Retinoblastom: Augenkrebs-Gentest, Symptome und Behandlung

Fakten zum Retinoblastom (Augenkrebs)

• Das Retinoblastom ist eine Krankheit, bei der sich bösartige (Krebs-) Zellen im Gewebe der Netzhaut bilden.
• Das Retinoblastom tritt in erblicher und nicht erblicher Form auf.
• Die Behandlung beider Formen des Retinoblastoms sollte eine genetische Beratung umfassen.
• Kinder mit einer familiären Vorgeschichte von Retinoblastomen sollten Augenuntersuchungen durchführen lassen, um festzustellen, ob Retinoblastome vorliegen.
• Ein Kind mit einem vererbbaren Retinoblastom hat ein erhöhtes Risiko für ein trilaterales Retinoblastom und andere Krebsarten.
• Anzeichen und Symptome eines Retinoblastoms sind "weiße Pupille" und Augenschmerzen oder Rötung.
• Tests, die die Netzhaut untersuchen, werden verwendet, um Retinoblastome zu erkennen (zu finden) und zu diagnostizieren.
• Bestimmte Faktoren beeinflussen die Prognose (Heilungschance) und die Behandlungsmöglichkeiten.

Was ist ein Retinoblastom und was sind die Risikofaktoren?

Das Retinoblastom ist eine Krankheit, bei der sich bösartige (Krebs-) Zellen im Gewebe der Netzhaut bilden.

Die Netzhaut ist das Nervengewebe, das die Innenseite des Augenhintergrunds auskleidet. Die Netzhaut nimmt Licht wahr und sendet über den Sehnerv Bilder an das Gehirn.

Obwohl ein Retinoblastom in jedem Alter auftreten kann, tritt es am häufigsten bei Kindern unter 2 Jahren auf. Der Krebs kann in einem Auge (einseitig) oder in beiden Augen (beidseitig) auftreten. Das Retinoblastom breitet sich selten vom Auge auf benachbartes Gewebe oder andere Körperteile aus.

Das kavitäre Retinoblastom ist eine seltene Form des Retinoblastoms, bei der sich im Tumor Hohlräume bilden.

Das Retinoblastom tritt in erblicher und nicht erblicher Form auf.

Es wird angenommen, dass ein Kind die vererbbare Form eines Retinoblastoms hat, wenn eine der folgenden Bedingungen erfüllt ist:

• Es gibt eine Familiengeschichte von Retinoblastomen.
• Es gibt eine bestimmte Mutation (Veränderung) im RB1-Gen. Die Mutation im RB1-Gen kann vom Elternteil auf das Kind übertragen werden oder im Ei oder Sperma vor der Empfängnis oder kurz nach der Empfängnis auftreten.
• Es gibt mehr als einen Tumor im Auge oder es gibt einen Tumor in beiden Augen.
• Es gibt einen Tumor in einem Auge und das Kind ist jünger als 1 Jahr.

Nachdem das vererbbare Retinoblastom diagnostiziert und behandelt wurde, können sich noch einige Jahre lang neue Tumore bilden. Regelmäßige Augenuntersuchungen auf neue Tumoren werden in der Regel alle 2 bis 4 Monate für mindestens 28 Monate durchgeführt. Nicht vererbbares Retinoblastom ist ein Retinoblastom, das nicht die vererbbare Form ist. Die meisten Fälle von Retinoblastomen sind nicht vererbbar.

Die Behandlung beider Formen des Retinoblastoms sollte eine genetische Beratung umfassen. Eltern sollten eine genetische Beratung erhalten (ein Gespräch mit einem ausgebildeten Fachmann über das Risiko genetischer Erkrankungen), um Gentests zu diskutieren, um festzustellen, ob das RB1-Gen mutiert (verändert) ist. Die genetische Beratung beinhaltet auch eine Diskussion des Retinoblastomrisikos für das Kind und die Geschwister des Kindes.

Kinder mit einer familiären Vorgeschichte von Retinoblastomen sollten Augenuntersuchungen durchführen lassen, um festzustellen, ob Retinoblastome vorliegen.

Ein Kind mit einer familiären Vorgeschichte von Retinoblastomen sollte zu Beginn seines Lebens regelmäßige Augenuntersuchungen durchführen lassen, um festzustellen, ob Retinoblastome vorliegen, es sei denn, es ist bekannt, dass das Kind keine Veränderung des RB1-Gens aufweist. Eine frühe Diagnose eines Retinoblastoms kann bedeuten, dass das Kind eine weniger intensive Behandlung benötigt. Brüder oder Schwestern eines Kindes mit Retinoblastom sollten bis zum Alter von 3 bis 5 Jahren regelmäßige Augenuntersuchungen durch einen Augenarzt durchführen lassen, es sei denn, es ist bekannt, dass der Bruder oder die Schwester keine Veränderung des RB1-Gens aufweist.

Ein Kind mit einem vererbbaren Retinoblastom hat ein erhöhtes Risiko für ein trilaterales Retinoblastom und andere Krebsarten.

Ein Kind mit vererbbarem Retinoblastom hat ein erhöhtes Risiko für einen Zirbeltumor im Gehirn. Wenn ein Retinoblastom und ein Hirntumor gleichzeitig auftreten, spricht man von einem trilateralen Retinoblastom. Der Hirntumor wird normalerweise im Alter zwischen 20 und 36 Monaten diagnostiziert. Ein regelmäßiges MRT-Screening (Magnetresonanztomographie) kann für ein Kind durchgeführt werden, bei dem ein erbliches Retinoblastom vermutet wird, oder für ein Kind mit einem Retinoblastom in einem Auge und einer Familiengeschichte der Erkrankung. CT-Aufnahmen (Computertomographie) werden normalerweise nicht für Routineuntersuchungen verwendet, um zu vermeiden, dass das Kind ionisierender Strahlung ausgesetzt wird.

Das vererbbare Retinoblastom erhöht auch das Risiko des Kindes für andere Krebsarten wie Lungenkrebs, Blasenkrebs oder Melanom in späteren Jahren. Regelmäßige Nachuntersuchungen sind wichtig.

Was sind die Anzeichen und Symptome eines Retinoblastoms?

Anzeichen und Symptome eines Retinoblastoms sind "weiße Pupille" und Augenschmerzen oder Rötung.

Diese und andere Anzeichen und Symptome können durch Retinoblastome oder andere Erkrankungen hervorgerufen werden. Fragen Sie bei einem Arzt nach, ob Ihr Kind eines der folgenden Symptome aufweist:

• Die Pupille des Auges erscheint weiß statt rot, wenn Licht hinein scheint. Dies ist möglicherweise auf Blitzlichtfotos des Kindes zu sehen.
• Die Augen scheinen in verschiedene Richtungen zu schauen (träges Auge).
• Schmerzen oder Rötungen im Auge.
• Infektion um das Auge.
• Augapfel ist größer als normal.
• Farbige Teile des Auges und der Pupille sehen trüb aus.

Wie wird ein Retinoblastom diagnostiziert?

Tests, die die Netzhaut untersuchen, werden verwendet, um Retinoblastome zu erkennen (zu finden) und zu diagnostizieren.

Die folgenden Tests und Verfahren können angewendet werden:

Körperliche Untersuchung und Anamnese : Eine Untersuchung des Körpers auf allgemeine Anzeichen von Gesundheit, einschließlich der Prüfung auf Anzeichen von Krankheiten wie Klumpen oder alles andere, was ungewöhnlich erscheint. Eine Anamnese der Gesundheitsgewohnheiten des Patienten sowie früherer Krankheiten und Behandlungen wird ebenfalls erstellt. Der Arzt wird fragen, ob eine familiäre Vorgeschichte eines Retinoblastoms vorliegt.

Augenuntersuchung mit erweiterter Pupille : Eine Untersuchung des Auges, bei der die Pupille mit medizinischen Augentropfen erweitert (weiter geöffnet) wird, damit der Arzt durch die Linse und die Pupille auf die Netzhaut blicken kann. Das Innere des Auges, einschließlich der Netzhaut und des Sehnervs, wird mit einem Licht untersucht. Abhängig vom Alter des Kindes kann diese Untersuchung unter Narkose durchgeführt werden.

Es gibt verschiedene Arten von Augenuntersuchungen, bei denen die Pupille erweitert wird:

Ophthalmoskopie : Eine Untersuchung der Innenseite des Augenhintergrunds zur Überprüfung der Netzhaut und des Sehnervs mit einer kleinen Lupe und einem Licht.

Spaltlampen-Biomikroskopie : Eine Untersuchung des Augeninneren, um die Netzhaut, den Sehnerv und andere Teile des Auges mit einem starken Lichtstrahl und einem Mikroskop zu untersuchen.

Fluoreszenzangiographie : Ein Verfahren zur Untersuchung von Blutgefäßen und des Blutflusses im Auge. Ein orangefarbener fluoreszierender Farbstoff namens Fluorescein wird in ein Blutgefäß im Arm injiziert und gelangt in die Blutbahn. Während der Farbstoff durch die Blutgefäße des Auges wandert, nimmt eine spezielle Kamera Bilder der Netzhaut und der Aderhaut auf, um etwaige Blutgefäße zu finden, die verstopft oder undicht sind.

RB1-Gentest : Ein Labortest, bei dem eine Blut- oder Gewebeprobe auf eine Veränderung des RB1-Gens untersucht wird. Ultraschalluntersuchung des Auges: Ein Verfahren, bei dem energiereiche Schallwellen (Ultraschall) von den inneren Geweben des Auges zurückgeworfen werden, um Echos zu erzeugen. Augentropfen werden verwendet, um das Auge zu betäuben, und eine kleine Sonde, die Schallwellen sendet und empfängt, wird sanft auf die Oberfläche des Auges gelegt. Die Echos machen ein Bild von der Innenseite des Auges und der Abstand von der Hornhaut zur Netzhaut wird gemessen. Das als Sonogramm bezeichnete Bild wird auf dem Bildschirm des Ultraschallmonitors angezeigt. Das Bild kann gedruckt und später angesehen werden. MRT (Magnetresonanztomographie): Ein Verfahren, bei dem ein Magnet, Radiowellen und ein Computer verwendet werden, um eine Reihe detaillierter Bilder von Bereichen im Körper, wie z. B. dem Auge, zu erstellen. Dieses Verfahren wird auch als Kernspintomographie (NMRI) bezeichnet.

CT-Scan (CAT-Scan) : Ein Verfahren, bei dem eine Reihe detaillierter Bilder von Bereichen im Körper, wie z. B. dem Auge, aus verschiedenen Winkeln aufgenommen werden. Die Bilder werden von einem Computer gemacht, der mit einem Röntgengerät verbunden ist. Ein Farbstoff kann in eine Vene injiziert oder verschluckt werden, damit die Organe oder Gewebe besser sichtbar werden. Dieses Verfahren wird auch als Computertomographie, Computerized Tomography oder Computerized Axial Tomography bezeichnet.

Das Retinoblastom kann in der Regel ohne Biopsie diagnostiziert werden. Wenn sich das Retinoblastom auf einem Auge befindet, bildet es sich manchmal auf dem anderen Auge. Untersuchungen des nicht betroffenen Auges werden durchgeführt, bis bekannt ist, ob das Retinoblastom die vererbbare Form ist.

Was sind die Stadien des Retinoblastoms?

Das International Retinoblastoma Staging System (IRSS) kann zum Staging von Retinoblastomen verwendet werden. Es gibt verschiedene Staging-Systeme für Retinoblastome. Die IRSS-Stadien basieren darauf, wie viel Krebs nach der Operation verbleibt, um den Tumor zu entfernen, und ob sich der Krebs ausgebreitet hat.

Stufe 0

Der Tumor befindet sich nur im Auge. Das Auge wurde nicht entfernt und der Tumor wurde ohne Operation behandelt.

Stufe I

Der Tumor befindet sich nur im Auge. Das Auge wurde entfernt und es verbleiben keine Krebszellen.

Stufe II

Der Tumor befindet sich nur im Auge. Das Auge wurde entfernt und es gibt noch Krebszellen, die nur mit einem Mikroskop gesehen werden können.

Stufe III

Stufe III ist in die Stufen IIIa und IIIb unterteilt:

• Im Stadium IIIa hat sich der Krebs vom Auge auf das Gewebe um die Augenhöhle herum ausgebreitet.
• Im Stadium IIIb hat sich der Krebs vom Auge auf Lymphknoten in der Nähe des Ohrs oder des Halses ausgebreitet.

Stufe IV

Stufe IV ist in die Stufen IVa und IVb unterteilt:

• Im Stadium IVa hat sich der Krebs auf das Blut ausgebreitet, nicht jedoch auf das Gehirn oder das Rückenmark. Ein oder mehrere Tumoren können sich auf andere Körperteile wie Knochen oder Leber ausgebreitet haben.
• Im Stadium IVb hat sich der Krebs auf das Gehirn oder das Rückenmark ausgebreitet. Es kann sich auch auf andere Körperteile ausgebreitet haben.

Es gibt drei Möglichkeiten, wie sich Krebs im Körper ausbreitet. Krebs kann sich über das Gewebe, das Lymphsystem und das Blut ausbreiten:

• Gewebe . Der Krebs breitet sich dort aus, wo er begonnen hat, indem er in benachbarte Gebiete gelangt.
• Lymphsystem . Der Krebs breitet sich dort aus, wo er begann, indem er in das Lymphsystem gelangt. Der Krebs wandert durch die Lymphgefäße in andere Körperteile.
• Blut . Der Krebs breitet sich dort aus, wo er begonnen hat, indem er ins Blut gelangt ist. Der Krebs wandert durch die Blutgefäße in andere Körperteile.

Krebs kann sich von dort, wo er begonnen hat, auf andere Körperteile ausbreiten.

Wenn sich Krebs auf einen anderen Körperteil ausbreitet, spricht man von Metastasierung. Krebszellen brechen dort ab, wo sie begonnen haben (der Primärtumor) und wandern durch das Lymphsystem oder Blut.

Der metastatische Tumor ist die gleiche Krebsart wie der Primärtumor. Wenn sich beispielsweise das Retinoblastom auf den Knochen ausbreitet, sind die Krebszellen im Knochen tatsächlich Retinoblastomzellen. Die Krankheit ist ein metastasiertes Retinoblastom, kein Knochenkrebs.

Die Behandlung des Retinoblastoms hängt davon ab, ob es intraokular (innerhalb des Auges) oder extraokular (außerhalb des Auges) ist.

Intraokulares Retinoblastom

Beim intraokularen Retinoblastom tritt Krebs in einem oder beiden Augen auf und kann sich nur in der Netzhaut oder auch in anderen Teilen des Auges wie der Aderhaut, dem Ziliarkörper oder einem Teil des Sehnervs befinden. Krebs hat sich nicht auf Gewebe außerhalb des Auges oder auf andere Körperteile ausgebreitet.

Extraokulares Retinoblastom (metastasierend)

Beim extraokularen Retinoblastom hat sich der Krebs über das Auge hinaus ausgebreitet. Es kann in Geweben rund um das Auge gefunden werden (orbitales Retinoblastom) oder sich auf das zentrale Nervensystem (Gehirn und Rückenmark) oder andere Körperteile wie Leber, Knochen, Knochenmark oder Lymphknoten ausgebreitet haben.

Progressives und rezidivierendes Retinoblastom

Das progressive Retinoblastom ist ein Retinoblastom, das nicht auf die Behandlung anspricht. Stattdessen wächst der Krebs, breitet sich aus oder wird schlimmer.

Das rezidivierende Retinoblastom ist ein Krebs, der nach der Behandlung wieder aufgetreten ist. Der Krebs kann im Auge, in Geweben rund um das Auge oder an anderen Stellen im Körper erneut auftreten.

Was sind die Behandlungsmöglichkeiten für Retinoblastom?

Für Patienten mit Retinoblastom stehen verschiedene Behandlungsarten zur Verfügung. Einige Behandlungen sind Standard (die derzeit verwendete Behandlung), und einige werden in klinischen Studien getestet. Eine klinische Studie zur Behandlung ist eine Forschungsstudie, die dazu beitragen soll, aktuelle Behandlungen zu verbessern oder Informationen über neue Behandlungen für Krebspatienten zu erhalten. Wenn klinische Studien zeigen, dass eine neue Behandlung besser ist als die Standardbehandlung, kann die neue Behandlung zur Standardbehandlung werden.

Da Krebs bei Kindern selten ist, sollte die Teilnahme an einer klinischen Studie in Betracht gezogen werden. Einige klinische Studien stehen nur Patienten offen, die die Behandlung noch nicht begonnen haben.

Kinder mit Retinoblastom sollten ihre Behandlung von einem Team von Gesundheitsdienstleistern planen lassen, die Experten für die Behandlung von Krebs bei Kindern sind.

Ziel der Behandlung ist es, das Leben des Kindes, das Sehvermögen und das Auge zu retten und schwerwiegende Nebenwirkungen zu vermeiden. Die Behandlung wird von einem pädiatrischen Onkologen überwacht, einem Arzt, der auf die Behandlung von krebskranken Kindern spezialisiert ist. Der pädiatrische Onkologe arbeitet mit anderen Gesundheitsdienstleistern zusammen, die Experten für die Behandlung von Kindern mit Augenkrebs sind und sich auf bestimmte Bereiche der Medizin spezialisiert haben. Dazu gehören ein Augenarzt für Kinder (Kinderaugenarzt) mit langjähriger Erfahrung in der Behandlung von Retinoblastomen und die folgenden Spezialisten:

• Kinderchirurg.
• Radioonkologe.
• Kinderarzt.
• Spezialist für pädiatrische Krankenpflege.
• Facharzt für Rehabilitation.
• Sozialarbeiter.
• Genetiker oder genetischer Berater.

Die Behandlung des Retinoblastoms kann Nebenwirkungen verursachen. Nebenwirkungen von Krebsbehandlungen, die nach der Behandlung beginnen und über Monate oder Jahre andauern, werden als Spätfolgen bezeichnet. Zu den Spätfolgen der Behandlung des Retinoblastoms können gehören:

• Körperliche Probleme wie Seh- oder Hörprobleme oder, wenn das Auge entfernt wird, eine Veränderung der Form und Größe des Augenknochens.
• Änderungen in der Stimmung, in den Gefühlen, im Denken, im Lernen oder im Gedächtnis.
• Zweitkrebs (neue Krebsarten) wie Lungen- und Blasenkrebs, Osteosarkom, Weichteilsarkom oder Melanom.
• Die folgenden Risikofaktoren können das Risiko für einen weiteren Krebs erhöhen:
• Die vererbbare Form des Retinoblastoms haben.
• Frühere Behandlung mit Strahlentherapie, insbesondere vor dem 1. Lebensjahr.
• Hatte bereits eine zweite Krebserkrankung.

Es ist wichtig, mit den Ärzten Ihres Kindes über die Auswirkungen der Krebsbehandlung auf Ihr Kind zu sprechen. Regelmäßige Nachuntersuchungen durch medizinische Fachkräfte, die Experten für die Diagnose und Behandlung von Spätfolgen sind, sind wichtig.

Es werden sechs Arten von Standardbehandlungen angewendet:

Kryotherapie

Die Kryotherapie ist eine Behandlung, bei der abnormes Gewebe mit einem Instrument eingefroren und zerstört wird. Diese Art der Behandlung wird auch als Kryochirurgie bezeichnet.

Thermotherapie

Thermotherapie ist die Verwendung von Wärme zur Zerstörung von Krebszellen. Die Thermotherapie kann mit einem Laserstrahl durchgeführt werden, der durch die erweiterte Pupille oder auf die Außenseite des Augapfels gerichtet ist. Die Thermotherapie kann bei kleinen Tumoren allein oder in Kombination mit einer Chemotherapie bei größeren Tumoren angewendet werden. Diese Behandlung ist eine Art Lasertherapie.

Chemotherapie

Bei der Chemotherapie handelt es sich um eine Krebsbehandlung, bei der Medikamente eingesetzt werden, um das Wachstum von Krebszellen zu stoppen, indem entweder die Zellen abgetötet oder die Zellteilung gestoppt wird. Die Art und Weise, wie die Chemotherapie verabreicht wird, hängt vom Stadium des Krebses und dem Ort ab, an dem sich der Krebs im Körper befindet.

Es gibt verschiedene Arten der Chemotherapie:

Systemische Chemotherapie : Wenn die Chemotherapie oral eingenommen oder in eine Vene oder einen Muskel injiziert wird, gelangen die Medikamente in die Blutbahn und können Krebszellen im gesamten Körper erreichen. Eine systemische Chemotherapie wird angewendet, um den Tumor zu verkleinern (Chemoreduktion) und eine Operation zur Entfernung des Auges zu vermeiden. Nach der Chemoreduktion können andere Behandlungen Strahlentherapie, Kryotherapie, Lasertherapie oder regionale Chemotherapie umfassen.

Eine systemische Chemotherapie kann auch angewendet werden, um Krebszellen abzutöten, die nach der Erstbehandlung zurückgeblieben sind, oder um Patienten mit einem Retinoblastom, das außerhalb des Auges auftritt, abzutöten. Eine Behandlung, die nach der Erstbehandlung erfolgt, um das Risiko eines erneuten Auftretens des Krebses zu verringern, wird als adjuvante Therapie bezeichnet.

Regionale Chemotherapie : Wenn die Chemotherapie direkt in die Liquor cerebrospinalis (intrathekale Chemotherapie), ein Organ (wie das Auge) oder eine Körperhöhle gegeben wird, wirken sich die Medikamente hauptsächlich auf Krebszellen in diesen Bereichen aus. Zur Behandlung des Retinoblastoms werden verschiedene Arten der regionalen Chemotherapie angewendet.

Chemotherapie bei Infusionen der Augenarterie : Bei der Chemotherapie bei Infusionen der Augenarterie werden Krebsmedikamente direkt zum Auge transportiert. Ein Katheter wird in eine Arterie eingeführt, die zum Auge führt, und das Krebsmedikament wird durch den Katheter verabreicht. Nachdem das Medikament verabreicht wurde, kann ein kleiner Ballon in die Arterie eingeführt werden, um diese zu blockieren und den größten Teil des Krebsmedikaments in der Nähe des Tumors gefangen zu halten. Diese Art der Chemotherapie kann als Erstbehandlung angewendet werden, wenn sich der Tumor nur im Auge befindet oder wenn der Tumor nicht auf andere Arten der Behandlung angesprochen hat. In speziellen Retinoblastom-Behandlungszentren wird eine Chemotherapie zur Infusion von Augenarterien durchgeführt.

Intravitreale Chemotherapie : Bei der intravitrealen Chemotherapie werden Krebsmedikamente direkt in den Glaskörper (geleeartige Substanz) des Auges injiziert. Es wird zur Behandlung von Krebs angewendet, der sich auf den Glaskörper ausgebreitet hat und nicht auf die Behandlung angesprochen hat oder nach der Behandlung wieder aufgetreten ist.

Strahlentherapie

Die Strahlentherapie ist eine Krebsbehandlung, die energiereiche Röntgenstrahlen oder andere Arten von Strahlung verwendet, um Krebszellen abzutöten oder deren Wachstum zu verhindern. Es gibt zwei Arten der Strahlentherapie:

Die externe Strahlentherapie verwendet eine Maschine außerhalb des Körpers, um Strahlung in Richtung Krebs zu senden. Bestimmte Arten der Strahlentherapie können dazu beitragen, dass die Strahlung nicht das nahegelegene gesunde Gewebe schädigt.

Diese Arten der Strahlentherapie umfassen Folgendes:

Intensitätsmodulierte Strahlentherapie (IMRT): Die IMRT ist eine Art 3-dimensionale (3-D) externe Strahlentherapie, bei der mithilfe eines Computers Bilder der Größe und Form des Tumors erstellt werden. Dünne Strahlen unterschiedlicher Intensität (Stärke) zielen aus vielen Winkeln auf den Tumor.

Protonenstrahl-Strahlentherapie : Die Protonenstrahl-Therapie ist eine energiereiche externe Strahlentherapie. Ein Strahlentherapiegerät zielt mit Protonenströmen (winzigen, unsichtbaren, positiv geladenen Partikeln) auf die Krebszellen, um diese abzutöten. Bei der internen Strahlentherapie wird eine radioaktive Substanz verwendet, die in Nadeln, Samen, Drähten oder Kathetern eingeschlossen ist, die direkt in oder in der Nähe des Krebses platziert werden. Bestimmte Arten der Strahlentherapie können dazu beitragen, dass die Strahlung nicht das nahegelegene gesunde Gewebe schädigt.

Diese Art der inneren Strahlentherapie kann Folgendes umfassen:

Plaque-Strahlentherapie : Radioaktive Samen werden an einer Seite einer Scheibe, Plaque genannt, angebracht und direkt an der Außenwand des Auges in der Nähe des Tumors platziert. Die Seite der Plakette mit den Samen ist dem Augapfel zugewandt und richtet die Strahlung auf den Tumor. Die Plakette schützt das benachbarte Gewebe vor der Strahlung.

Die Art und Weise, wie die Strahlentherapie angewendet wird, hängt von der Art und dem Stadium des behandelten Krebses ab und davon, wie der Krebs auf andere Behandlungen ansprach. Externe und interne Strahlentherapie werden zur Behandlung von Retinoblastomen eingesetzt.

Hochdosierte Chemotherapie mit Stammzellenrettung

Hochdosierte Chemotherapie mit Stammzellrettung ist eine Möglichkeit, hochdosierte Chemotherapie zu verabreichen und durch die Krebsbehandlung zerstörte blutbildende Zellen zu ersetzen. Stammzellen (unreife Blutzellen) werden aus dem Blut oder Knochenmark des Patienten entnommen und eingefroren und gelagert. Nach Abschluss der Chemotherapie werden die gelagerten Stammzellen aufgetaut und über eine Infusion an den Patienten zurückgegeben. Diese reinfundierten Stammzellen wachsen in die Blutkörperchen des Körpers hinein (und stellen sie wieder her).

Chirurgie (Enukleation)

Die Enukleation ist eine Operation zur Entfernung des Auges und eines Teils des Sehnervs. Eine Probe des entnommenen Augengewebes wird unter einem Mikroskop auf Anzeichen einer möglichen Ausbreitung des Krebses auf andere Körperteile untersucht. Dies sollte von einem erfahrenen Pathologen durchgeführt werden, der mit Retinoblastomen und anderen Augenkrankheiten vertraut ist. Die Enukleation wird durchgeführt, wenn die Wahrscheinlichkeit, dass das Sehvermögen gerettet werden kann, gering oder gar nicht besteht und wenn der Tumor groß ist, nicht auf die Behandlung anspricht oder nach der Behandlung wieder auftritt. Der Patient wird auf ein künstliches Auge eingestellt.

Eine engmaschige Nachuntersuchung ist mindestens 2 Jahre lang erforderlich, um Anzeichen eines erneuten Auftretens im Bereich des betroffenen Auges und des anderen Auges festzustellen.

In klinischen Studien werden neue Behandlungsformen getestet. Dieser zusammenfassende Abschnitt beschreibt Behandlungen, die in klinischen Studien untersucht werden. Es kann sein, dass nicht jede neue untersuchte Behandlung erwähnt wird. Informationen zu klinischen Studien finden Sie auf der NCI-Website.

Gezielte Therapie

Gezielte Therapie ist eine Art der Behandlung, bei der Krebszellen mit Medikamenten oder anderen Substanzen angegriffen werden. Gezielte Therapien schädigen normalerweise normale Zellen weniger als Chemotherapie oder Strahlentherapie. Für die Behandlung von wiederkehrenden Retinoblastomen wird eine gezielte Therapie untersucht.

Patienten möchten möglicherweise über die Teilnahme an einer klinischen Studie nachdenken.

Für einige Patienten ist die Teilnahme an einer klinischen Studie möglicherweise die beste Behandlungsmethode. Klinische Studien sind Teil des Krebsforschungsprozesses. Es werden klinische Studien durchgeführt, um herauszufinden, ob neue Krebstherapien sicher und wirksam sind oder besser als die Standardtherapie.

Viele der heutigen Standardtherapien gegen Krebs basieren auf früheren klinischen Studien. Patienten, die an einer klinischen Studie teilnehmen, können die Standardbehandlung erhalten oder zu den ersten gehören, die eine neue Behandlung erhalten.

Patienten, die an klinischen Studien teilnehmen, tragen auch dazu bei, die Behandlung von Krebs in Zukunft zu verbessern. Auch wenn klinische Studien nicht zu wirksamen neuen Therapien führen, beantworten sie häufig wichtige Fragen und helfen, die Forschung voranzutreiben.

Patienten können vor, während oder nach Beginn ihrer Krebsbehandlung an klinischen Studien teilnehmen.

Einige klinische Studien umfassen nur Patienten, die noch keine Behandlung erhalten haben. In anderen Studien wurden Behandlungen für Patienten getestet, deren Krebs nicht besser geworden ist. Es gibt auch klinische Studien, in denen neue Methoden getestet werden, um ein Wiederauftreten von Krebs zu verhindern (Coming Back) oder die Nebenwirkungen der Krebsbehandlung zu verringern.

Follow-up-Tests können erforderlich sein.

Einige der Tests, die durchgeführt wurden, um den Krebs zu diagnostizieren oder das Stadium des Krebses herauszufinden, können wiederholt werden.

Einige Tests werden wiederholt, um festzustellen, wie gut die Behandlung funktioniert. Entscheidungen darüber, ob die Behandlung fortgesetzt, geändert oder abgebrochen werden soll, können auf den Ergebnissen dieser Tests beruhen.

Einige der Tests werden von Zeit zu Zeit nach Beendigung der Behandlung durchgeführt. Die Ergebnisse dieser Tests können zeigen, ob sich der Zustand Ihres Kindes geändert hat oder ob der Krebs erneut aufgetreten ist (zurückgekommen ist). Diese Tests werden manchmal als Follow-up-Tests oder Check-ups bezeichnet.

Was sind die Behandlungen nach Art und Stadium für Retinoblastom?

Behandlung von unilateralen, bilateralen und kavitären Retinoblastomen

Wenn es wahrscheinlich ist, dass das Auge gerettet werden kann, kann die Behandlung Folgendes umfassen:

• Chemotherapie mit systemischer Chemotherapie oder Infusion der Augenarterie, mit oder ohne intravitreale Chemotherapie, um den Tumor zu verkleinern.

Darauf können eine oder mehrere der folgenden Optionen folgen:

• Kryotherapie.
• Thermotherapie.
• Plaque-Strahlentherapie.
• Externe Strahlentherapie bei bilateralen intraokularen Retinoblastomen, die nicht auf andere Behandlungen ansprechen.

Wenn der Tumor groß ist und es unwahrscheinlich ist, dass das Auge gerettet werden kann, kann die Behandlung Folgendes umfassen:

• Chirurgie (Enukleation) . Nach der Operation kann eine systemische Chemotherapie angewendet werden, um das Risiko einer Ausbreitung des Krebses auf andere Körperteile zu verringern.

Wenn sich das Retinoblastom in beiden Augen befindet, kann die Behandlung für jedes Auge unterschiedlich sein, abhängig von der Größe des Tumors und davon, ob es wahrscheinlich ist, dass das Auge gerettet werden kann. Die Dosis der systemischen Chemotherapie basiert normalerweise auf dem Auge, das mehr Krebs hat.

Die Behandlung des kavitären Retinoblastoms, einer Art intraokulares Retinoblastom, kann Folgendes umfassen:

• Systemische Chemotherapie oder Augenchemotherapie.

Behandlung des extraokularen Retinoblastoms

Die Behandlung des extraokularen Retinoblastoms, das sich im Bereich des Auges ausgebreitet hat, kann Folgendes umfassen:

• Systemische Chemotherapie und Strahlentherapie.
• Systemische Chemotherapie mit anschließender Operation (Enukleation). Strahlentherapie und mehr
• Chemotherapie kann nach der Operation gegeben werden.
• Die Behandlung des extraokularen Retinoblastoms, das sich auf das Gehirn ausgebreitet hat, kann Folgendes umfassen:
• Systemische oder intrathekale Chemotherapie.
• Externe Strahlentherapie von Gehirn und Rückenmark.
• Chemotherapie gefolgt von einer hochdosierten Chemotherapie mit Stammzellenrettung.

Es ist nicht klar, ob die Behandlung mit Chemotherapie, Strahlentherapie oder Hochdosis-Chemotherapie mit Stammzellrettung Patienten mit extraokularem Retinoblastom ein längeres Leben ermöglicht.

Bei einem trilateralen Retinoblastom kann die Behandlung Folgendes umfassen:

Systemische Chemotherapie gefolgt von einer hochdosierten Chemotherapie mit Stammzellrettung. Systemische Chemotherapie mit anschließender Operation und Strahlentherapie.

Bei Retinoblastomen, die sich auf andere Körperteile, aber nicht auf das Gehirn ausgebreitet haben, kann die Behandlung Folgendes umfassen:

• Chemotherapie gefolgt von einer hochdosierten Chemotherapie mit Stammzellrettung und Strahlentherapie.

Behandlung des progressiven oder rezidivierenden Retinoblastoms

Die Behandlung eines progressiven oder rezidivierenden intraokularen Retinoblastoms kann Folgendes umfassen:

• Externe Strahlentherapie oder Plaque-Strahlentherapie.
• Kryotherapie.
• Thermotherapie.
• Systemische Chemotherapie oder Augenchemotherapie.
• Intravitreale Chemotherapie.
• Chirurgie (Enukleation).

Eine klinische Studie, in der eine Probe des Tumors des Patienten auf bestimmte Genveränderungen untersucht wird. Die Art der gezielten Therapie, die dem Patienten verabreicht wird, hängt von der Art der Genveränderung ab.

Die Behandlung eines progressiven oder rezidivierenden extraokularen Retinoblastoms kann Folgendes umfassen:

Systemische Chemotherapie und Strahlentherapie bei Retinoblastomen, die nach der Operation zur Entfernung des Auges eingesetzt werden.

Systemische Chemotherapie gefolgt von einer hochdosierten Chemotherapie mit Stammzellrettung und Strahlentherapie.

Eine klinische Studie, in der eine Probe des Tumors des Patienten auf bestimmte Genveränderungen untersucht wird. Die Art der gezielten Therapie, die dem Patienten verabreicht wird, hängt von der Art der Genveränderung ab.

Wie ist die Prognose für das Retinoblastom?

Bestimmte Faktoren beeinflussen die Prognose (Heilungschance) und die Behandlungsmöglichkeiten. Die Prognose (Heilungschance) und die Behandlungsmöglichkeiten hängen von folgenden Faktoren ab:

• Ob der Krebs in einem oder beiden Augen ist.
• Die Größe und Anzahl der Tumoren.
• Ob sich der Tumor in der Umgebung des Auges, im Gehirn oder in anderen Körperteilen ausgebreitet hat.
• Gibt es zum Zeitpunkt der Diagnose Symptome für ein trilaterales Retinoblastom?
• Das Alter des Kindes.
• Wie wahrscheinlich ist es, dass das Sehen in einem oder beiden Augen gespeichert werden kann?