Behandlung und Prognose des Normaldruck-Hydrozephalus (nph)

Welche Fakten sollte ich über Normaldruckhydrozephalus wissen?

Was ist die medizinische Definition von Hydrozephalus?

• Gehirn und Rückenmark sind von einer klaren Flüssigkeit umgeben, die als Liquor cerebrospinalis (CSF) bezeichnet wird. Diese Flüssigkeit wird in Hohlräumen im Gehirn produziert und gespeichert, die als Ventrikel bezeichnet werden. Es zirkuliert um das Gehirn und bewegt sich von Ventrikel zu Ventrikel. Die Flüssigkeit dient dazu, das Gehirn und das Rückenmark abzufedern und zu schützen, sie mit Nährstoffen zu versorgen und einen Teil ihrer Abfallprodukte zu entfernen. Jegliche überschüssige Flüssigkeit fließt vom Gehirn ab und wird von anderen Geweben absorbiert.
• Hydrocephalus ist eine Erkrankung, bei der zu viel Liquor in den Ventrikeln vorhanden ist. Dies tritt auf, wenn das natürliche System zum Ablassen und Absorbieren von zusätzlichem CSF nicht richtig funktioniert. Die Ventrikel vergrößern sich, um die zusätzliche Flüssigkeit aufzunehmen, und drücken dann auf verschiedene Teile des Gehirns, was eine Reihe verschiedener Symptome verursacht. Hydrocephalus hat viele verschiedene Ursachen. Einige Menschen werden mit dieser Krankheit geboren, andere entwickeln sie im Laufe ihres Lebens.
• Normaldruckhydrozephalus (NPH) ist eine Art von Hydrozephalus, der bei Erwachsenen, in der Regel älteren Erwachsenen, auftritt. Das Durchschnittsalter von Menschen mit NPH ist älter als 60 Jahre. NPH unterscheidet sich von anderen Arten von Hydrozephalus dadurch, dass es sich mit der Zeit langsam entwickelt. Der Abfluss von CSF wird allmählich blockiert und die überschüssige Flüssigkeit sammelt sich langsam an. Die langsame Vergrößerung der Ventrikel bedeutet, dass der Flüssigkeitsdruck im Gehirn möglicherweise nicht so hoch ist wie bei anderen Arten von Hydrozephalus. Die vergrößerten Ventrikel drücken jedoch immer noch auf das Gehirn und können Symptome verursachen. (Der Begriff "Normaldruck" ist etwas irreführend.)

Ist Flüssigkeit im Gehirn ernst?

• Die Teile des Gehirns, die bei NPH am häufigsten betroffen sind, betreffen die Beine, die Blase und die "kognitiven" mentalen Prozesse wie Gedächtnis, Argumentation, Problemlösung und Sprechen. Dieser Rückgang der mentalen Prozesse wird als Demenz bezeichnet, wenn er schwerwiegend genug ist, um die alltäglichen Aktivitäten zu beeinträchtigen. Andere Symptome sind abnorme Gangart (Schwierigkeiten beim Gehen), Unfähigkeit, den Urin zu halten (Harninkontinenz) und gelegentlich Unfähigkeit, den Darm zu kontrollieren.

Was sind die langfristigen Auswirkungen von Hydrozephalus?

• Die Demenzsymptome von NPH können denen der Alzheimer-Krankheit ähnlich sein. Die Gehprobleme ähneln denen der Parkinson-Krankheit. Experten glauben, dass viele Fälle von NPH als eine dieser Krankheiten falsch diagnostiziert werden. Die gute Nachricht ist, dass im Gegensatz zur Alzheimer-Krankheit und der Parkinson-Krankheit die NPH bei vielen Menschen mit einer angemessenen Behandlung rückgängig gemacht werden kann. Aber zuerst muss es richtig diagnostiziert werden.

Wie sieht normaler Druckhydrozephalus aus?

T2-gewichtete MRT, die bei einem Patienten mit Normaldruckhydrozephalus eine überproportionale Erweiterung der Ventrikel im Verhältnis zur Sulfatatrophie zeigt. Der Pfeil zeigt auf den transsependenten Fluss.

CT-Kopf-Scan eines Patienten mit Normaldruck-Hydrozephalus mit erweiterten Ventrikeln. Der Pfeil zeigt auf ein abgerundetes Frontalhorn.

Wie normaler Druck Hydrocephalus wird verursacht?

NPH kann nach einer Kopfverletzung, einer Blutung im Gehirn (aufgrund eines Schlages auf den Kopf), einem Schlaganfall, einer Meningitis (Infektion einer schützenden Gewebeschicht im Gehirn) oder einem Hirntumor auftreten. Dies kann nach einer Gehirnoperation passieren. Wie diese Bedingungen zu NPH führen, ist nicht klar.

In den meisten Fällen ist die Ursache nie bekannt.

Was sind Symptome und Anzeichen eines Normaldruckhydrozephalus?

Die Symptome beim Normaldruckhydrozephalus sind zunächst meist sehr subtil. Sie verschlechtern sich sehr allmählich.

Demenz-Symptome

• Gedächtnisverlust
• Sprachprobleme
• Apathie (Gleichgültigkeit) und Rückzug
• Änderungen im Verhalten oder in der Stimmung
• Schwierigkeiten beim Denken, Aufmerksamwerden oder Urteilsvermögen

Probleme beim Gehen

• Unsicherheit
• Beinschwäche
• Plötzlich fällt
• Schritte mischen
• Schwierigkeiten, den ersten Schritt zu tun, als ob die Füße am Boden kleben würden
• Beim Gehen "stecken bleiben" oder "einfrieren"

Harnbeschwerden

• Unfähigkeit, Urin zu halten
• Unfähigkeit, Stuhl oder Kot zu halten (seltener)
• Häufiges Wasserlassen
• Dringlichkeit zu urinieren

Die folgenden Symptome können mit einem erhöhten Druck im Gehirn zusammenhängen:

• Kopfschmerzen
• Übelkeit
• Schwierigkeiten beim Fokussieren der Augen

Wann ist eine ärztliche Behandlung des Normaldruck-Hydrozephalus erforderlich?

Einige Leute denken, dass Gedächtnisverlust, Schwierigkeiten beim Finden von Wörtern, Probleme beim Gehen oder Probleme beim Wasserlassen normale Teile des Alterns sind. In vielen Fällen handelt es sich jedoch um Symptome behandelbarer Zustände. Jedes dieser Probleme oder Änderungen in der Stimmung oder im Verhalten rechtfertigt einen Besuch bei Ihrem Arzt.

Prüfungen und Tests für Normaldruckhydrozephalus

Die Symptome von NPH können bei Alzheimer und Parkinson auftreten. Die Kombination von demenzähnlichen Symptomen, Gehproblemen und Harnproblemen sollte Ihren Arzt jedoch auf die Möglichkeit einer NPH aufmerksam machen. Die Unterscheidung ist sehr wichtig, da die Behandlungen für diese Erkrankungen sehr unterschiedlich sind. Es stehen Tests zur Verfügung, die die Diagnose bestätigen können. Zu jedem Zeitpunkt in diesem Prozess kann Ihr Arzt Sie an einen Spezialisten für Gehirnerkrankungen (Neurologen oder Neurochirurgen) verweisen, um die Bewertung abzuschließen und die Behandlung zu beginnen.

Die Evaluation beginnt mit einem medizinischen Interview. Der Interviewer wird Ihnen Fragen zu Ihren Symptomen und deren Beginn stellen, zu Ihren medizinischen und mentalen Problemen, zu den medizinischen Problemen Ihrer Familie, zu den Medikamenten, die Sie jetzt und in der Vergangenheit eingenommen haben, zu Ihren Arbeits- und Reiseerfahrungen sowie zu Ihren Gewohnheiten und Lebensstil. Darauf folgt eine detaillierte körperliche Untersuchung, um Ihren Zustand zu dokumentieren und andere Störungen auszuschließen, die ähnliche Symptome verursachen könnten. Die Untersuchung wird wahrscheinlich Tests Ihres mentalen Zustands beinhalten, z. B. die Beantwortung von Fragen und das Befolgen einfacher Anweisungen. Neuropsychologische Tests können durchgeführt werden, um Ihre Demenzsymptome zu dokumentieren.

Neuropsychologische Tests

Neuropsychologische Tests sind die genaueste Methode, um die kognitiven Probleme und Stärken einer Person zu lokalisieren und zu dokumentieren.

• Dies kann zu einer genaueren Diagnose der Probleme und damit zu einer besseren Behandlungsplanung beitragen.
• Das Testen beinhaltet die Beantwortung von Fragen und das Ausführen von Aufgaben, die für diesen Zweck sorgfältig vorbereitet wurden. Der Test wird von einem Neurologen, Psychologen oder einem anderen speziell ausgebildeten Fachmann durchgeführt.
• Es befasst sich mit dem Aussehen, der Stimmung, dem Angstniveau und der Erfahrung von Wahnvorstellungen oder Halluzinationen des Einzelnen.
• Es bewertet kognitive Fähigkeiten wie Gedächtnis, Aufmerksamkeit, Orientierung an Zeit und Ort, Sprachgebrauch und die Fähigkeit, verschiedene Aufgaben auszuführen und Anweisungen zu befolgen.
• Das Denken, das abstrakte Denken und das Lösen von Problemen werden ebenfalls getestet.

Labortests

Es gibt keinen Labortest, der die Diagnose von NPH bestätigt. Alle durchgeführten Labortests werden wahrscheinlich durchgeführt, um Bedingungen auszuschließen, die ähnliche Symptome verursachen könnten.

Bildgebende Untersuchungen

• CT-Scan des Kopfes: Dieser Scan ähnelt einem Röntgenbild, liefert jedoch ein detaillierteres, dreidimensionales Bild des Gehirns. Es kann keine Diagnose von NPH bestätigen, aber es kann eine Ventrikelvergrößerung oder andere Veränderungen zeigen, die auf NPH hindeuten. Diese Befunde allein reichen für die Diagnose nicht aus. Dieser Scan ist sicher und schmerzlos.
• MRT des Kopfes: Dieser Scan verwendet Funksignale und einen starken Magneten, um ein detailliertes Bild des Gehirns zu erstellen. Es ist ungefährlich und schmerzlos wie ein CT-Scan, dauert jedoch länger (ca. 1 Stunde). Es kann auch keine Diagnose von NPH bestätigen.
• Zisterne: Dieser Test ist viel aufwendiger als CT oder MRT und wird nicht häufig angewendet. Es hebt die Absorption des CSF hervor.

Andere Tests

Lumbalpunktion (Rückenmarkstich): Bei diesem Verfahren wird der Liquor aus dem Bereich um das Rückenmark im unteren Rückenbereich entfernt.

• Der Liquordruck wird gemessen, und die entnommene Flüssigkeit wird auf Anomalien untersucht, die einen Hinweis auf das Problem geben könnten.
• In der Regel wird mehr Flüssigkeit entfernt, als für diese Tests erforderlich ist. Die Idee dahinter ist, dass die Entfernung eines großen Volumens von Liquor zur Linderung der Symptome beiträgt. (Dies wird durch Vergleichen der Untersuchungsergebnisse vorher und nachher überprüft.)
• Dieser Effekt ist normalerweise nur vorübergehend. Eine Besserung der Symptome bei einer Lumbalpunktion wird jedoch häufig so interpretiert, dass ein chirurgischer Shunt bei dieser Person hilfreich wäre.

Normaldruck-Hydrozephalus- Behandlung

Normaldruckhydrozephalus kann im Allgemeinen nicht geheilt werden. Es ist ein langfristiger Zustand. Viele Betroffene erhalten jedoch durch chirurgische Eingriffe eine erhebliche Linderung. Für diejenigen, die keine Kandidaten für eine Operation sind, besteht die Behandlung aus:

• Maßnahmen zur Linderung von Stimmungs- und Verhaltensproblemen,
• mit körperlichen Problemen wie Inkontinenz und Gehschwierigkeiten fertig werden und
• Maximieren Sie die körperliche, geistige und soziale Leistungsfähigkeit.

Selbstpflege zu Hause bei Normaldruck-Hydrozephalus

Eine Person mit NPH sollte immer von einem Arzt betreut werden. Ein Großteil der täglichen Pflege wird jedoch von Familienbetreuern übernommen. Die medizinische Versorgung sollte sich darauf konzentrieren, die Gesundheit, Sicherheit und Lebensqualität des Einzelnen zu optimieren und gleichzeitig den Familienmitgliedern zu helfen, die vielen Herausforderungen der Pflege eines Angehörigen mit Demenz und anderen Symptomen der NPH zu bewältigen.

Der Pflegebedarf von Menschen mit NPH ist sehr unterschiedlich. Diejenigen, die sich einer erfolgreichen Shunt-Operation unterziehen, können weiterhin ein normales oder nahezu normales unabhängiges Leben führen. Andere werden mit der Zeit eine Verschlechterung ihrer Symptome erleben. Viele dieser Personen werden irgendwann eine strenge Überwachung und Pflege benötigen. Ihr Neurologe oder Neurochirurg sollte mit Ihnen und Ihrer Familie besprechen, was Sie im Laufe der Zeit erwarten können.

Medizinische Behandlung

Es ist nicht bekannt, dass ein Medikament oder eine andere medizinische Behandlung bei NPH wirkt.

Chirurgie

Gelegentlich kann die Ursache des Hydrozephalus direkt durch eine Operation behandelt werden. Beispielsweise kann ein Hirntumor, der die Drainage des CSF blockiert, entfernt werden. In den meisten Fällen ist das zugrunde liegende Problem jedoch nicht bekannt oder kann nicht behandelt werden. Die Behandlung in diesen Fällen ist eine Nebenschlussoperation.

Ein Shunt ist ein dünner Schlauch, der von einem Neurochirurgen in das Gehirn implantiert wird. Es wird in die Ventrikel eingeführt, um überschüssiges CSF aus dem Gehirn abzuleiten. Der Schlauch wird unter der Haut vom Kopf zu einem anderen Körperteil geführt, normalerweise dem Peritoneum (dem Unterbauch). Der Shunt ist mit einem Ventil ausgestattet, das sich öffnet, um beim Druckaufbau Flüssigkeit abzulassen. Die Flüssigkeit läuft harmlos ab und wird später von der Blutbahn aufgenommen. Die Druckeinstellung am Ventil muss manchmal neu eingestellt werden. Die neueren Shunts ermöglichen eine Einstellung ohne weitere Bedienung.

Eine Shunt-Operation ist keine Heilung. Es behandelt nicht die zugrunde liegende Ursache von NPH. Es kann jedoch die Symptome lindern. Der Shunt bleibt auf unbestimmte Zeit an Ort und Stelle. Bei richtiger Implantation ist der Shunt für andere Menschen oft nicht offensichtlich.

Shunt-Operationen funktionieren nicht bei allen NPH-Patienten. Viele Menschen, die sich einer Shunt-Operation unterziehen, haben eine erhebliche Symptomlinderung. In einigen Fällen bessern sich die Symptome und beginnen sich wieder zu verschlechtern. Andere profitieren, wenn überhaupt, wenig. Selbst die Experten sind nicht in der Lage, genau vorherzusagen, wer davon profitiert und wer nicht. Viele Chirurgen führen vor der Operation einen Wirbelstich durch, um zu testen, ob sich die Symptome durch die Entfernung von Flüssigkeit bessern. In einigen Fällen wird die Person einige Tage in ein Krankenhaus eingeliefert, während die Flüssigkeit langsam durch einen kleinen Schlauch, den man Katheter nennt, abfließt. Dies ist eine weitere Möglichkeit, um zu überprüfen, ob das Entfernen zusätzlicher Flüssigkeit die Symptome lindert.

Je früher die NPH diagnostiziert wird, desto besser sind die Chancen, dass die Operation hilft. Im Allgemeinen erzielen Menschen mit milderen Symptomen mit dieser Operation bessere Ergebnisse. Wie bei jeder Operation kann die Shunt-Operation zu Komplikationen führen. Solche Komplikationen umfassen eine Infektion des Shunts und Blutgerinnsel um das Gehirn. Ihr Neurologe oder Neurochirurg bespricht die Vor- und Nachteile dieser Operation und ob sie möglicherweise für Sie funktioniert.

Manchmal wird eine andere Operation anstelle der Shunt-Platzierung verwendet. Bei der endoskopischen dritten Ventrikulostomie wird ein Endoskop (dünner Schlauch mit einer beleuchteten Kamera am Ende) verwendet, um ein kleines Loch im Boden der Ventrikel zu erzeugen. Das Loch bietet eine weitere Möglichkeit, wie Liquor aus dem Gehirn abfließen kann.

Normaldruck-Hydrozephalus-Nachuntersuchung

Wenn Sie an einer NPH leiden, sollten Sie regelmäßig Ihren Neurologen oder Neurochirurgen konsultieren. Diese Besuche ermöglichen es dem Arzt, Ihre Symptome zu überwachen. Veränderungen der Symptome können Anpassungen in der Pflege erforderlich machen.

Prävention von NPH

Es gibt keine bekannte Möglichkeit, NPH zu verhindern. Ein gesunder Lebensstil, einschließlich Nichtrauchen, Aufrechterhaltung eines gesunden Gewichts und regelmäßige Bewegung, kann dazu beitragen, Erkrankungen wie Bluthochdruck, Herzerkrankungen, Diabetes und Schlaganfall, die zur NPH beitragen können, zu vermeiden. Das Tragen eines Sicherheitsgurtes und eines Schutzhelms, wenn angegeben, kann zur Vermeidung von Kopfverletzungen, einer weiteren Ursache von NPH, beitragen.

Normaldruck-Hydrozephalus-Prognose

NPH ist eine progressive Erkrankung, was bedeutet, dass sich die Symptome allmählich verschlechtern, wenn sie nicht behandelt werden. Im Allgemeinen hängt die Prognose von der Ursache des Hydrozephalus ab und davon, ob Sie für eine Operation in Frage kommen. Einige Menschen verbessern sich dramatisch nach der Operation, andere nicht. Einige sind keine Kandidaten für eine Operation. Für diejenigen, die nicht für eine Operation in Frage kommen, stehen nur wenige Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung.

Selbsthilfegruppen und Beratung für Normaldruckhydrozephalus

Der Umgang mit den Symptomen von NPH kann sowohl für Sie als auch für Ihre Familienmitglieder schwierig sein. Die Krankheit betrifft jeden Aspekt Ihres Lebens, einschließlich familiärer Beziehungen, Arbeit, finanziellen Status, sozialem Leben sowie körperlicher und geistiger Gesundheit. Sie können sich überfordert, depressiv, frustriert, wütend oder ärgerlich fühlen. Diese Gefühle helfen der Situation nicht und verschlimmern sie normalerweise.

Deshalb wurden Selbsthilfegruppen erfunden. Selbsthilfegruppen sind Gruppen von Menschen, die die gleichen schwierigen Erfahrungen gemacht haben und sich selbst und anderen helfen möchten, indem sie Bewältigungsstrategien austauschen.

Selbsthilfegruppen treffen sich persönlich, telefonisch oder im Internet. Wenden Sie sich an die unten aufgeführten Organisationen, um eine für Sie geeignete Support-Gruppe zu finden. Sie können auch Ihren Arzt oder Verhaltenstherapeuten fragen oder ins Internet gehen. Wenn Sie keinen Zugang zum Internet haben, gehen Sie in die öffentliche Bibliothek.

Weitere Informationen zu Selbsthilfegruppen erhalten Sie von folgenden Agenturen:

• Family Caregiver Alliance, Nationales Zentrum für Pflege und Betreuung - (800) 445-8106
• Hydrocephalus Association - (415) 732-7040 oder (888) 598-3789
• Hydrocephalus Foundation, Inc. - (781) 942-1161
• Hydrocephalus Support Group, Inc. - (636) 532-8228