Was ist ein primäres angeborenes Glaukom? Symptome und Behandlung

Primäre angeborene Glaukom Fakten

Per Definition ist ein primäres angeborenes Glaukom (PCG) bei der Geburt vorhanden. Die Diagnose wird normalerweise bei der Geburt oder kurz danach gestellt, und die meisten Fälle werden im ersten Lebensjahr diagnostiziert. PCG ist durch eine Abnormalität in der Entwicklung des Drainagekanals des Auges gekennzeichnet (eine Struktur im Auge, die als Trabekelnetz bezeichnet wird). Eine klare Flüssigkeit, die als wässrig bezeichnet wird, fließt kontinuierlich im Auge aus dem Bereich hinter der Iris, wo sie in das siebartige Trabekelgeflecht abgesondert wird, wo sie in den Blutkreislauf zurückfließt. Da das Trabekelgeflecht bei PCG nicht richtig funktioniert, ist der Wasserausfluss beeinträchtigt, was zu einem hohen Druck im Auge führt. Dieser erhöhte Augeninnendruck kann zu einer Schädigung des Sehnervs (Glaukom) und zu einem dauerhaften Sehverlust führen, wenn er nicht umgehend behandelt wird.

Was sind Ursachen für primäres angeborenes Glaukom?

Die meisten Fälle von primärem angeborenem Glaukom treten sporadisch auf. Einige Fälle sind jedoch genetisch bedingt und daher vererbt. In diesen Fällen kann eine genetische Untersuchung der Eltern und Geschwister des betroffenen Kindes in Betracht gezogen werden.

Was sind primäre angeborene Glaukomsymptome?

Drei Symptome charakterisieren typischerweise das primäre angeborene Glaukom:

• Übermäßiges Reißen (Epiphora genannt)
• Lichtempfindlichkeit (Photophobie genannt)
• Krämpfe oder Zusammendrücken des Augenlids (Blepharospasmus genannt)

Wenn ein Säugling oder ein Kleinkind eines dieser Symptome aufweist, sollten Eltern oder Pflegekräfte so bald wie möglich einen Augenarzt aufsuchen, da dies Anzeichen für ein Glaukom sein können.

Was sind primäre angeborene Glaukomzeichen?

Erhöhter Augendruck kann Druck auf die Wand des Auges ausüben und eine Ausdehnung verursachen. Das Auge kann vergrößert erscheinen. Dies nennt man Buphthalmus. Die Hornhaut (die klare vordere Schicht des Auges) kann ebenfalls trüb werden und weißlichgrau erscheinen.

Wann sollte sich jemand einer medizinischen Behandlung für ein primäres angeborenes Glaukom unterziehen?

Jedes Kind, bei dem der Verdacht auf ein Glaukom besteht, sollte so bald wie möglich von einem Augenarzt untersucht werden. Je früher die Diagnose gestellt und die Behandlung eingeleitet wird, desto besser ist die Wahrscheinlichkeit, einen dauerhaften Sehverlust zu verhindern. Die anfängliche Augenuntersuchung wird im Büro durchgeführt, und zusätzliche Tests können in einem Operationssaal unter Sedierung durchgeführt werden, wenn dies gerechtfertigt ist. (Siehe Prüfungen und Tests.)

Mit welchen Untersuchungen und Tests diagnostizieren Angehörige der Gesundheitsberufe das angeborene Primärglaukom?

Abhängig vom Alter und dem Grad der Mitarbeit des Kindes kann ein Teil der Untersuchung im Büro durchgeführt werden. Bei Säuglingen ist die Untersuchung häufig weniger schwierig, wenn das Kind entspannt oder schläfrig ist, z. B. beim Füttern oder kurz danach.

In den meisten Fällen müssen zusätzliche Untersuchungen und Tests unter Sedierung oder Anästhesie durchgeführt werden, und es können Vorkehrungen zur Behandlung zum Zeitpunkt der Diagnose getroffen werden.

Der Augenarzt fragt zunächst die Pflegekräfte nach der Dauer der Symptome des Kindes und nach bekannten familiären Glaukomerkrankungen oder anderen Augenerkrankungen. Folgende Tests werden im Büro und / oder im Operationssaal durchgeführt:

• Vision wird überprüft. Bei einem Säugling kann dies darauf beschränkt sein, zu überprüfen, ob er sich auf ein Objekt fixieren und einem sich bewegenden Objekt mit den Augen folgen kann.
• Die Brechung wird gemessen. Dies ist ein Maß für Kurzsichtigkeit, Weitsichtigkeit oder Astigmatismus. Bei PCG kann der hohe Augendruck zu Kurzsichtigkeit (Myopie) führen, die auf eine Vergrößerung der Augenlänge und Astigmatismus infolge von Narbenbildung oder Schwellung der Hornhaut zurückzuführen ist.
• Tonometrie zur Messung des Augendrucks: Diese Messung der Augengröße bestimmt, ob das Auge vergrößert ist (Buphthalmus). Der Durchmesser der Hornhaut wird mit einem Messschieber gemessen, und die Länge des Auges wird mit einem A-Scan-Ultraschall gemessen. Die Untersuchung der Hornhaut prüft auf Trübungen und kleine Risse in der Rückenschicht (Haab-Streifen), die manchmal auftreten, wenn die Hornhaut unter hohem Augendruck gedehnt wird. Eine Messung der Hornhautdicke (Pachymetrie) könnte ebenfalls durchgeführt werden.
• Direkte Visualisierung des Trabekelnetzwerks: Dies wird als Gonioskopie bezeichnet und mit speziellen Kontaktlinsen und Spiegeln durchgeführt. Dieser Test ist wichtig, um festzustellen, ob die Winkel (der Bereich, in dem sich das Trabekelnetzwerk befindet) offen, verengt oder geschlossen sind und ob andere Bedingungen wie Narbengewebe im Winkel vorliegen.
• Die Sehnerven werden sorgfältig (mittels Ophthalmoskopie) auf Anzeichen einer glaukomatösen Sehnervenschädigung untersucht. Dies kann eine Erweiterung der Pupillen erfordern, um eine angemessene Sicht zu gewährleisten.
  • Fundusfotos, die Bilder des Sehnervs sind, können zum späteren Nachschlagen und Vergleichen aufgenommen werden.

Was ist die Behandlung für primäres angeborenes Glaukom?

Das primäre angeborene Glaukom wird fast immer chirurgisch behandelt.

Medikamente in Form von Augentropfen werden anfänglich verwendet, um den Augendruck vor der Operation zu senken. Es können auch andere Medikamente verwendet werden, um die Hornhauttrübung bei der Vorbereitung auf die Operation zu verringern.

Eine Operation wird durchgeführt, damit die wässrige Flüssigkeit leichter in den Blutkreislauf zurückfließen kann.

Die häufigsten chirurgischen Eingriffe bei primärem angeborenem Glaukom sind Goniotomie und Trabekulotomie. Bei beiden Eingriffen macht der Augenarzt einen Schnitt durch die Trabekelnetzfasern, die den Wasserfluss behindern. Bei der Goniotomie wird ein Instrument in das Auge eingeführt und der Winkel direkt mit einer Gonioskopielinse sichtbar gemacht. Dies ist nur bei klarer Hornhaut möglich. Bei einer Trabekulotomie wird das Trabekelnetzwerk über einen Einschnitt an der Außenwand des Auges angefahren. Dies ist das bevorzugte Verfahren, wenn die Hornhaut für eine Goniotomie zu trüb ist.

Goniotomie und Trabekulotomie weisen ähnliche Erfolgsraten von etwa 80% auf.

Wenn Medikamente und Goniotomien und / oder Trabekulotomien den Augendruck nicht ausreichend senken, besteht die verbleibende Möglichkeit darin, eine Operation durchzuführen, bei der das wässrige Gewebe das Trabekelgeflecht umgehen (Trabekulektomie oder Drainageimplantatoperation) oder die Produktion von wässrigem Gewebe (Ziliarkörper) verringern kann Ablationsverfahren). Bei einer Trabekulektomie erzeugt der Chirurg einen neuen Abflusskanal, über den das Wasser direkt aus dem Augeninneren in eine kleine Gewebetasche (sog. Bläschen) und zurück in den Blutkreislauf abfließen kann, wodurch der Augendruck gesenkt wird. Medikamente, die Antimetaboliten genannt werden, werden manchmal in Verbindung mit einer Trabekulektomie angewendet, um die Wahrscheinlichkeit einer Vernarbung der Blase zu verringern. Bei der Drainageimplantatchirurgie wird Wasser über eine implantierte Drainagevorrichtung (z. B. Molteno-, Baerveldt- oder Ahmed-Implantate) in den Blutkreislauf zurückgeleitet.

Ziliarkörperablationsverfahren sind in der Regel als letzte Möglichkeit vorbehalten.

Bei diesem Verfahren verwendet der Augenarzt einen Laser (Nd: YAG- oder Diodenlaser) oder eine Gefriersonde (Kryotherapie), um absichtlich einen Teil des Ziliarkörpers zu zerstören, der das Organ im Auge ist, das das Wasser produziert. Der Augendruck wird dadurch gesenkt, da sich weniger Flüssigkeit im Auge ansammelt.

Nach jeder Operation ist eine genaue Nachverfolgung wichtig, da bei jedem chirurgischen Eingriff Komplikationen auftreten können. Zu den schwerwiegenden Komplikationen können Blutansammlungen im Auge (Hyphema), Infektionen, Schäden an der Linse, Uveitis oder innere Schwellungen (Entzündungen) und zu niedriger Augeninnendruck (Hypotonie) gehören.

Da bei Kindern Komplikationen aufgrund einer Vollnarkose auftreten können, können beide Augen in derselben OP-Sitzung behandelt werden (bilateraler Eingriff).

Ist eine Nachsorge nach der Behandlung des primären angeborenen Glaukoms erforderlich?

Nach der Operation sind häufige Nachuntersuchungen erforderlich, und es muss engmaschig überwacht werden, ob während des gesamten Lebens des Patienten Augendruck und Sehnerven erforderlich sind. Der Sehnerv bleibt verwundbar, wenn der Augendruck aus irgendeinem Grund wieder zu steigen beginnt.

Außerdem müssen Kinder ihre Refraktionen genau überwachen. Wenn für das Auge eine signifikante Myopie (Kurzsichtigkeit), Hyperopie (Weitsichtigkeit) oder Astigmatismus festgestellt wird, können Brillen oder Kontaktlinsen verwendet werden, um Amblyopie (verschwommenes oder träges Auge) zu verhindern. Wenn bereits eine Amblyopie vorliegt, ist möglicherweise eine Brillen- oder Kontaktpflege mit Patches erforderlich.

Wenn die Hornhaut, die Linse oder andere Teile des Auges infolge des Augendrucks, der Entzündung (Schwellung) oder der chirurgischen Behandlung vernarbt oder beschädigt sind, sind möglicherweise auch zusätzliche Eingriffe erforderlich.

Ist es möglich, ein primäres angeborenes Glaukom zu verhindern?

Ein primäres angeborenes Glaukom kann nicht verhindert werden. Viele Fälle sind genetisch bedingt und werden als rezessives Merkmal vererbt. Dies bedeutet, dass Generationen übersprungen werden können und es schwierig sein kann, dies in der Familiengeschichte nachzuvollziehen. Bei Verdacht kann eine frühzeitige Behandlung durch einen Augenarzt die Wahrscheinlichkeit eines dauerhaften Sehverlusts verringern.

Wie ist die Prognose des primären angeborenen Glaukoms?

Die Prognose hängt sowohl vom Erkrankungsalter als auch vom Zeitpunkt der Erstbehandlung ab. PCG, das bei der Geburt vorhanden ist, birgt das höchste Risiko für einen Sehverlust. Das günstigste Ergebnis wird bei Säuglingen beobachtet, deren Symptome im Alter zwischen 3 und 12 Monaten auftreten und die sich einer sofortigen Behandlung unterziehen. Eine gründliche Behandlung umfasst nicht nur die Senkung des Augendrucks, sondern auch die sofortige Behebung zusätzlicher Faktoren wie Brechungsfehler, Hornhaut- / Linsenschäden und Amblyopie. Eine engmaschige Nachverfolgung auf neu auftretende Komplikationen verbessert ebenfalls die Prognose.

Selbsthilfegruppen und Beratung für primäres angeborenes Glaukom

Eltern und Betreuer müssen verstehen, dass ein erhöhter Augeninnendruck bei einem Kind mit primärem angeborenem Glaukom in jedem Alter wieder auftreten kann. Aus diesem Grund sind regelmäßige Augenuntersuchungen beim Augenarzt sehr wichtig.

Selbsthilfegruppen und Beratung können auch von verschiedenen auf Augenpflege spezialisierten Organisationen angeboten werden.

Wo finden Menschen weitere Informationen zum primären angeborenen Glaukom?

Amerikanische Akademie für Augenheilkunde

Amerikanische Vereinigung für Kinderaugenheilkunde und Strabismus

Die Glaukom-Stiftung

Glaukom-Forschungsstiftung

Leuchtturm International

Die Vereinigung für Kinderglaukom und Katarakt

Verhindern Sie Blindheit Amerika

Primäre angeborene Glaukombilder

Abbildung von Teilen des Auges.