Nekrotisierende Vaskulitis: Ursachen, Symptome & Diagnose

Was ist nekrotisierende Vaskulitis?

Systemische nekrotisierende Vaskulitis (SNV) ist eine Entzündung der Blutgefäßwände. Es betrifft typischerweise kleine und mittlere Gefäße. Diese Entzündung kann den normalen Blutfluss unterbrechen. Es führt zu Haut- und Muskelschäden, einschließlich Nekrose. Nekrose ist der Tod von Geweben und Organen. Die Entzündung kann auch dazu führen, dass die Gefäße verdicken und vernarben. Dies kann dazu führen, dass Ihre Schiffe im Laufe der Zeit sterben.

Die betroffenen Blutgefäße können sich in jedem Körperteil befinden. Die Wirkung der nekrotisierenden Vaskulitis hängt davon ab, wo sich die betroffenen Blutgefäße befinden und wie viel Schaden sie verursachen.

Dies ist eine seltene Krankheit und es gibt keine bekannte Ursache. Es wird jedoch angenommen, dass Autoimmunität bei dieser Störung eine Rolle spielt. Autoimmunität tritt auf, wenn dein Körper Antikörper bildet und deine eigenen Gewebe und Organe angreift.

Ursachen und RisikofaktorenWelche Ursachen nekrotisierende Vaskulitis?

Ärzte wissen nicht, was diesen Zustand verursacht.

Bei einer Autoimmunerkrankung, wie rheumatoider Arthritis oder systemischem Lupus erythematodes, ist die Wahrscheinlichkeit erhöht, dass Sie an dieser Krankheit erkranken.

Andere mit SNV verbundene Zustände umfassen:

• Hepatitis B
• Polyarteritis nodosa
• Kawasaki-Krankheit oder mukokutanes Lymphknotensyndrom
• Sklerodermie
• Granulomatose mit Polyangitis

Nekrotisierende Vaskulitis bei Kindern

SNV ist bei Kindern sehr selten, tritt aber auf. Laut einer aktuellen Studie haben Kinder, bei denen eine Kawasaki-Krankheit diagnostiziert wurde, ein größeres Risiko für SNV. Kawasaki-Krankheit ist die häufigste Ursache von Herzerkrankungen bei Kindern in den entwickelten Ländern.

SymptomeWas sind die Symptome einer nekrotisierenden Vaskulitis?

Da dieser Zustand Ihre Blutgefäße betrifft, können in verschiedenen Teilen Ihres Körpers Symptome auftreten. Es gibt keine Symptome, die auf eine nekrotisierende Vaskulitis hinweisen können.

Sie können die ersten Symptome ohne ärztliche Untersuchung selbst bemerken. Dazu gehören:

• Schüttelfrost
• Erschöpfung
• Fieber
• Gewichtsverlust

Andere Frühsymptome sind nur durch einen Bluttest nachweisbar. Dazu gehören Anämie und Leukozytose, die eine hohe Anzahl von weißen Blutkörperchen beinhaltet.

Mit fortschreitender Krankheit können sich die Symptome verschlimmern und vielfältiger werden. Ihre spezifischen Symptome hängen davon ab, welche Teile Ihres Körpers betroffen sind. Sie können haben:

• Schmerzen
• Hautverfärbungen
• Läsionen, die normalerweise an den Beinen auftreten
• Geschwüre

In einigen Fällen kann der Zustand auf Ihre Haut beschränkt sein. In anderen Fällen können Sie Nierenschäden oder Blutungen in Ihren Lungen entwickeln. Wenn Ihr Gehirn betroffen ist, können Sie Schwierigkeiten beim Schlucken, Sprechen oder Bewegen haben.

DiagnoseWie wird eine nekrotisierende Vaskulitis diagnostiziert?

In den meisten Fällen wird Ihr Arzt zunächst eine Blutprobe entnehmen. Diese Probe wird auf antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCAs) getestet. Sie können diese Bedingung haben, wenn diese Antikörper in Ihrer Blutprobe gefunden werden.

Ihr Arzt kann diesen Verdacht immer dann haben, wenn Ihr ANCA-Test positiv ist und Ihre Symptome mindestens zwei Organe oder andere Teile Ihres Körpers betreffen.

Ihr Arzt führt möglicherweise weitere Tests durch, um Ihre Diagnose zu bestätigen. Diese Tests können eine Biopsie des betroffenen Bereichs oder eine Röntgenaufnahme umfassen. Ein Hepatitis-Bluttest und eine Urinanalyse können ebenfalls durchgeführt werden. In einigen Fällen wird eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs feststellen, ob in Ihrem Körper Blutflussprobleme auftreten.

BehandlungWie wird nekrotisierende Vaskulitis behandelt?

Sobald Ihre Diagnose bestätigt wurde, entscheidet Ihr Arzt, ob Ihre Behandlungsziele eine Erhaltung oder Remission sind. Die Erhaltungstherapie soll weitere Schäden an Ihren Blutgefäßen verhindern. Remissionsbehandlung zielt darauf ab, die Reaktion zu identifizieren und zu verhindern, die die Nekrose verursacht.

Nekrotisierende Vaskulitis wird normalerweise mit einer Art Kortikosteroid behandelt. Diese Art von Medikamenten helfen Entzündungen zu reduzieren. Kortikosteroide werden zunächst in hohen Dosen verschrieben. Wenn die Krankheit weniger schwerwiegend ist, kann Ihr Arzt die Medikamentendosis schrittweise verringern.

Wenn die Steroide wirkungslos sind, kann Ihr Arzt andere Medikamente einführen, die das Immunsystem unterdrücken, z. B. Antihistaminika.

Möglicherweise müssen Sie Cyclophosphamid auch einnehmen, wenn sich Ihre Symptome nicht bessern oder wenn sie sehr schwer sind. Dies ist ein Chemotherapeutikum zur Behandlung von Krebs. Cyclophosphamid hat sich bei der Behandlung bestimmter Formen von Vaskulitis als wirksam erwiesen. Sie werden diese Medikamente weiterhin einnehmen, auch nachdem Ihre Symptome verschwunden sind. Sie sollten sie mindestens ein Jahr lang einnehmen, nachdem Sie keine Symptome mehr haben.

Es sollte eine engmaschige Überwachung auf folgendes beteiligt sein:

• Nervensystem
• Herz
• Lunge
• Nieren

Wenn sich irgendwelche Beschwerden in diesen Bereichen entwickeln, kann Ihr Arzt eine entsprechende Behandlung verschreiben auch.

OutlookWas ist der Ausblick für Menschen mit nekrotisierender Vaskulitis?

Dieser seltene Zustand ist behandelbar. Schäden an einem von SNV betroffenen Gebiet können jedoch nicht rückgängig gemacht werden.

Die Aussichten für diejenigen mit dieser Diagnose variieren und hängen von der Schwere des Gewebeschadens ab, bevor die Behandlung beginnt.

Mögliche Komplikationen sind Infektionen aufgrund eines unterdrückten Immunsystems während der Behandlung und Sekundärinfektionen von nekrotisiertem Gewebe.

Eine neuere Studie zeigt auch, dass diejenigen mit SNV ein höheres Risiko für die Entwicklung von malignen Wachstum und Krebs haben.

Q:

Ist eine nekrotisierende Vaskulitis vermeidbar?

Anonym

A:

Die nekrotisierende Vaskulitis ist eine Autoimmunerkrankung unbekannter Ursache. Es gibt keinen bekannten Weg, das Auftreten von SNV zu verhindern.

Dr. Mark R. LaFlammeAnswers vertreten die Meinung unserer medizinischen Experten.Alle Inhalte sind rein informativ und sollten nicht als medizinischer Rat angesehen werden.