Pleuropulmonale Blastome (ppbs) bei Kindern

Was ist ein pleuropulmonales Blastom?

Pleuropulmonale Blastome (PPBs) bilden sich im Gewebe der Lunge und der Pleura (Gewebe, das die Lunge bedeckt und die Innenseite der Brust auskleidet). PPBs können sich auch in den Organen zwischen den Lungen einschließlich Herz, Aorta und Lungenarterie oder im Zwerchfell (dem Hauptatemmuskel unterhalb der Lunge) bilden.

Es gibt drei Arten von PPB:

• Typ-I-Tumoren sind zystenähnliche Tumoren in der Lunge. Sie sind am häufigsten bei Kindern im Alter von 2 Jahren und jünger und können in der Regel geheilt werden. Typ-Ir-Tumoren sind Typ-I-Tumoren, die kleiner geworden sind oder nicht gewachsen sind oder sich ausgebreitet haben.
• Typ-II-Tumoren sind zystenartig mit einigen festen Teilen. Diese Tumoren breiten sich manchmal auf das Gehirn aus.
• Typ-III-Tumoren sind solide Tumoren. Diese Tumoren breiten sich häufig auf das Gehirn aus.

Was sind die Risikofaktoren für pleuropulmonales Blastom bei Kindern?

Das Risiko von PPB wird durch Folgendes erhöht:

• Mit pleuropulmonalen Blastom familiären Krebs-Syndrom.
• Eine gewisse Veränderung im DICER1-Gen haben.

Was sind die Anzeichen und Symptome eines pleuropulmonalen Blastoms bei Kindern?

PPB kann eines der folgenden Anzeichen und Symptome verursachen. Erkundigen Sie sich beim Arzt Ihres Kindes, ob Ihr Kind eines der folgenden Symptome aufweist:

• Ein Husten, der nicht verschwindet.
• Atembeschwerden.
• Fieber.
• Lungeninfektionen wie Lungenentzündung.
• Keuchen.
• Schmerzen in der Brust oder im Bauch.
• Verlust von Appetit.
• Gewichtsverlust ohne bekannten Grund.
• Fühle mich sehr müde.

Andere Zustände, bei denen es sich nicht um PPB handelt, können dieselben Anzeichen und Symptome verursachen.

Wie werden pleuropulmonale Blastome bei Kindern diagnostiziert?

Tests zur Diagnose und zum Stadium von PPB können Folgendes umfassen:

• Körperliche Untersuchung und Anamnese.
• Röntgen der Brust.
• CT-Scan.
• PET-Scan.

Andere Tests zur Diagnose von PPB umfassen Folgendes:

• Bronchoskopie : Ein Verfahren, um in die Luftröhre und die großen Atemwege der Lunge nach abnormalen Bereichen zu suchen. Ein Bronchoskop wird durch die Nase oder den Mund in die Luftröhre und die Lunge eingeführt. Ein Bronchoskop ist ein dünnes, röhrenförmiges Instrument mit einem Licht und einer Linse zum Betrachten. Es kann auch ein Werkzeug zum Entfernen von Gewebeproben enthalten sein, die unter einem Mikroskop auf Anzeichen von Krebs untersucht werden.
• Thorakoskopie : Ein chirurgischer Eingriff, bei dem die Organe in der Brust auf abnormale Bereiche untersucht werden. Ein Einschnitt (Schnitt) wird zwischen zwei Rippen gemacht und ein Thorakoskop wird in die Brust eingeführt. Ein Thorakoskop ist ein dünnes, röhrenförmiges Instrument mit einem Licht und einer Linse zum Betrachten. Es kann auch ein Werkzeug zum Entfernen von Gewebe- oder Lymphknotenproben enthalten sein, die unter einem Mikroskop auf Anzeichen von Krebs untersucht werden. In einigen Fällen wird dieses Verfahren verwendet, um einen Teil der Speiseröhre oder Lunge zu entfernen. Wenn das Thorakoskop bestimmte Gewebe, Organe oder Lymphknoten nicht erreichen kann, kann eine Thorakotomie durchgeführt werden. Bei diesem Verfahren wird ein größerer Einschnitt zwischen den Rippen vorgenommen und die Brust geöffnet.

PPBs können sich ausbreiten oder wiederkehren, selbst nachdem sie operativ entfernt wurden.

Was ist die Behandlung und Prognose für pleuropulmonale Blastome bei Kindern?

Die Behandlung des pleuropulmonalen Blastoms bei Kindern umfasst Folgendes:

• Operation zur Entfernung des gesamten Lungenlappens, in dem sich der Tumor befindet, mit oder ohne Chemotherapie.

Die Behandlung eines rezidivierenden pleuropulmonalen Blastoms bei Kindern kann Folgendes umfassen:

• Eine klinische Studie zur gezielten Therapie mit einem monoklonalen Antikörper.
• Eine klinische Studie, in der eine Probe des Tumors des Patienten auf bestimmte Genveränderungen untersucht wird. Die Art der gezielten Therapie, die dem Patienten verabreicht wird, hängt von der Art der Genveränderung ab.

Die Prognose (Heilungschance) hängt von folgenden Faktoren ab:

• Die Art des pleuropulmonalen Blastoms.
• Ob sich der Tumor zum Zeitpunkt der Diagnose auf andere Körperteile ausgebreitet hat.
• Ob der Tumor durch eine Operation vollständig entfernt wurde.