben.
• Der endgültige Weg zur Diagnose ist die Untersuchung der betroffenen Gewebe unter dem Mikroskop (Biopsie). Kleine Gewebeproben (Biopsien) können aus entzündlichen Bereichen wie Nase oder Rachen entnommen werden. Diese Proben werden mit einem Bronchoskop entnommen, einem Instrument, das durch den Hals geführt wird, um die Atemwege zu beobachten und eine Gewebeprobe herauszuschneiden. Gewebeproben aus der Lunge werden durch einen kleinen Schnitt in der Brustwand entnommen. Gewebeproben aus der Niere werden ebenfalls durch einen kleinen Schnitt entnommen.

Wenn eine Person zwei oder mehr dieser Indikatoren hat, kann gemäß den Richtlinien des American College of Rheumatology eine Diagnose einer Granulomatose mit Polyangiitis gestellt werden:

• Entzündung des Mundes oder der Nase, blutige Nase und Wunden im Mund (die schmerzhaft sein können oder nicht) sind vorhanden.
• Abnormalitäten werden auf Röntgenaufnahmen der Brust gesehen
• Im Urin befindet sich eine hohe Anzahl roter Blutkörperchen (sichtbar unter dem Mikroskop).
• Es gibt eine bestimmte Art von Entzündung im Gewebe, die während einer chirurgischen Biopsie als Probe entnommen wird.
  • Gewebe aus den Nebenhöhlen, Lungen oder Nieren wird unter einem Mikroskop untersucht.
  • Vaskulitis (Entzündung) und die spezifische Art der Entzündung, Granulome genannt, können gefunden werden, was auf eine Diagnose einer Granulomatose mit Polyangiitis hinweist.

Was ist die Behandlung der Lebenserwartung bei Granulomatose mit Polyangiitis?

Ziel der Behandlung der Granulomatose mit Polyangiitis ist es, eine Remission herbeizuführen, die Remission aufrechtzuerhalten und die Krankheit zu behandeln, wenn sie wieder aktiv wird (Rückfall).

Die medikamentöse Behandlung der Granulomatose mit Polyangiitis kann bei den meisten Menschen zu einer langfristigen Remission führen. Remission bedeutet, dass die Krankheit verschwindet oder langsamer fortschreitet, aber die Krankheit nicht geheilt wird.

Ohne ärztliche Behandlung besteht bei einer Person, bei der eine Granulomatose mit Polyangiitis diagnostiziert wurde, ein hohes Risiko, innerhalb von zwei Jahren aufgrund von Lungen- oder Nierenversagen zu sterben.

• Menschen mit schwerer Granulomatose mit Polyangiitis müssen dringend versorgt werden, da ihr Zustand lebensbedrohlich ist.
• Eine weniger schwere Form wird als begrenzte Granulomatose mit Polyangiitis bezeichnet.

Beide Arten werden mit ähnlichen Medikamenten behandelt. Eine Operation kann erforderlich sein.

Da die Granulomatose mit Polyangiitis so viele verschiedene Körperteile betrifft, besteht ein medizinisches Team aus Ärzten, die auf Lungenerkrankungen (Lungenärzte), Nierenerkrankungen (Nephrologen), Arthritis und ähnliche Erkrankungen (Rheumatologen) sowie Ohren-, Nasen- und Halserkrankungen spezialisiert sind (HNO-Ärzte).

Medikamente

Remission ist wahrscheinlich bei den meisten Menschen, wenn sie mit Medikamenten behandelt werden. Die meisten sprechen auf das Medikament Cyclophosphamid (Cytoxan) an und die meisten haben eine vollständige Remission.

Bei bis zu der Hälfte der Personen, die auf eine Medikamenteneinnahme ansprechen, wird die Erkrankung schließlich wieder aktiv (Rückfall) und die Therapie beginnt von neuem.

• Um eine Remission herbeizuführen, können Menschen mit schwerer Granulomatose mit Polyangiitis in den ersten Monaten Kortikosteroide, beispielsweise Prednison, und Cyclophosphamid, das in Pillenform bis zu einem Jahr eingenommen wird, verabreicht werden. Manchmal kann Cyclophosphamid einmal im Monat durch eine intravenöse Injektion verabreicht werden (sogenannte Impulstherapie). Alle zwei Wochen müssen Blutuntersuchungen durchgeführt werden, um festzustellen, ob eine niedrige Anzahl weißer Blutkörperchen vorliegt, die das Immunsystem schwächen und leicht zu Infektionen führen können.
• Menschen mit eingeschränkter Granulomatose mit Polyangiitis können mit Steroiden und Medikamenten behandelt werden, die als Immunsuppressiva (wie Methotrexat) bezeichnet werden, um eine Remission herbeizuführen.
• Eine Person, die einen Rückfall hat, kann Cyclophosphamid und Prednison und möglicherweise ein Antibiotikum erhalten.

Dies sind starke Medikamente und können toxische Nebenwirkungen verursachen. Es ist wichtig zu wissen, was während der Behandlung zu erwarten ist, und alle Nebenwirkungen mit dem Arzt zu besprechen. Durch sorgfältige Überwachung können Nebenwirkungen verringert werden.

Nebenwirkungen dieser Medikamente:

• Prednison: Idealerweise werden Kortikosteroide nur für kurze Zeit eingesetzt, um plötzliche Symptomschübe in den Griff zu bekommen. Die Langzeitanwendung ist mit schwerwiegenden Nebenwirkungen wie Osteoporose, Glaukom, grauem Star, geistigen Veränderungen, abnormalen Blutzuckerspiegeln oder gestörtem Knochenwachstum bei Kindern vor der Pubertät verbunden. Nach längerer Anwendung muss die Corticosteroid-Dosis über Wochen bis Monate allmählich gesenkt werden, um ein Corticosteroid-Entzugssyndrom zu vermeiden.
• Cyclophosphamid: Die Anzahl der Blutzellen wird regelmäßig überwacht, um auf toxische Wirkungen zu achten. Der Urin wird regelmäßig auf rote Blutkörperchen untersucht, die das erste Anzeichen einer hämorrhagischen Blasenentzündung sein können (schwere Entzündung der Blase, die Blut im Urin verursacht). Es ist wichtig, während der Einnahme dieses Arzneimittels viel Flüssigkeit zu trinken, um einer hämorrhagischen Blasenentzündung vorzubeugen.
• Methotrexat: Um Probleme zu vermeiden, werden die Nieren- und Leberfunktion sowie das Blutbild regelmäßig überwacht. Methotrexat kann toxische Wirkungen auf Blut, Nieren, Leber, Lunge sowie das Magen-Darm- und Nervensystem haben.

Chirurgie

• Entzündetes Gewebe kann eine Nekrose aufweisen (lokalisierter Gewebetod) und muss chirurgisch entfernt werden. Ein solches Gewebe würde sich in der Nase, im Rachen und in der Lunge befinden. In der Nase kann dies zu häufigem Nasenbluten und einem perforierten Nasenseptum führen.
• Probleme mit Mittelohrentzündungen können durch chirurgisches Einführen von Ohrschläuchen durch das Trommelfell behoben werden, damit das Ohr abfließen kann.
• Für Menschen mit schwerem Nierenversagen kann eine Nierentransplantation eine lebensrettende Option sein.

Wann ist eine medizinische Behandlung für Granulomatose mit Polyangiitis erforderlich?

Sprechen Sie mit dem Arzt über eines dieser Symptome. Augenprobleme sind Anlass zur sofortigen medizinischen Behandlung. Andere Symptome, die dazu führen können, dass sich eine Person an einen Arzt wendet, sind Brustschmerzen, Bluthusten oder Blut im Urin.