Multiples Myelom: Behandlung, Ursachen, Symptome, Stadien und Prognose

Multiple Myelom Fakten

Das Blut enthält verschiedene Arten von Zellen, von denen jede eine wichtige Funktion hat. Alle Blutzellen entwickeln sich im Knochenmark, der schwammigen Substanz in unseren Knochen. Der Urheber aller Blutzellen ist eine unreife Zelle, die als Stammzelle bekannt ist. Aus den Stammzellen entstehen zunächst festgelegte oder programmierte Stammzellen, die sich dann spezialisieren oder zu reifen Zellen differenzieren, die in unserem Blut zirkulieren. Es gibt drei grundlegende Blutzelltypen:

• Rote Blutkörperchen transportieren Sauerstoff zu und Kohlendioxid von allen Körpergeweben weg, um eine effektive Organfunktion aufrechtzuerhalten.
• Thrombozyten tragen in Kombination mit bestimmten Plasmaproteinen zur Bildung von Blutgerinnseln bei, die Blutungen verhindern.
• Weiße Blutkörperchen sind Teil des Immunsystems, das den Körper vor Krankheitserregern (Dingen, die uns krank machen können) wie Infektionserregern und fremden oder abnormalen Zellen, einschließlich Krebsvorstufen und Krebszellen, schützt. Einer der wichtigsten Subtypen der weißen Blutkörperchen sind die Lymphozyten. Es gibt zwei Hauptuntertypen von Lymphozyten: B-Lymphozyten und T-Lymphozyten (oft als B-Zellen und T-Zellen bezeichnet). Einige B-Lymphozyten reifen zu Plasmazellen. Plasmazellen dienen als Produzenten von wichtigen Schutzproteinen, sogenannten Antikörpern, die zirkulieren und an verschiedene Teile von Krankheitserregern, sogenannte Antigene, binden, wodurch sie harmlos und anfällig für die Entfernung durch andere weiße Blutkörperchen sind.

Das Myelom ist eine Ansammlung von fehlerhaften oder "krebsartigen" Plasmazellen. Krebs ist eine Gruppe von Erkrankungen, die durch die Umwandlung normaler Zellen in abnormale Zellen gekennzeichnet sind, die wachsen und sich unkontrolliert vermehren. Der Nettoeffekt ist das Auftreten einer großen Anzahl anormaler Zellen, die in der Lage sind, Körpermassen oder Tumore zu bilden, mit der Fähigkeit, lokal vorzurücken und in benachbarte Gewebe und Organe einzudringen oder sich entweder über die Lymphgefäße oder die Blutgefäße in entfernte Organe auszubreiten. Der ultimative Effekt dieser "bösartigen" Umwälzung ist eine lokale Schädigung, die sowohl zu einer lokalen als auch zu einer entfernten Organfunktionsstörung führt.

• Die meisten Plasmazellen befinden sich im Knochenmark, und das Myelom tritt dementsprechend normalerweise in den Knochen auf, die das Knochenmark enthalten, z. B. im Schädel, in den Wirbeln (Wirbelsäule) und in den Hüften.
• Da sie im gesamten Knochenmark vorhanden sind, finden sich Plasmazellen, die sich einer malignen Transformation unterzogen haben, häufig in Klumpen und gewöhnlich an vielen Stellen, was die in der Literatur häufig verwendete Terminologie "Multiples Myelom" erklärt. Wenn nur eine Stelle nachweisbar ist, spricht man von einem solitären Plasmozytom. Solche solitären Plamacytome reagieren dramatisch auf lokale Bestrahlung oder chirurgische Entfernung. Die Rezidivrate ist jedoch hoch und sie können Jahre später als Einzel- oder Mehrfachtumoren wiederkehren.

Da Plasmazellen Teil des Immunsystems sind und Antikörper produzieren, führt die Entwicklung eines Myeloms zu einer Beeinträchtigung des Immunsystems mit Problemen, die mit einer unausgeglichenen Antikörperreaktion verbunden sind, sowie anderen Problemen, die mit anderen Krebsarten verbunden sind, einschließlich Schmerzen und Schwäche.

• Normale Plasmazellen produzieren Antikörper, auch Immunglobuline (Ig) genannt. Die abnormalen Plasmazellen im Myelom produzieren nicht die normale Vielzahl verschiedener Immunglobuline. Stattdessen können Myelomzellen ein abnormales Immunglobulin produzieren, das als monoklonales Protein oder M-Protein bezeichnet wird. (Monoklonal bedeutet, dass alle von dieser Zelllinie produzierten Proteine ​​genau die gleiche Struktur und die gleiche beeinträchtigte Funktion aufweisen, was im Wesentlichen ein Mangel ist.) Dementsprechend haben die meisten Patienten mit Myelom Schwierigkeiten, Infektionen abzuwehren.
• Plasmazelltumoren im Knochenmark verdrängen die normalen Bestandteile des Marks, was zu einer verringerten Anzahl von roten Blutkörperchen, Blutplättchen und anderen weißen Blutkörperchen führt. Dieses Problem führt dann zu Müdigkeit und Kurzatmigkeit (verringerte Anzahl roter Blutkörperchen), Blutungen oder leichten Blutergüssen (niedrige Thrombozytenzahl) und einer erhöhten Anfälligkeit für Infektionen (niedrige Anzahl weißer Blutkörperchen).
• Beim Myelom dringen die abnormalen Plasmazellen schließlich in die äußere harte Knochenschicht ein und zerstören diese. Die Zerstörung von Knochen (Osteolyse), die typischerweise in kleinen Bereichen an verschiedenen Stellen auftritt, kann zu ernsthaften Problemen führen. Sogar eine kleine osteolytische Läsion kann dazu führen, dass der Knochen bricht - oder genauer gesagt, bricht und kollabiert. Der Nettoeffekt kann Mobilitätsprobleme, starke Schmerzen und bei Vorhandensein einer Wirbelsäulenbeteiligung mittelschwere bis schwere Nervenschäden aufgrund der Anwesenheit wichtiger Nerven in der Nähe sein.
• Die Myelomzellen können eine gefährlich hohe Calciumkonzentration (Hyperkalzämie) verursachen, indem sie entweder viele Knochenbereiche direkt zerstören oder durch die Einwirkung einer Substanz, die sie produzieren können und die auf mikroskopischer Ebene überschüssige Calciummengen aus den Knochen mobilisiert.
• Die Produktion von M-Protein durch abnormale Plasmazellen führt zu hohen Proteinspiegeln im Blut. Das zusätzliche Protein kann sich in den Nieren festsetzen und den Blutfluss behindern. Das abnormale Protein kann auch für die Nierenzellen direkt toxisch sein. Die Nieren können funktionell beeinträchtigt werden und schließlich aufgrund der Proteinblockade ganz versagen.
• In einigen Fällen von Myelom kann überschüssiges Protein im Blut eine Erkrankung verursachen, die als Hyperviskositätssyndrom bezeichnet wird. Die Art und Menge des Immunglobulin-Proteins kann zu einer Verdickung des Blutes über die normale Blutviskosität hinaus führen, was zu Veränderungen bei einer Vielzahl von körperlichen, einschließlich geistigen Prozessen führen kann. Dieses Syndrom macht weniger als 5% der Menschen mit Myelom aus. Es ist häufiger in einem verwandten Zustand namens Waldenström-Makroglobulinämie (WM).
• Zum Zeitpunkt der Diagnose sind nicht alle Patienten mit Myelom an Knochen oder Nieren beteiligt. Wenn die Krankheit jedoch ohne Behandlung fortschreitet, können diese Probleme letztendlich auftreten.

Was sind die Arten von Myelom?

Verschiedene Arten von Myelomen werden nach der Art des von den abnormalen Plasmazellen produzierten Immunglobulins klassifiziert.

Immunglobuline (Ig) bestehen aus zwei strukturellen Komponenten: leichten und schweren Ketten und werden weiter nach der Art der leichten (Kappa oder Lambda) oder schweren (Alpha, Gamma, Mu, Delta und Epsilon) Ketten klassifiziert.

• Das häufigste monoklonale Protein beim Myelom ist der IgG-Typ. Dies bedeutet, dass das Immunglobulin aus zwei schweren IgG-Ketten und zwei leichten Ketten besteht, entweder zwei Kappa- oder zwei Lambda-Ketten. Wenn das abnormale M-Protein beim Myelom identifiziert wird, handelt es sich meistens um einen IgG-Kappa-Typ. Es ist jedoch jede andere Kombination möglich.
• Bei Myelomen jeglicher Art wird die Produktion der anderen normalen Immunglobuline unterdrückt. Daher sind bei IgG-Kappa-Myelom die normalen IgM- und IgA-Spiegel abnormal niedrig, während die IgG-Spiegel erhöht sind.
• Weniger verbreitet, aber immer noch weit verbreitet sind IgA-produzierende Myelomzellen.
• IgM-Myelom ist viel seltener. In dieser Entität, besser bekannt als Waldenström-Makroglobulinämie (WM), haben die Plasmazellen ein anderes Erscheinungsbild als die, die typischerweise beim multiplen Myelom auftreten. Sie werden als lymphoplasmacytisch beschrieben.
• IgD- und IgE-Myelome sind sehr selten.
• Einige Myelome produzieren ein unvollständiges Immunglobulin, das nur aus leichten Ketten besteht, den sogenannten Bence-Jones-Proteinen, die nicht durch Blutuntersuchungen identifiziert werden, sondern im Urin leicht zu identifizieren sind.
• Einige seltene Krankheiten sind nur mit der Überproduktion schwerer Ketten von Plasmazellen verbunden. Diese werden als schwere Kettenkrankheiten bezeichnet. Erkrankungen der schweren Kette können in ihren Eigenschaften dem Myelom ähnlich sein oder auch nicht.
• Das nichtsekretorische Myelom tritt bei etwa 1% der Myelome auf und stellt bösartige Plasmazellen dar, die keine schweren oder leichten Immunglobulinketten produzieren.

Eine mit dem Myelom verbundene Plasmazellstörung wird als monoklonale Gammopathie von unbestimmter Bedeutung oder MGUS bezeichnet. MGUS ist nicht bösartig. Es wird angenommen, dass MGUS eine Prämyelomerkrankung ist, obwohl nicht alle Patienten mit MGUS ein Myelom entwickeln. Etwa 30% -40% der MGUS-Patienten können bei ausreichender Zeit das Myelom entwickeln.

• Menschen mit MGUS produzieren geringe Mengen an monoklonalem Protein, haben jedoch keine Symptome oder Komplikationen des Myeloms.
• MGUS ist viel häufiger als Myelom. Die Inzidenz von MGUS steigt mit dem Alter. Es ist ungewöhnlich bei jungen Menschen und erreicht eine Inzidenz von ca. 3% bei Menschen ab 70 Jahren.

Inzidenz von Myelom

Das Myelom ist der zweithäufigste Blutkrebs, aber kein häufiger Krebs. Schätzungsweise 30.280 neue Patienten werden 2017 in den USA mit Myelom diagnostiziert, und bei Männern wird der Zustand etwas häufiger diagnostiziert als bei Frauen. Die Mortalitätsstatistik in den USA wird für 2017 auf etwa 12.590 geschätzt, mit einer Überlebensrate von etwa 50% nach fünf Jahren.

• Das Myelom ist vorwiegend eine Krebserkrankung älterer Menschen. Das Durchschnittsalter bei der Diagnose beträgt 69 Jahre.
• Myelom ist bei Afroamerikanern fast doppelt so häufig wie bei Amerikanern europäischer, hispanischer oder asiatischer Abstammung.

Was verursacht Multiples Myelom?

Die Ursache des Myeloms ist unbekannt. Verschiedene Faktoren wurden mit dem Myelom in Verbindung gebracht, darunter

• genetische Anomalien,
• Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien und
• andere Bedingungen am Arbeitsplatz (Arbeiter in der petrochemischen Industrie, Lederarbeiter, Buchbinder, Kosmetiker, Werftarbeiter, Arbeiter in der metallurgischen Industrie), Exposition gegenüber sehr hohen Strahlungsdosen, bestimmten Virusinfektionen und Funktionsstörungen des Immunsystems.
• Wie viele dieser Faktoren tatsächlich ein Myelom verursachen, ist jedoch nicht bekannt. Viele Menschen, die ein Myelom entwickeln, haben keinen dieser Risikofaktoren.

Was sind multiple Myelomsymptome und -zeichen?

Die Symptome des Myeloms hängen vom Stadium oder Ausmaß der Plasmazellerkrankung ab.

• Eine unerwartete frühe Osteoporose kann ein Symptom für ein Myelom sein. Ein unerklärlicher Wirbelkollaps mit daraus resultierenden Schmerzen kann auf ein Myelom zurückzuführen sein, das die Wirbelkörper beeinträchtigt.
• Osteolytische Knochenläsionen: Das häufigste Symptom sind Schmerzen. Die am häufigsten betroffenen Bereiche des Skeletts sind die Rippen und die Wirbelsäule, was zu Brustwand- oder Rückenschmerzen führt. Bei fortgeschrittenem Myelom kann eine Knochendegeneration dazu führen, dass Knochen auf Nervenstrukturen drücken, was zu Kribbeln, Taubheitsgefühl, Brennen, Funktionsverlust von Gliedmaßen oder Gelenken oder sogar zu Lähmungen führt.
• Hyperkalzämie und Nierenschäden: Zu den häufigsten Symptomen zählen Müdigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Appetitlosigkeit, Muskelschwäche, Verstopfung, verminderte Urinproduktion, Dehydration und vermehrter Durst, Unruhe, Schwierigkeiten beim Denken oder Konzentrieren sowie Verwirrung. Patienten ohne Hyperkalzämie, jedoch mit Nierenschäden, können keine Symptome aufweisen oder über schaumigen Urin klagen.
• Hyperviskositätssyndrom: Symptome im Zusammenhang mit Schlammbildung (erhöhte Viskosität des Blutes) in den Blutgefäßen können spontane Blutergüsse oder Blutungen (aus Mund, Nase oder von innen), Sehstörungen (aufgrund von Blutungen und Gefäßproblemen im Auge), neurologische Symptome sein Probleme (Lethargie, Verwirrtheit, Schläfrigkeit, Kopfschmerzen, Probleme mit Empfindung oder Bewegung in einem Bereich des Körpers, Schlaganfall) und Kurzatmigkeit oder Schmerzen in der Brust (aufgrund von Herzinsuffizienz aufgrund eines erhöhten Blutvolumens, das das Blut verdünnen soll) .
• Geringe Anzahl roter Blutkörperchen (Anämie): Zu den Symptomen und Anzeichen zählen Müdigkeit, Blässe und leichte Atemnot.
• Niedrige Anzahl weißer Blutkörperchen: Zu den Symptomen gehören eine erhöhte Häufigkeit und Anfälligkeit für Infektionen.
• Geringe Thrombozytenzahl: Zu den Symptomen und Anzeichen zählen spontane Blutergüsse, Blutungen oder winzige rote Flecken auf der Haut, die durch verlangsamte oder unproduktive Blutgerinnung verursacht werden. Blutungen können auch intern sein. Unerkannte Blutungen können im Gehirn oder im Verdauungstrakt auftreten.
• Kryoglobulinämie: Die üblichen Symptome sind eine erhöhte Empfindlichkeit gegenüber Kälte und / oder Schmerzen und Taubheit in den Fingern und Zehen bei kaltem Wetter.
• Amyloidose: Die Symptome stehen im Zusammenhang mit Funktionsstörungen oder Versagen von Organen oder Strukturen, die durch Amyloidablagerungen infiltriert sind. Diese Symptome umfassen Probleme wie Herzversagen, Leberversagen, Nierenversagen und Blutgefäßschäden.

Wann sollte jemand eine medizinische Versorgung für Myelom in Anspruch nehmen?

Früh in der Krankheit können die Symptome subtil sein. Die Symptome des Myeloms sind im Allgemeinen nicht spezifisch, was bedeutet, dass sie durch viele verschiedene Zustände verursacht werden können, die nicht mit Krebs zusammenhängen. Folgende Punkte rechtfertigen einen Besuch bei einer medizinischen Fachkraft:

• Unerklärliche und möglicherweise anhaltende Schmerzen, insbesondere an Wirbelsäule, Rippen, Becken, Kopf, Arm oder Bein
• Ständige Müdigkeit oder Schwäche
• Häufige Infektionen
• Unerklärlicher Gewichtsverlust
• Spontane Blutungen oder leichte Blutergüsse
• Unerklärte Sehstörungen
• Kurzatmigkeit
• Unerklärte Übelkeit oder anhaltendes Erbrechen
• Probleme beim Denken oder Konzentrieren
• Schäumender Urin
• Nicht provozierte Frakturen in der Wirbelsäule oder anderswo im Skelett oder schneller Höhenverlust
• Unerklärliche chronische Taubheit oder Kribbeln in den Fingern oder Zehen

Manchmal wird jedoch bei Blutuntersuchungen bei Patienten ohne Symptome, die aus einem anderen Grund zum Arzt gehen, ein multiples Myelom festgestellt.

Mit welchen Tests diagnostizieren Ärzte das Myelom?

In vielen Fällen wird ein Myelom entdeckt, wenn bei Blutuntersuchungen im Rahmen einer routinemäßigen körperlichen Untersuchung oder aus einem anderen Grund eine Anämie oder ein hoher Kalziumspiegel oder ein hoher Proteinspiegel (oder seltener ein niedriger Proteinspiegel) festgestellt wird ). Ein Urintest kann Protein im Urin zeigen. Es ist wichtig, sowohl einen Bluttest als auch einen Urintest für Proteine ​​durchzuführen, wenn auf Myelom getestet wird. Gelegentlich kann eine Röntgenaufnahme der Brust eine signifikante Osteoporose in den Wirbelsäulenknochen oder sogar eine Kompression eines Wirbelkörpers nachweisen. Solche Ergebnisse sollten zu weiteren Tests führen, um die zugrunde liegende Ursache zu ermitteln.

Irgendwann in diesem Testverfahren überweist der Arzt die Person an einen Blutkrebsspezialisten (Hämatologen-Onkologen). Sobald die Bewertung abgeschlossen und die vermutete Diagnose bestätigt ist, werden die Ergebnisse in der Regel dem Patienten persönlich sowie dem überweisenden medizinischen Fachpersonal des Patienten schriftlich vorgelegt.

Blut- und Urintests

Gesamtzahl der Blutzellen (CBC): Dieser Test misst das Hämoglobin (die Menge an sauerstofftragendem Protein) sowie die Anzahl der verschiedenen Zellen im Blut.

Die wichtigsten Maßnahmen in der CBC sind:

• Hämoglobin und Hämatokrit: Hämoglobin ist die Menge an sauerstofftragendem Protein im Blut. Hämatokrit ist der Prozentsatz der roten Blutkörperchen im Blut. Ein niedriger Hämoglobin- oder Hämatokritwert weist auf eine Anämie hin.
• Anzahl weißer Blutkörperchen (WBC): Dies ist ein Maß dafür, wie viele weiße Blutkörperchen sich in einem bestimmten Blutvolumen befinden.
• Thrombozytenzahl: Thrombozyten sind ein wichtiger Bestandteil des Gerinnsels, das sich bildet, wenn ein Blutgefäß gebrochen oder zerrissen ist. Eine niedrige Thrombozytenzahl kann auf eine Tendenz zu Blutungen oder Blutergüssen hinweisen.

Differential der weißen Blutkörperchen: Zusätzlich zu einer CBC berichten die meisten Laboratorien von einem "Differential der weißen Blutkörperchen", oft mit "diff" abgekürzt. Dieser Test, der entweder manuell oder mit einem automatischen Zähler durchgeführt werden kann, gibt eine prozentuale Aufschlüsselung der verschiedenen Arten von Blutkörperchen, aus denen sich die Anzahl der weißen Blutkörperchen zusammensetzt. Die Prozentsätze sollten sich zu 100 addieren. Eine Unterklassifizierung der weißen Blutkörperchen kann dabei helfen, festzustellen, ob bei einem bestimmten Zelltyp ein Mangel vorliegt.

Panel zur Blutchemie: Diese Tests geben einen umfassenden Überblick über die Konzentrationen verschiedener Substanzen im Blut, die auf die Schwere des Myeloms und auf Komplikationen im Zusammenhang mit dem Myelom hinweisen können.

• Protein: Im Blut werden üblicherweise zwei Arten von Proteinen gemessen: Albumin und Globuline. Ein hoher Gesamtproteingehalt im Blut kann ein Hinweis auf das Vorhandensein eines Myeloms sein. Ein ungewöhnlich hoher oder selten niedriger Globulingehalt ist noch deutlicher.
• Calcium: Ein hoher Calciumspiegel deutet auf eine aktive Rückresorption des Knochens und damit des aktiven Myeloms hin.
• Laktatdehydrogenase (LDH): Ein hoher Spiegel dieses Enzyms kann auf ein aktives Myelom hinweisen.
• Blut-Harnstoff-Stickstoff (BUN) und Kreatinin: Dies sind Indikatoren für die Nierenfunktion. Erhöhte Werte, insbesondere von Kreatinin, stehen für eine Nierenfunktionsstörung oder ein Nierenversagen.

Immunglobulinspiegel: Die Messung der Immunglobulinspiegel ist eine Möglichkeit, das Ausmaß und den Verlauf der Krankheit zu verfolgen. Wenn das Myelom eine Form von Immunglobulin aktiv ausschüttet, werden die Spiegel der anderen normalen Immunglobuline unterdrückt. Wenn ein Patient beispielsweise ein IgG-Myelom hat, ist der IgG-Spiegel hoch und der IgA- und IgM-Spiegel niedrig.

Serumproteinelektrophorese (SPEP): Dieser Test misst den Spiegel verschiedener Proteine ​​im Blut. Es ist der beste Test zum Nachweis und zur Messung des abnormalen monoklonalen Proteingehalts im Zusammenhang mit Myelomen.

Urinproteinelektrophorese (UEP): Dieser Test misst die Spiegel verschiedener Proteine ​​im Urin. Bei einer Nur-Leichtketten-Krankheit sind die abnormalen Proteine ​​normalerweise nur im Urin nachweisbar, nicht im Blut.

Immunofixation (oder Immunelektrophorese, IEP): Dieser Test kann den spezifischen Typ des vom Myelom produzierten abnormalen Proteins aufdecken.

Ein 24-Stunden-Urintest auf Bence-Jones- oder Leichtkettenproteine ​​im Urin: Dieser Test misst die tatsächliche Menge an Myelomprotein, die von den Nieren herausgefiltert und in den Urin gegeben wird.

Messung der serumfreien leichten Kette: Dieser Test misst die Menge der leichten Kette, einer Art Myelomprotein, im Blut.

Alle diese Tests helfen bei der Diagnose des multiplen Myeloms bei anderen Krebsarten wie dem Non-Hodgkin-Lymphom, bei dem diese Proteinprodukte nicht gebildet werden.

Prognoseindikatoren: Verschiedene Bluttests werden verwendet, um das Ergebnis (Prognose) für eine Person vorherzusagen. Einige davon sind einfache Tests, die in jedem Labor durchgeführt werden. andere werden nur in spezialisierten Labors oder in Forschungseinrichtungen durchgeführt. Viele davon sind noch nicht weit verbreitet, werden aber möglicherweise in Zukunft verwendet. Abhängig von der Situation können diese Tests durchgeführt werden oder nicht.

• Beta2-Mikroglobulin (B2M): Ein hoher Spiegel dieses normalen Proteins weist auf eine ausgedehnte Erkrankung und damit auf eine schlechtere Prognose hin.
• C-reaktives Protein (CRP): Ein hoher Anteil dieses Entzündungsmarkers kann auf eine schlechte Prognose hinweisen.
• Laktatdehydrogenase (LDH): Ein hoher Spiegel dieses normalen Enzyms weist auf ein ausgedehntes Myelom hin.
• In Fällen von IgM-Krankheit oder WM kann ein Serumviskositätstest durchgeführt werden.

Mehr Multiple Myelomdiagnose

Knochenmark-Untersuchung

Die Untersuchung des Knochenmarks ist notwendig, um die Diagnose eines Myeloms zu stellen und das Ausmaß der Erkrankung abzuschätzen. Bei einer Knochenmarkaspiration und -biopsie wird eine Knochenmarkprobe entnommen.

• Es werden zwei Arten von Knochenmarkproben entnommen: flüssiges Knochenmark (ein Aspirat) und festes Knochenmark innerhalb des Knochenkerns (eine Biopsie). Der Test wird normalerweise auf der Rückseite des Hüftknochens durchgeführt.
• Das Knochenmark wird von einem Pathologen, einem auf die Diagnose von Krankheiten durch Untersuchung von Zellen und Geweben spezialisierten Arzt, unter einem Mikroskop untersucht.
• Wenn Plasmazellen mindestens 10-30% der Zellen im Knochenmark ausmachen, unterstützt dies die Diagnose des Myeloms in Kombination mit M-Protein- und Röntgenbefunden.
• Die Knochenmarkbiopsie kann ein unkomfortables, aber relativ schnelles Verfahren sein, weshalb die meisten Patienten eine Form von Prämedikation erhalten, um sich wohler zu fühlen. Es kann in der Regel in einer Arztpraxis durchgeführt werden.
• Gelegentlich können aufwendigere Tests am Knochenmark durchgeführt werden. Nicht alle aufgeführten Tests werden routinemäßig vom Pathologen durchgeführt, sie können jedoch vom Arzt des Patienten angefordert werden. Diese können bei der Beurteilung der Prognose und des erwarteten Verhaltens des Myeloms hilfreich sein.
• Chromosomenanalyse: Dieser Test identifiziert Chromosomenanomalien in den abnormalen Plasmazellen. Bestimmte Chromosomenanomalien sind mit einer schlechteren Prognose verbunden. Bestimmte Chromosomenanomalien lassen auch darauf schließen, dass bestimmte Behandlungen möglicherweise weniger wirksam sind. Dieser Test ist daher ein wichtiger Behandlungsleitfaden.

Die folgenden Knochenmarktests werden derzeit noch evaluiert und werden möglicherweise nicht routinemäßig durchgeführt:

• Plasmablastische Morphologie: Dieser Test untersucht die abnormalen Plasmazellen und bestimmt ihren Reifegrad. Weniger reife Plasmazellen weisen auf eine schlechtere Prognose hin.
• Knochenmark-Mikrogefäßdichte: Ein hohes Maß an Neubildung von Blutgefäßen im Knochenmark weist auf aktives Tumorwachstum und damit auf eine schlechtere Prognose hin.
• Plasmazellen-Markierungsindex: Ein hoher Wert dieses Indikators für aktives Plasmazellenwachstum kann auf eine schlechtere Prognose hindeuten.

Bildgebende Untersuchungen

Die am häufigsten zum Testen von Myelomen verwendeten Tests sind Röntgenfilme und Magnetresonanztomographien (MRT) sowie Positronenemissionstomographien (PET).

• Röntgenfilme: Röntgenfilme geben einen allgemeinen Überblick über Knochenschäden. Eine Skelettuntersuchung umfasst Röntgenfilme aus allen Körperteilen. Osteolytische Läsionen sehen verdunkelt, "ausgestanzt" oder auf Röntgenfilmen gegen die weiße Knochensubstanz gesprenkelt aus. Röntgenfilme können auch Knochenbrüche oder -kollaps wie in den Wirbeln der Wirbelsäule aufdecken.
• MRT: Die MRT verwendet Unterschiede in den magnetischen Schwingungen zwischen verschiedenen Gewebetypen, um ein detailliertes Bild der Körperstrukturen zu erhalten. Die MRT ist eine gute Wahl, um eine Stelle detaillierter darzustellen, an der der Verdacht besteht, dass das Myelom Nerven, Blutgefäße oder andere Weichteile schädigt.

Wiederholen Sie die Tests

Diese Tests dienen nicht nur zur Diagnose des Myeloms, sondern auch zur Überwachung des Krankheitsverlaufs über die Zeit und zur Messung des Ansprechens auf die Behandlung. Daher wiederholt der Spezialist regelmäßig alle oder die meisten dieser Tests, um den Krankheitsverlauf zu verfolgen. In dieser Hinsicht ist es besonders nützlich, die Spiegel von normalen und abnormalen Proteinen im Blut zu verfolgen.

Bei den meisten Menschen stoppt die Behandlung von Plasmazelltumoren die Schädigung der Knochen und Nieren und hebt Komplikationen auf, die auf ein niedriges Blutbild, Hyperkalzämie und Hyperviskosität zurückzuführen sind. Das Blutbild und die Hämoglobin-, Protein-, Calcium- und anderen Indikatoren kehren zu normalen oder nahezu normalen Werten zurück, wenn die Krankheit unter Kontrolle ist.

Wie bestimmen Ärzte das Myelom-Staging?

Wie die meisten Krebsarten wird das Myelom anhand des Ausmaßes der Erkrankung, der Geschwindigkeit seines Fortschreitens, der Art und Menge des produzierten abnormalen Proteins sowie der Art der Symptome und Komplikationen in verschiedene Gruppen eingeteilt. Das Staging ist wichtig, da es dem Spezialisten hilft, den optimalen Zeitpunkt der Behandlung, die beste Art der Behandlung und die Aussichten für eine Remission und ein Überleben für jede Person mit Myelom zu bestimmen. Die Arten von Plasmazellenstörungen sind wie folgt:

• Monoklonale Gammopathie von unbestimmter Bedeutung oder MGUS: Unter dieser Bedingung wird eine geringe Menge monoklonalen Proteins produziert, das jedoch die Kriterien für die Diagnose eines Myeloms nicht erfüllt. Es gibt keine assoziierte Anämie, Infektionen, Knochenerkrankungen oder eine Senkung des normalen Immunglobulinspiegels. Es ist nicht bekannt, ob diese Krankheit fortschreitet. Da bei MGUS keine Symptome oder Komplikationen auftreten, ist keine Behandlung erforderlich. Stattdessen wird die Person regelmäßig nachuntersucht und untersucht, damit ein Fortschreiten der bösartigen Erkrankung frühzeitig erkannt und umgehend behandelt werden kann. Etwa 1% der MGUS-Patienten erkranken an multiplem Myelom oder einem verwandten Blutkrebs.
• Schwelendes Multiples Myelom: Bei dieser Erkrankung werden abnormale Plasmazellen festgestellt, die ein monoklonales Protein produzieren, es sind jedoch keine Symptome oder Komplikationen des Myeloms vorhanden. Diese Erkrankung macht etwa 5% aller Myelomfälle aus. Die Krankheit kann über Jahre hinweg stabil bleiben, ohne dass es zu einem aktiven Myelom kommt. Bei manchen Menschen ist dies niemals der Fall. Da die Krankheit nicht aktiv ist, ist keine Behandlung erforderlich. Wie bei MGUS erfordert auch das schwelende Myelom eine sorgfältige Nachuntersuchung und Untersuchung, damit ein Fortschreiten des aktiven Myeloms frühzeitig erkannt und umgehend behandelt werden kann.
• Indolentes Multiples Myelom: Menschen mit diesem Myelomtyp haben eine erhöhte Anzahl an abnormalen Plasmazellen im Knochenmark, die möglicherweise monoklonales Protein produzieren oder nicht. Sie haben auch leichte Anämie oder ein paar Knochenläsionen, aber sie haben keine Symptome. Die Krankheit kann über lange Zeiträume stabil bleiben. Die Behandlung beginnt beim ersten Anzeichen eines Krankheitsverlaufs.
• Symptomatisches Multiples Myelom: Dies ist die vollständige, aktive Form des Myeloms. Die Anzahl der Plasmazellen im Knochenmark ist im Allgemeinen mit der Produktion von monoklonalem Protein erhöht, mit Ausnahme des nicht-sekretorischen Myeloms. Andere spezifische diagnostische Kriterien müssen erfüllt sein, bevor die Diagnose eines Myeloms gestellt werden kann, z. B. der Grad der Anämie, die Senkung des normalen Immunglobulinspiegels, der Calciumspiegel und das Vorhandensein von Knochenläsionen.

Wie bei allen Krebsarten wurde ein System zur Bestimmung des Krankheitsausmaßes, das wichtig ist, um Behandlungsentscheidungen zu treffen und Ergebnisse vorherzusagen, als "Inszenierung" bezeichnet.

Bei Myelomen beruhte das Staging traditionell auf den folgenden Kriterien: Hämoglobinspiegel (RBC-Spiegel), Grad der Erhöhung des M-Proteins, Serumcalciumspiegel und Vorhandensein knochenlytischer Läsionen. Eine Krankheit im Frühstadium wird als Stadium I angesehen, während eine ausgedehnte Krankheit als Stadium III angesehen wird. Zwischenergebnisse deuten auf ein Stadium II der Erkrankung hin (Durie-Salmon-Inszenierung). Kürzlich hat ein neueres internationales Staging-System die Verwendung von Beta-2-Mikroglobulin- und Albumin-Serumspiegeln zur Bestimmung der Stadien I bis III vorgeschlagen, was darauf hindeutet, dass solche Marker die Behandlungsentscheidungen und möglicherweise das Ergebnis genauer definieren können.

Was sind Behandlungen für Multiples Myelom?

Allgemeinmediziner überweisen Menschen mit Myelom in der Regel an einen Subspezialisten, der üblicherweise als Hämatologe oder Hämatologe-Onkologe bezeichnet wird. Gelegentlich muss ein Chirurg zur prophylaktischen Behandlung drohender Frakturen oder zur Dekompression der Wirbelsäule konsultiert werden.

• Obwohl die medizinischen Behandlungen ziemlich standardisiert sind, haben verschiedene Ärzte unterschiedliche Philosophien und Praktiken bei der Betreuung ihrer Patienten.
• Möglicherweise möchte eine Person mehr als einen Spezialisten konsultieren, bevor sie ihren Hämatologen-Onkologen auswählt.
• Familienmitglieder, Freunde und Angehörige der Gesundheitsberufe sind gute Ressourcen, um Empfehlungen zu erhalten. Viele Gemeinden, medizinische Gesellschaften und Krebszentren bieten Überweisungsdienste per Telefon oder Internet an.

Während einer Konsultation mit einem Hämatologen-Onkologen hat die Person die Möglichkeit, Fragen zu stellen und die verfügbaren Behandlungen zu besprechen.

• Der Arzt wird jede Art von Behandlung vorstellen, die Vor- und Nachteile erläutern und Empfehlungen abgeben, die auf veröffentlichten Behandlungsrichtlinien und der Erfahrung des Arztes beruhen.
• Die Behandlung des Myeloms hängt vom Stadium ab. Faktoren wie das Alter, der allgemeine Gesundheitszustand und das Wiederauftreten des Myeloms werden in den Entscheidungsprozess für die Behandlung einbezogen.
• Die Entscheidung, welche Behandlung durchgeführt werden soll, trifft der Hämatologe-Onkologe der Person (unter Mitwirkung anderer Mitglieder des Betreuungsteams) und die Familienangehörigen. Die Entscheidung liegt jedoch letztendlich beim Patienten.
• Um optimale Behandlungsergebnisse zu erzielen, sollte eine Person genau wissen, was getan wird und warum und was von den Behandlungen zu erwarten ist, die beschlossen wurden.

Wie alle Krebsarten ist das Myelom am wahrscheinlichsten beherrschbar, wenn es frühzeitig diagnostiziert und umgehend behandelt wird.

• Ein Behandlungsplan wird für eine bestimmte Situation individualisiert.
• Die erste Entscheidung, die getroffen werden muss, ist, ob dem Patienten zu irgendeinem Zeitpunkt in der Zukunft eine Stammzelltransplantation als Teil seiner Behandlung angeboten werden soll oder nicht. Dies beeinflusst die Art der Medikamente, die zu Beginn der Behandlung verschrieben werden sollen.
• Die am weitesten verbreiteten Therapien sind verschiedene Arten von Chemotherapie, immunmodulierende (zum Beispiel Pomalidomid) oder immunmodulierende Medikamente, Cortison-Derivate wie Prednison oder Dexamethason (Corticosteroide) und / oder Strahlentherapie.
• Neuere Medikamente, die gegen Myelom wirksam sind, können als Einzeltherapie oder zusammen mit einer Chemotherapie wie Daratumumab (bindet an CD38, ein Glykoprotein, das für multiple Myelomzellen erforderlich ist) oder Pomalidomid angeboten werden.
• Komplikationen und Symptome werden unterstützend behandelt. Einige potenzielle unterstützende Pflegemittel umfassen Wachstumsfaktoren für Anämie und Medikamente zur Behandlung von Knochenerkrankungen.
• Eine hochdosierte Chemotherapie mit anschließender Stammzellinfusion - eine sogenannte Stammzelltransplantation - wird häufig als beste Möglichkeit zur möglichst langen Kontrolle des multiplen Myeloms angeboten. Es wird häufig nach Abschluss der Erst- oder Einleitungsbehandlung angeboten.

Mehr Myelombehandlung

Das medizinische Team einer Person kann neben einem Hämatologen-Onkologen auch einen Spezialisten für Strahlentherapie (Strahlentherapeuten) umfassen. Das Team wird auch eine oder mehrere Krankenschwestern, einen Ernährungsberater, einen Sozialarbeiter und andere Fachkräfte nach Bedarf umfassen.

Es gibt keine Heilung für das Myelom, aber mit der Behandlung können Patienten viele Jahre mit stark reduzierten Symptomen und Problemen überleben. Das erste Ziel der medizinischen Therapie ist es, dem Patienten eine vollständige Remission zu ermöglichen. Dies bedeutet, dass kein monoklonales Protein nachweisbar ist und die Anzahl der Plasmazellen im Knochenmark nach der Behandlung normal ist (weniger als 5%). Remission ist nicht dasselbe wie Heilung. In der Remission verbleibt wahrscheinlich eine geringe Anzahl von Myelomzellen im Körper, aber sie sind mit der derzeit verfügbaren Technologie nicht nachweisbar und verursachen keine Symptome. Wenn die Symptome wieder auftreten oder mehr abnormale Plasmazellen im Knochenmark auftreten oder wieder abnormale Proteine ​​im Blut oder Urin auftreten, hat der Patient einen Rückfall und befindet sich nicht mehr in vollständiger Remission.

• Das Ziel einer vollständigen Remission ist es, das Leben zu verlängern, Symptome zu lindern, myelombedingten Schäden an Knochen, Nieren und anderen Organen vorzubeugen und die Lebensqualität so lange wie möglich zu erhalten.
• Die meisten Patienten, die sich in Remission befinden, erleiden irgendwann einen Rückfall oder es wird gesagt, dass sie eine wiederkehrende Krankheit haben.
• Die Dauer der Remission hängt vom Stadium des Myeloms ab und hängt von den Krankheitsmerkmalen ab. Die Remission kann sehr unterschiedlich sein und einige Monate oder viele Jahre dauern. Eine Remission, die lange anhält, wird als dauerhafte Remission bezeichnet, was das Ziel der Therapie ist. Die Remissionsdauer ist ein guter Indikator für die Aggressivität des Myeloms. Eine Remission kann auch als teilweise angesehen werden. Eine partielle Remission (auch als partielle Remission bezeichnet) bedeutet, dass der Spiegel an monoklonalem Protein nach der Behandlung auf weniger als die Hälfte seines Spiegels vor der Behandlung abfällt. Ein sehr gutes partielles Ansprechen bedeutet, dass der Gehalt an monoklonalem Protein gegenüber dem Wert vor der Behandlung um mindestens 90% abnimmt.

Andere Begriffe, die verwendet werden, um das Ansprechen des Myeloms auf die Behandlung zu beschreiben, umfassen Folgendes:

• Geringfügige Reaktion: Der Gehalt an monoklonalem Protein nimmt ab, ist aber immer noch höher als die Hälfte des ursprünglichen Gehalts.
• Stabile Krankheits- / Plateau-Phase: Der Gehalt an monoklonalem Protein bleibt gleich.
• Verlauf: Der Spiegel an monoklonalem Protein verschlechtert sich während oder nach der Behandlung. Dies schließt wiederkehrende oder refraktäre Myelome ein.
• Refraktäres Myelom: Die Krankheit ist resistent gegen die Behandlung.

Ein Hämatologe-Onkologe kann die folgenden Begriffe für die Myelomtherapie verwenden:

• Die erste Therapielinie für das Myelom wird oft als "Induktionstherapie" bezeichnet, da sie eine Remission induzieren soll.
• Viele Patienten haben möglicherweise ein ausreichend aggressives Myelom, um als Kandidaten für eine Stammzelltransplantation zu gelten, bei der es sich um eine intensive Chemotherapie mit hoher Dosis handelt, gefolgt von der Infusion normaler Spenderzellen (in Form einer allogenen Stammzelltransfusion), oder häufiger gefolgt von der Reinfusion der Stammzellen des Patienten in Form einer autologen Transplantation). Diese Form der Behandlung wird manchmal als "Konsolidierungstherapie" bezeichnet.
• Wenn diese Behandlung keine vollständige Remission hervorruft, wird die Person wahrscheinlich ein anderes Behandlungsschema erhalten. Dies wird manchmal als "Zweitlinientherapie" oder gelegentlich als "Bergungstherapie" bezeichnet.
• Sobald die Krankheit unter Kontrolle ist, kann die Person noch weiter behandelt werden, um die Kontrolle zu behalten. Dies wird als "Erhaltungstherapie" bezeichnet.

Was sind medizinische Behandlungen für Myelom?

Die standardmäßige Erstlinientherapie (Primärtherapie) für Myelome umfasst Kombinationen aus Kortikosteroidtherapie und immunmodulatorischen Wirkstoffen mit oder ohne Chemotherapeutika. Unterstützende Pflegemittel werden häufig in Verbindung mit einer solchen Behandlung verabreicht. Manchmal wird eine Strahlentherapie für Menschen mit erheblichen Knochenschäden hinzugefügt.

Chemotherapie

Bei der Chemotherapie werden wirksame Medikamente eingesetzt, um Krebszellen abzutöten. Die Chemotherapie ist eine systemische Therapie, dh sie zirkuliert durch die Blutbahn und betrifft nahezu alle Körperteile. Im Idealfall kann die Chemotherapie Krebszellen im gesamten Körper finden und abtöten.

Leider betrifft die Chemotherapie auch gesunde Zellen, was zu Nebenwirkungen führen kann.

• Die Nebenwirkungen der Chemotherapie hängen zum Teil von den verwendeten Medikamenten und den Dosierungen ab.
• Einige Menschen tolerieren aufgrund der unterschiedlichen Art und Weise, wie Medikamente abgebaut oder metabolisiert werden, eine Chemotherapie besser als andere.
• Die häufigsten allgemeinen Nebenwirkungen der Chemotherapie sind Müdigkeit, erhöhte Anfälligkeit für Infektionen, Übelkeit und Erbrechen, Appetitlosigkeit, Haarausfall, Wunden im Mund- und Verdauungstrakt, Muskelschmerzen, leichte Blutergüsse oder Blutungen sowie Taubheit oder Kribbeln in den Händen und Füße. Bestimmte Medikamente können andere spezifische Nebenwirkungen hervorrufen.
• Es stehen Medikamente und andere Behandlungen zur Verfügung, um die Verträglichkeit dieser Nebenwirkungen zu verbessern, die insbesondere bei älteren Menschen schwerwiegend und selten lebensbedrohlich sein können.
• Es ist wichtig, dass ein Patient die erwarteten Ergebnisse und möglichen Nebenwirkungen der Therapie mit seinem medizinischen Fachpersonal bespricht, bevor er mit der gewählten Behandlung beginnt.

Immunmodulierende Medikamente wie Thalidomid (Thalomid), Pomalidomid (Pomalyst) und Lenalidomid (Revlimid) können einige andere Nebenwirkungen verursachen. Dazu gehören die folgenden:

• Erhöhte Neigung zur Bildung von Blutgerinnseln an verschiedenen Stellen im Körper
• Schwindel und Schläfrigkeit
• Verstopfung
• Taubheit und Kribbeln in Händen und Füßen
• Niedriges Blutbild
• Seltene Probleme mit Blut im Urin, abnorme Leberblutuntersuchungen

Eine Person, die Thalidomid oder Lenalidomid einnimmt, muss strenge Vorsichtsmaßnahmen hinsichtlich des Risikos dieser Wirkstoffe für eine Person einhalten, die schwanger werden kann, da sie schwere Geburtsfehler verursachen kann.

Klinische Versuche

Klinische Studien beziehen sich auf Studien, die sowohl in Gemeindezentren als auch in großen Forschungszentren in den USA durchgeführt wurden und noch laufen. Klinische Studien haben zu Fortschritten bei der Behandlung aller Krebsarten geführt, einschließlich des multiplen Myeloms.

Für die Behandlung des multiplen Myeloms werden laufend neue Therapien und neue Wege zur Verabreichung bekannter Therapien untersucht. Diese neuartigen Therapien sind das Ergebnis einer positiven Leistung in früheren, überwachten, nationalen, multi-institutionellen Studien. In der Regel wird den Patienten eine klinische Studie angeboten, um die früheren Ergebnisse dieser Studien zu erweitern und zu bestätigen. Um solche neuen Therapien zu erhalten, müsste ein Patient der Behandlung zustimmen, indem er sich in eine klinische Studie einschreibt.

Idealerweise gehört der behandelnde Hämatologe / Onkologe zu einem Netzwerk klinischer Studien, das eine aktuelle Therapie und eine sofortige Analyse laufender Daten ermöglicht. Die Aufnahme von Patienten in eine klinische Studie beinhaltet die Zustimmung zu einem bestimmten Behandlungsplan, der vom Arzt und anderen Mitgliedern des Behandlungsteams genau beschrieben wird. Dem Patienten wird ein schriftliches Protokoll zur Verfügung gestellt, das eine ausführliche schriftliche Einverständniserklärung enthält.

Das Protokoll und das dazugehörige Einverständnisformular enthalten Einzelheiten zu den Medikamenten, allen bekannten Nebenwirkungen und Alternativen zur Behandlung, falls die Therapie fehlschlägt oder der Patient die Teilnahme verweigert. Wie bereits erwähnt, ist der Patient über die potenziellen Vorteile und Risiken einer solchen Behandlung umfassend informiert, und die Zustimmung wird in Gegenwart des behandelnden Arztes und höchstwahrscheinlich anderer Mitglieder des Behandlungsteams eingeholt.

Alternativ kann ein Hämatologe-Onkologe einen Patienten an eine andere Einrichtung überweisen, um eine Untersuchungsbehandlung oder eine Intensivbehandlung zu erhalten, die ansonsten an der gegenwärtigen Einrichtung möglicherweise nicht verfügbar ist, beispielsweise eine Stammzelltransplantation.

Die beste Versorgung eines Patienten ist nach Meinung der Experten für Krebsbehandlung in diesem Land eine klinische Prüfung.

Strahlentherapie

Die Strahlentherapie verwendet energiereiche Strahlen, um Krebszellen abzutöten. Es wird als lokale Therapie angesehen, was bedeutet, dass es angewendet werden sollte, um auf vom Myelom betroffene Körperregionen abzuzielen. Ein Strahlentherapeut plant und überwacht die Therapie.

• Beim Myelom wird die Bestrahlung hauptsächlich zur Behandlung von solitären Plasmazelltumoren, größeren Tumoren oder zur Schmerzlinderung und hoffentlich zur Vorbeugung einer pathologischen Fraktur in einem Myelom-geschwächten Knochen eingesetzt.
• Abhängig davon, wie und wo die Strahlung verabreicht wird, können bestimmte Nebenwirkungen wie Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Übelkeit, Durchfall, Harndrang und Hautprobleme auftreten. Die Bestrahlung des darunter liegenden Knochens und des Knochenmarks im Knochen kann zu einer Unterdrückung des Blutbildes führen.
• Der Zeitplan für die Bestrahlung hängt von der Dosis und den Behandlungszielen ab. Die Bestrahlung erfolgt häufig täglich über mehrere Tage oder Wochen, um Nebenwirkungen zu minimieren, ohne die therapeutische Wirksamkeit zu beeinträchtigen.

Mehr Myelom medizinische Behandlung

Stammzelltransplantation

Die Stammzelltransplantation wird häufig als Konsolidierungstherapie eingesetzt, nachdem ein Patient eine vollständige Remission (CR) erreicht hat oder nachdem bei wiederkehrenden Erkrankungen eine zweite CR erreicht wurde. Es wird auch bei Patienten angewendet, die mit der First-Line-Therapie oder der sogenannten Standardtherapie keine Remission erreichen können.

• Die Stammzelltransplantation ist bei der Abtötung von Myelomzellen wirksamer als die konventionelle Chemotherapie. Es ist jedoch eine körperlich und emotional anstrengende Behandlung, daher ist nicht jeder mit Myelom ein Kandidat für einen derart aggressiven Ansatz. Stammzelltransplantation wird am häufigsten bei jüngeren Patienten oder ausgewählten älteren Patienten mit einem guten Leistungsstatus angewendet. Es wurde mit höheren Remissionsraten sowie einer längeren Remission und Überlebensrate als bei einer Standard-Chemotherapie in Verbindung gebracht.
• Bei diesem Verfahren werden sehr hohe Dosen einer Chemotherapie eingesetzt, um die aggressiven Krebszellen abzutöten.
• Die Chemotherapie-Dosis soll das Knochenmark zerstören und im Wesentlichen verhindern, dass sich das Knochenmark spontan erholt und wieder abnormale Zellen produziert.
• Das Individuum erhält dann eine Transfusion von gesunden Knochenmarkstammzellen. Es wird berechnet, dass die Anzahl der infundierten Zellen ausreicht, um die Knochenmarkwiederherstellung mit den Knochenmarkstammzellvorläufern zu induzieren. Konzeptionell wäre eine allogene Stammzelltransplantation (von einem gewebegleichen Familienspender) vorzuziehen, um tumorfreie Stammzellen zu infundieren. Da das Myelom jedoch eine häufig bei älteren Menschen auftretende Erkrankung ist, erfüllen möglicherweise nur wenige Patienten die Kriterien für einen derart aggressiven Ansatz. Bei allogenen Standardtransplantationen besteht ein höheres Risiko für Komplikationen und den Tod.
• Bei Verwendung eigener Stammzellen wird die Reinfusion nach Hochdosistherapie als autolog (eigene) bezeichnet. Die autologe Re-Infusion oder Transplantation von Stammzellen ist eine häufige Behandlungsempfehlung für Patienten mit aggressiven Myelomen. Es kann der einzige Rückgriff sein, wenn ein allogener Spender nicht verfügbar ist, aber es ist erträglicher und mit einem besseren Überleben verbunden als eine allogene Standardtransplantation.
• Trotzdem war eine frühe autologe Transplantation im Vergleich zur Fortsetzung der Chemotherapie und einer verzögerten Transplantation in mehreren Studien mit einem längeren symptomfreien Intervall verbunden.
• Eine allogene Transplantation kann zur langfristigen Kontrolle von Krankheiten empfohlen werden. Ein solcher Ansatz ist jedoch mit höheren Morbiditäts- und Mortalitätsraten im Vergleich zu Fällen bei jüngeren Patienten und solchen mit anderen Diagnosen verbunden. In letzter Zeit gab es jedoch eine Reihe von klinischen Studien, in denen die Ergebnisse von Patienten untersucht wurden, die weniger intensive, "nicht myeloablative" Transplantationen erhalten haben, die manchmal als "Minitransplantationen" bezeichnet werden. Ein gewebekompatibler Familienspender ist für ein solches Verfahren weiterhin erforderlich, ist jedoch mit niedrigeren Sterblichkeitsraten als bei einer allogenen Standardtransplantation verbunden. Die Idee hinter einem solchen Ansatz ist es, niedrigere Dosen einer Chemotherapie zu verabreichen, um Organschäden zu minimieren und allogene Stammzellen zu verwenden, um eine Immunreaktion gegen das Myelom, den sogenannten "Transplantat-gegen-Myelom" -Effekt, auszuüben.
• Jüngste Daten haben Fragen aufgeworfen, ob die Einbeziehung von Stammzelltransplantationen notwendig ist oder nicht. Diese Behandlungen sind bei dieser Krankheit immer noch nicht kurativ, und neuere Behandlungen können möglicherweise auch die Lebensdauer verlängern, ohne dass die Transplantate krank werden. Dieses Problem ist derzeit ungelöst.

Unterstützende Pflege

Bei der Behandlung aller Krebsarten ist eine unterstützende Behandlung von großer Bedeutung, und das Myelom ist keine Ausnahme. Die folgenden Probleme sollten bei der Kontrolle der Komplikationen der Krankheit behoben werden:

• Knochenstabilisierung: Eine Arzneimittelklasse, die Bisphosphonate, kann Knochenschäden verlangsamen, das Risiko von Knochenbrüchen verringern und Schmerzen aufgrund von Knochenverdünnung lindern. Sie regulieren auch den Kalziumspiegel im Blut und beeinflussen möglicherweise das Immunsystem in einer Weise, die zur Bekämpfung des Myeloms beitragen kann. Diese Medikamente werden in der Regel alle drei bis vier Wochen intravenös verabreicht. Beispiele hierfür sind Pamidronat (Aredia) und Zoledronsäure (Zometa). Andere Bisphosphonate werden derzeit weiterentwickelt oder evaluiert.
• Schmerzkontrolle: Osteolytische Läsionen und die daraus resultierenden Frakturen können erhebliche Schmerzen verursachen. Patienten mit Myelom benötigen oft schmerzlindernde Medikamente oder Bestrahlung für schmerzhafte Läsionen.
• Orthopädische Versorgung: Die durch osteolytische Schäden verursachten Frakturen können starke Schmerzen und Behinderungen verursachen. Ein Knochenspezialist (Orthopäde) kann bei Bedarf Schmerzen lindern und die Funktionalität der betroffenen Knochen verbessern. Neurochirurgen, Orthopäden oder interventionelle Radiologen bieten möglicherweise eine sogenannte Vertebroplastie (Injektion von Knochenzement) an, um betroffene Knochen in der Wirbelsäule zu stabilisieren.
• Wachstumsfaktoren: Diese Wirkstoffe fördern die Produktion neuer Blutzellen aus dem Knochenmark und tragen zur Erholung von den Auswirkungen der Chemotherapie bei.
• Einige Patienten können von Thrombozyten-Transfusionen profitieren, um Blutungen zu reduzieren.

Welche Medikamente behandeln Myelom?

Zahlreiche Kombinationen aus Chemotherapie und biologischen Arzneimitteln wurden für das multiple Myelom eingesetzt. Welche Art und Kombination der Therapie von vielen Faktoren abhängt, einschließlich der Art und des Stadiums des Myeloms, der Fähigkeit, Nebenwirkungen einer Chemotherapie zu tolerieren, und ob eine vorherige Behandlung durchgeführt wurde oder ob eine weitere Behandlung geplant ist, wie eine Stammzelltransplantation. Hämatologen / Onkologen arbeiten häufig regional zusammen, um zu entscheiden, welche Kombination aus Chemotherapie und biologischen Medikamenten derzeit für ihre Patienten am besten geeignet ist. Aufgrund dieser regionalen Zusammenarbeit variieren die Wirkstoffkombinationen häufig und können sich bei verbesserten Ergebnissen schnell ändern.

Chemotherapie

• Kombinationen verschiedener Chemotherapeutika scheinen wirksamer zu sein als Einzelwirkstoffe. Mehrere Arzneimittel mit unterschiedlichen Wirkmechanismen erhöhen bei gleichzeitiger Gabe in niedrigeren Dosen wahrscheinlich die Wirksamkeit der Behandlung und verringern gleichzeitig die Wahrscheinlichkeit unerträglicher Nebenwirkungen.
• Bei Myelomen werden verschiedene Standardkombinationen als Induktionstherapie eingesetzt. Heutzutage werden häufig Kombinationen in Betracht gezogen, die ein immunmodulatorisches Arzneimittel wie Thalidomid oder Lenalidomid in Kombination mit Dexamethason umfassen. Zunehmend werden auch Kombinationen mit Bortezomib (Velcade) in Betracht gezogen. Neuere Medikamente in der Familie der Bortezomib mit Aktivität gegen Myelom sind Carfilzomib (Kyprolis) und Ixazomib (Ninlaro). Ältere Kombinationen schlossen die Kombination von Vincristin (Oncovin), Doxorubicin (Adriamycin) und dem Corticosteroid Dexamethason (Decadron) ein. Diese Kombination von Arzneimitteln wird als "VAD" bezeichnet. Noch eine ältere Kombination ist Melphalan plus Prednison. Welche Kombination einer Person gegeben wird, hängt vom Behandlungsplan und den Erfahrungen des Facharztes und des medizinischen Zentrums ab, in dem die Behandlung erfolgt. Wenn zum Beispiel eine Stammzelltransplantation Teil eines Behandlungsplans ist, darf Melphalan nicht gegeben werden, da dies die Stammzellproduktion verringern und die Fähigkeit beeinträchtigen kann, solche Zellen zu entnehmen, bevor eine Transplantation geplant ist.
• Die Arzneimittelkombinationen werden normalerweise nach einem festgelegten Zeitplan verabreicht, der genau eingehalten werden muss.
• In den meisten Fällen können die Behandlungen in oder über die Onkologenkanzlei erfolgen. Wenn ein Patient mit Symptomen des multiplen Myeloms zu krank ist, kann die Behandlung im Krankenhaus erfolgen.

Die Chemotherapie erfolgt zyklisch.

• Ein Zyklus umfasst die tatsächliche Behandlungsdauer (in der Regel mehrere Tage), gefolgt von einer Ruhe- und Erholungsphase (in der Regel einige Wochen).
• Die Standardbehandlung umfasst typischerweise eine festgelegte Anzahl von Zyklen, wie beispielsweise vier oder sechs. Wenn die Chemotherapie auf diese Weise aufgehoben wird, kann eine höhere kumulative Dosis verabreicht werden, während die Fähigkeit der Person, die Nebenwirkungen zu tolerieren, verbessert wird.

Die Chemotherapie kann in Pillenform oder in flüssiger Form verabreicht werden, um durch eine Vene (intravenös) direkt in die Blutbahn infundiert zu werden.

• Bestimmte Medikamente, die häufig gegen Myelom angewendet werden, nämlich Melphalan, Prednison, Dexamethason sowie Thalidomid und Lenalidomid und Ixazomib, werden in Pillenform verabreicht.
• Bei den meisten Patienten, die eine intravenöse (IV) Chemotherapie erhalten, wird ein semipermanentes Instrument in eine Vene eingebracht, normalerweise in die Brust oder in den Oberarm. Dieses Gerät ermöglicht dem medizinischen Team einer Person einen schnellen und einfachen Zugang zu Blutgefäßen, sowohl zur Verabreichung von Medikamenten als auch zur Entnahme von Blutproben. Es gibt verschiedene Arten dieser Geräte, die üblicherweise als "Katheter", "Port" oder "Mittelleitung" bezeichnet werden. Diese Geräte können problemlos zu Hause verwendet werden und erfordern je nach verwendetem Gerät eine unterschiedliche Pflege.

Bisphosphonate : Alle Patienten, die eine Primärtherapie gegen das multiple Myelom erhalten, sollten Bisphosphonate erhalten. Die am häufigsten verwendeten sind Pamidronat (Aredia) und Zoledronsäure (Zometa). Dies sind keine Chemotherapeutika, können jedoch die Häufigkeit symptomatischer Skelettereignisse wie Frakturen verringern. Sie können auch Hyperkalzämie behandeln.

Andere Medikamente : Andere Medikamente, die bei Myelomen Standard sind, sind Kortikosteroide (Prednison oder Dexamethason) und Thalidomid (Thalomid) und Lenalidomid (Revlimid).

Kortikosteroide sind starke Medikamente, die viele verschiedene Wirkungen haben, einschließlich entzündungshemmender und immunitätshemmender Wirkung. Sie wirken gegen das Myelom und reduzieren die Produktion des M-Proteins. Prednison und Dexamethason können zusammen mit Chemotherapeutika oder allein bei Patienten angewendet werden, die Chemotherapeutika nicht vertragen können oder diese benötigen, um den Kalziumspiegel zu senken oder die Schwellung der Nerven zu verringern, auf die eine Masse von Plasmazellen in oder neben den Knochen drückt.

Immunsystemmodifizierende Medikamente wie Thalidomid oder Lenalidomid sind keine Chemotherapeutika im herkömmlichen Sinne. Diese immunmodulatorischen Mittel werden üblicherweise mit einem Corticosteroid wie Dexamethason (Decadron) verabreicht. Thalidomid kann unter anderem die Fähigkeit zur Ausbreitung von Krebs im Blut verringern (Antiangiogenese), Adhäsionsmoleküle stören oder die Freisetzung von Zytokinen (krebsbekämpfende Substanzen im Körper) fördern. Dieses Medikament kann mit Schläfrigkeit, Verstopfung, venösen Blutgerinnseln und Taubheit und Kribbeln in den Spitzen der Extremitäten in Verbindung gebracht werden. Es ist in der Schwangerschaft absolut kontraindiziert, da es Geburtsfehler verursacht. Das Medikament wird über ein Programm ausgegeben, das sicherstellt, dass die Ärzte die Patienten über die Bedeutung der Empfängnisverhütung bei der Einnahme des Medikaments aufgeklärt haben. Normalerweise werden Aspirin oder niedrig dosierte Blutverdünner wie Warfarin (Coumadin) in Verbindung mit Thalidomid und Corticosteroiden verabreicht.

Neue Arzneimitteltherapie

Ein Analogon von Thalidomid, CC-5013 oder Lenalidomid (Revlimid), soll weniger Nebenwirkungen von Thalidomid haben und scheint in Laborstudien wirksamer zu sein als Thalidomid. Es ist auch ein immunmodulierendes Mittel. Es wurde im Rahmen einer Kombinationstherapie mit Kortikosteroiden oder Chemotherapeutika untersucht. Die Kombination von Lenalidomid und einem Kortikosteroid ist jetzt von der FDA als erste Behandlungsoption bei multiplem Myelom zugelassen. Derzeit werden auch andere immunmodulatorische Medikamente gegen Myelome entwickelt.

Bortezomib (Velcade) ist das erste Medikament einer neuen Klasse, die als Proteasom-Inhibitoren bezeichnet wird. Proteasom-Inhibitoren können das Wachstum einer Krebszelle bevorzugt stören. Andere Proteasom-Inhibitoren wurden kürzlich entwickelt, darunter Carfilzomib und Ixazomib.

Das medizinische Team des Patienten sollte die Behandlungen und Nebenwirkungen mit dem Patienten besprechen. Jeder Patient ist anders, daher können die Behandlungen variieren. Patienten sollten ihre Behandlungen besprechen und ihre Ärzte nach Bedenken befragen.

Was sind Komplikationen des Myeloms?

Andere Komplikationen des Myeloms können sein:

• Kryoglobulinämie: Menschen mit dieser seltenen Erkrankung produzieren ein Protein, das ausfällt oder aus der Lösung fällt, wenn das Blut kalten Temperaturen ausgesetzt wird.
• Amyloidose: Diese seltene Komplikation tritt hauptsächlich bei Menschen auf, deren Myelom die Leichtkettenkomponenten von Immunglobulinen produziert. Die leichten Ketten verbinden sich mit anderen Substanzen im Blut und bilden ein klebriges Protein namens Amyloid, das die Funktion des Organs beeinträchtigt, in dem es sich ansammeln kann.

Ist es möglich, Myelom zu verhindern? Was ist die Prognose des Myeloms?

Nach Abschluss der primären Myelomtherapie werden alle geeigneten diagnostischen Tests, einschließlich Knochenmarkaspiration und Biopsie, wiederholt, um festzustellen, wie gut die Therapie funktioniert hat.

• Die Ergebnisse dieser Tests bestimmen, ob eine Remission aufgetreten ist.
• Wenn sich der Patient in Remission befindet, empfiehlt der Onkologe einen Zeitplan für regelmäßige Tests und Nachuntersuchungen, um die Remission zu überwachen und einen frühen Rückfall festzustellen.
• Die Aufrechterhaltung einer konstanten Wachsamkeit über Nachuntersuchungen und Tests ist nicht weniger wichtig als die Therapie selbst.

In Fällen, in denen das Myelom nach der Behandlung nicht vollständig verschwindet oder nach der Behandlung erneut auftritt, wird der Hämatologe / Onkologe wahrscheinlich eine weitere Behandlung empfehlen.

Es gibt keinen bekannten Weg, um ein Myelom zu verhindern. Eine Standardempfehlung besteht darin, die Risikofaktoren für die Krankheit zu vermeiden, es ist jedoch wenig über die Risikofaktoren für das Myelom bekannt. Bei Personen, die ein Plasmozytom entwickeln (seltene Arten solider Tumore), besteht jedoch ein Risiko für die Entwicklung eines multiplen Myeloms. Diese Tumoren haben drei Arten, die alle entweder im Weichgewebe oder im Knochen wachsen. Sie sind wie folgt:

• Das solitäre Plasmozytom des Knochens (SPB) entwickelt sich in Knochen, ohne sich systematisch auszubreiten.
• Das extramedulläre Plasmozytom (EP) entwickelt sich im Weichgewebe, ohne sich systematisch auszubreiten.
• Multiple Plasmazytome: Multiple Plasmazytome, entweder primär oder rezidivierend

Wenn der SPB-Typ nicht behandelt wird, entwickelt er sich häufig innerhalb von zwei bis vier Jahren zum multiplen Myelom.

Die Aussichten für das Myelom haben sich in den letzten Jahrzehnten etwas verbessert, da sich die Behandlung verbessert hat. Die Gesamtüberlebensrate von fünf Jahren liegt jedoch bei etwa 30%, und in den USA sterben fast 11.000 Menschen pro Jahr an Myelom.

Gibt es Selbsthilfegruppen für Myelom?

Das Leben mit Myelom stellt eine betroffene Person, ihre Familie und Freunde vor viele neue Herausforderungen. Es kann viele Bedenken geben, wie sich das Myelom auf jemanden und seine Fähigkeit auswirkt, "ein normales Leben zu führen", dh für Familie und Zuhause zu sorgen, einen Job zu haben und die Freundschaften und Aktivitäten, die man genießt, fortzusetzen.

Viele Menschen fühlen sich möglicherweise ängstlich und depressiv. Manche Menschen fühlen sich wütend und ärgerlich; andere fühlen sich hilflos und besiegt. Für die meisten Menschen mit Myelom kann es hilfreich sein, über ihre Gefühle und Sorgen zu sprechen.

• Freunde und Familienmitglieder können sehr hilfreich sein. Sie zögern möglicherweise aus verschiedenen Gründen, Unterstützung anzubieten. Wenn die betroffene Person über ihre Bedenken sprechen möchte, ist es wichtig, sie darüber zu informieren.
• Manche Menschen möchten ihre Angehörigen nicht "belasten", oder sie ziehen es vor, mit einem neutraleren Fachmann über ihre Anliegen zu sprechen. Ein Sozialarbeiter, ein Berater oder ein Mitglied des Klerus kann hilfreich sein, wenn man über seine Gefühle und Bedenken bezüglich eines Myeloms sprechen möchte. Der Hämatologe oder Onkologe sollte jemanden empfehlen können.
• Das Gespräch mit anderen Menschen mit Myelom hilft vielen Menschen mit Myelom. Bedenken mit anderen zu teilen, die dasselbe durchgemacht haben, kann bemerkenswert beruhigend sein. Selbsthilfegruppen von Menschen mit Myelom können über das medizinische Zentrum, in dem eine Behandlung durchgeführt wird, erreichbar sein. Die American Cancer Society hat auch Informationen über Selbsthilfegruppen in den Vereinigten Staaten.

Weitere Informationen zu Selbsthilfegruppen erhalten Sie von folgenden Agenturen:

• American Cancer Society, 800-ACS-2345
• National Cancer Institute, Krebsinformationsdienst, 800-4-CANCER (800-422-6237); TTY (für gehörlose und schwerhörige Anrufer) 800-332-8615
• International Myeloma Foundation, 800-452-2873
• The Leukemia & Lymphoma Society, 914-949-5213, http://www.lls.org