Polyzystisch Nierenerkrankung: Symptome, Diagnose und Behandlung

Was ist eine polyzystische Nierenerkrankung?

Die polyzystische Nierenerkrankung (PKD) ist eine angeborene Nierenerkrankung, die in den Nieren zu flüssigkeitsgefüllten Zysten führt. PKD kann die Nierenfunktion beeinträchtigen und schließlich Nierenversagen verursachen.

PKD stellt die vierthäufigste Ursache für Nierenversagen dar. Menschen mit PKD können auch Zysten in der Leber und andere Komplikationen entwickeln.

SymptomeWas sind die Symptome einer polyzystischen Nierenerkrankung?

Viele Menschen leben mit PKD seit Jahren ohne Symptome mit der Krankheit assoziiert.Zyts wachsen typischerweise 0,5 Zoll oder größer, bevor eine Person beginnt, Symptome zu bemerken.Erste Symptome im Zusammenhang mit PKD kann umfassen:

• Schmerzen oder Druckempfindlichkeit im Unterleib
• Blut im Urin
• häufiges Urinieren
• Seitenschmerzen
• Harnwegsinfektionen (UTI)
• Nierensteine ​​
• Schmerzen oder Schwere im Rücken
• leicht blaue Flecken
• blasse Hautfarbe
• Müdigkeit
• Gelenkschmerzen
• Nagelanomalien

Kinder mit einer autosomal-rezessiven PKD können folgende Symptome aufweisen:

• Bluthochdruck
• UTI
• häufiges Urinieren

Die Symptome bei Kindern können anderen Störungen ähneln. Es ist wichtig, ärztliche Hilfe für ein Kind zu suchen, bei dem eines der oben genannten Symptome auftritt.

UrsachenWas verursacht polyzystische Nierenerkrankung?

PKD wird im Allgemeinen vererbt. Weniger häufig entwickelt es sich bei Menschen, die andere ernsthafte Nierenprobleme haben. Es gibt drei Arten von PKD.

Autosomal dominante PKD

Autosomal dominant (ADPKD) wird manchmal als adulte PKD bezeichnet und macht etwa 90 Prozent der Fälle aus. Jemand, der einen Elternteil mit PKD hat, hat eine 50-prozentige Chance, diesen Zustand zu entwickeln.

Die Symptome entwickeln sich normalerweise später im Leben zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr. Einige Menschen beginnen jedoch Symptome in der Kindheit zu entwickeln.

Autosomal-rezessive PKD

Die autosomal-rezessive PKD (ARPKD) ist viel seltener als ADPKD. Es wird auch vererbt, aber beide Elternteile müssen das Gen für die Krankheit tragen.

Menschen, die Träger von ARPKD sind, haben keine Symptome, wenn sie nur ein Gen haben. Wenn sie zwei Gene, eines von jedem Elternteil, erben, haben sie ARPKD.

Es gibt vier Typen von ARPKD:

• perinatale Form ist bei Geburt vorhanden
• neonatale Form tritt innerhalb des ersten Lebensmonats auf
• infantile Form tritt auf, wenn das Kind 3 bis 12 Monate alt ist
• juvenil Form tritt auf, wenn das Kind 1 Jahr alt ist.

Erworbene zystische Nierenerkrankung

Erworbene zystische Nierenerkrankung (ACKD) wird nicht vererbt und tritt normalerweise später im Leben auf.

Es entwickelt sich normalerweise bei Menschen, die bereits andere Nierenprobleme haben. Und es ist häufiger bei Patienten mit Nierenversagen oder Dialyse.

DiagnoseWie wird eine polyzystische Nierenerkrankung diagnostiziert?

Da ADPKD und ARPKD vererbt werden, überprüft Ihr Arzt Ihre Familienanamnese. Sie können zunächst ein komplettes Blutbild bestellen, um nach Anämie oder Anzeichen einer Infektion zu suchen, und nach einer Urinanalyse, um nach Blut, Bakterien oder Protein in Ihrem Urin zu suchen.

Um alle drei Arten von PKD zu diagnostizieren, kann Ihr Arzt Bildgebungstests durchführen, um nach Zysten der Niere, der Leber und anderer Organe zu suchen. Bildgebende Verfahren zur Diagnose von PKD sind:

• Abdomen-Ultraschall: ein nicht-invasiver Test, der Schallwellen verwendet, um Ihre Nieren auf Zysten zu untersuchen
• Abdomen-CT: Kann kleinere Zysten in den Nieren erkennen
• abdominelle MRT-Untersuchung : verwendet starke Magneten, um Ihren Körper zu visualisieren, Nierenstruktur zu visualisieren und nach Zysten zu suchen
• intravenöses Pyelogramm: verwendet einen Farbstoff, um Ihre Blutgefäße auf einem Röntgenbild deutlicher zu machen

KomplikationenWas sind die Komplikationen der polyzystischen Nierenerkrankung ?

Zusätzlich zu den Symptomen, die normalerweise bei PKD auftreten, können, da Zysten an den Nieren größer werden, Komplikationen auftreten.

Einige dieser Komplikationen können sein:

• geschwächte Bereiche in den Arterienwänden, bekannt als Aorten- oder Hirnaneurysmen
• Zysten an und in der Leber
• Zysten in den Pankreas- und Hoden
• -Beuteln oder Taschen in der Dickdarmwand oder Divertikel
• Katarakte oder Erblindung
• Lebererkrankungen Mitralklappenprolaps
• Anämie oder unzureichende Erythrozyten
• Blutung oder Platzen von Zysten
• Bluthochdruck > Leberversagen
• Nierensteine ​​
• Herz-Kreislauf-Erkrankungen
• BehandlungWas ist die Behandlung von polyzystischen Nierenerkrankungen?

Ziel der PKD-Behandlung ist es, Symptome zu behandeln und Komplikationen zu vermeiden. Die Kontrolle des Bluthochdrucks ist der wichtigste Teil der Behandlung.

Einige der Behandlungsoptionen können einschließen:

Schmerzmittel, außer Ibuprofen, das nicht empfohlen wird, da es eine Nierenerkrankung verschlechtern kann

• Blutdruckmedikation
• Antibiotika zur Behandlung von Harnwegsinfektionen
• eine natriumarme Diät
• Diuretika zur Entfernung überschüssiger Flüssigkeit aus dem Körper
• Operation zur Drainage von Zysten und zur Linderung von Beschwerden
• Bei fortgeschrittener PKD, die zu Nierenversagen führt, kann eine Dialyse und Nierentransplantation

erforderlich sein. Eine oder beide Nieren müssen möglicherweise entfernt werden.CopingCoping und Unterstützung für polyzystische Nierenerkrankung

Eine PKD-Diagnose kann Veränderungen und Überlegungen für Sie und Ihre Familie bedeuten. Sie können eine Reihe von Emotionen erleben, wenn Sie eine PKD-Diagnose erhalten und sich auf das Leben mit der Krankheit einstellen. Der Kontakt zu einem Unterstützungsnetzwerk von Familie und Freunden kann hilfreich sein.

Vielleicht möchten Sie auch einen Diätspezialisten erreichen, der Ihnen Ernährungsempfehlungen empfiehlt, um den Blutdruck niedrig zu halten und die Nierenarbeit zu reduzieren, die Elektrolyte und Natriumspiegel ausfiltern und ausgleichen muss.

Es gibt mehrere Organisationen, die Unterstützung und Informationen für Menschen anbieten, die mit PKD leben:

Die PKD-Stiftung hat im ganzen Land Kapitel, um diejenigen mit PKD und ihren Familien zu unterstützen.Besuchen Sie ihre Website, um ein Kapitel in Ihrer Nähe zu finden.

• Die Nationale Nierenstiftung (NKF) bietet Bildungs- und Selbsthilfegruppen für Nierenpatienten und ihre Familien an.
• Die American Association of Kidney Patients (AAKP) engagiert sich für den Schutz der Rechte von Nierenpatienten auf allen Ebenen von Regierungs- und Versicherungsorganisationen.
• Sie können auch mit Ihrem Nephrologen oder der örtlichen Dialyseklinik sprechen, um Unterstützungsgruppen in Ihrer Nähe zu finden. Sie müssen nicht auf Dialyse sein, um auf diese Ressourcen zugreifen zu können.

Wenn Sie nicht bereit sind oder keine Zeit haben, an einer Supportgruppe teilzunehmen, stehen Ihnen in jeder dieser Organisationen Online-Ressourcen und -Foren zur Verfügung.

Reproduktive Unterstützung

Da die polyzystische Nierenerkrankung eine erbliche Erkrankung sein kann, empfiehlt Ihnen Ihr Arzt möglicherweise, einen genetischen Berater zu konsultieren. Sie können Ihnen helfen, eine Karte der medizinischen Geschichte Ihrer Familie in Bezug auf PKD herauszufinden.

Genetische Beratung kann eine Option sein, die Ihnen helfen kann wichtige Entscheidungen zu treffen, wie zB die Wahrscheinlichkeit, dass Ihr Kind PKD haben könnte.

Nierenversagen und Transplantationsoptionen

Eine der schwerwiegendsten Komplikationen der polyzystischen Nierenerkrankung ist Nierenversagen. Dies ist, wenn die Nieren nicht mehr in der Lage sind, Abfallprodukte zu filtern, das Flüssigkeitsgleichgewicht aufrechtzuerhalten und den Blutdruck selbst zu halten. Wenn dies der Fall ist, wird Ihr Arzt mit Ihnen Optionen besprechen, die eine Nierentransplantation oder Dialysebehandlungen als künstliche Nieren umfassen können.

Wenn Sie von Ihrem Arzt auf eine Nierentransplantationsliste gesetzt werden, gibt es mehrere Faktoren, die Ihre Platzierung bestimmen. Dazu gehören Ihre allgemeine Gesundheit, das erwartete Überleben und die Zeit, die Sie bei der Dialyse waren. Es ist auch möglich, dass ein Freund oder Verwandter Ihnen eine Niere spenden kann. Da Menschen mit nur einer Niere mit relativ wenigen Komplikationen leben können, kann dies eine Option für Familien sein, die einen Spender haben wollen.

Die Entscheidung, sich einer Nierentransplantation zu unterziehen oder eine Niere für eine Person mit einer Nierenerkrankung zu spenden, kann schwierig sein. Sprechen Sie mit Ihrem Nephrologen können Sie Ihre Optionen abwägen. Sie können auch fragen, welche Medikamente und Behandlungen Ihnen in der Zwischenzeit helfen können, so gut wie möglich zu leben. Laut der University of Iowa, die durchschnittliche Nierentransplantation wird die Nierenfunktion von 10 bis 12 Jahren ermöglichen.

OutlookWie sieht die Zukunft bei Patienten mit polyzystischer Nierenerkrankung aus?

Bei den meisten Menschen wird PKD langsam schlechter. Es wird geschätzt, dass 50 Prozent der Menschen mit PKD bis zum Alter von 60 Jahren an Nierenversagen leiden. Diese Zahl erhöht sich bis zum Alter von 70 Jahren auf 60 Prozent. Da die Nieren so wichtige Organe sind, kann ihr Versagen andere Organe wie die Leber beeinträchtigen.

Ordnungsgemäße medizinische Behandlung kann Ihnen helfen, PKD-Symptome jahrelang zu behandeln. Wenn Sie keine anderen medizinischen Probleme haben, können Sie ein guter Kandidat für eine Nierentransplantation sein.

Sie können auch in Erwägung ziehen, mit einem genetischen Berater zu sprechen, wenn Sie eine Familiengeschichte von PKD haben und planen, Kinder zu bekommen.